现病史

58岁中年女性，主诉发现心脏扩大20+年，反复气促6+年，再发3天。

20+年前，体检心脏超声发现心脏增大，无劳力性呼吸困难等不适。6年前，反复活动后气促，伴心悸、胸闷；心脏彩超示LV 70mm、LA 42mm、RA 43mm、二尖瓣中度反流、FS 19%、EF 38%；予抗心衰药物处理，症状控制尚可。4年前，心脏彩超示二尖瓣脱垂伴中-重度反流；心电图示心房颤动、心室内阻滞；因血小板偏低未抗凝；活动耐量下降，规律用抗心衰药，定期予左西孟旦、新活素微泵处理。3月前，行CRT-D植入术（心脏再同步化治疗除颤器）。3天前，出现夜间阵发性呼吸困难、不能平卧，以“心力衰竭”入院。

既往史

10+年前诊断“特发性血小板减少性紫癜”（ITP），规律服用甲泼尼龙4mg qd治疗。

辅助检查

查体：血压偏低，BMI值16.42，提示长期心衰致营养状况不佳，为低体重患者。双肺可闻及少许湿啰音，心界向左下扩大，二尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音。

血红蛋白低，血小板计数69×10⁹/L；肾功能轻度异常；血气分析氧分压未吸氧时57mmHg，提示肺功能显著下降；pro-BNP术前8000pg/mL，入院前复查升至5000pg/mL，反映心衰进展。

动态心电图：平均心率87次/分，合并多源性室性早搏，植入式起搏器呈DDD起搏，功能正常。

经食管超声心动图：二尖瓣轻度脱垂伴重度关闭不全，反流口面积0.7cm²，瓣口压3.7mmHg，心脏重构明显，射血分数逐渐下降。

胸部CT：双肺散在炎症、部分肺实变，双侧胸腔积液及心包少量积液。

诊断

扩张型心肌病？二尖瓣关闭不全（重度），二尖瓣脱垂，射血分数降低型心力衰竭（NYHA Ⅳ 级）；心律失常，频发性室性早搏，阵发性心房颤动；CRT-D术后；特发性血小板减少性紫癜

手术

经导管二尖瓣钳夹术

麻醉管理

1.麻醉管理方案：针对患者特殊性，制定详细麻醉管理方案。术中进行有创动脉压、深静脉压、微创心输出量和TEE等多种血流动力学参数持续监测，采用气管插管全身麻醉。诱导过程中，因患者心功能差，慎用负性肌力药物以维持血流动力学稳定；麻醉维持阶段，注重气道管理、肺血管阻力调控及镇静深度控制，准备各类血管活性药物，维持心率、血压稳定，合理管理前负荷与容量，避免后负荷急剧变化加重左心功能。

2.术中管理：手术过程中，患者入室时氧饱和度94% ，麻醉诱导平稳，使用常规麻醉药物且剂量较小，同时用去甲肾上腺素和多巴酚丁胺维持血压。插入气管导管后气道压18mmHg稍偏高，后续操作包括植入TEE探头、右侧颈内静脉穿刺等。植入鞘管时注射2000单位低分子量肝素抗凝，房间隔穿刺追加1000单位肝素。准备处理二尖瓣时，气道压力从18mmHg升至20mmHg，气道内出现活动性出血，吸引出血量约200-300ml，气道压进一步升至30mmHg，气管镜下可见大量鲜红色泡沫样血液。手术中为处理二尖瓣反流放置了三个夹子，术后复查超声心动图反流从中度变为轻-重度，并安置临时起搏器备用。因患者心包内出血，TEG检测凝血功能降低，术后行纤维支气管镜探查发现气道内弥漫性渗血，给予鱼精蛋白20mg中和肝素抗凝作用，1小时后患者在去甲肾上腺素和多巴胺维持下，血压和氧饱和度保持稳定，转入监护室，手术时长约4小时。

术后管理

1.气道管理：术后患者心脏功能有所缓解，但气道仍有血性分泌物，血压下降，氧分压61mmHg ，氧合下降至88%-89%，潮气量低至200ml，考虑气道阻塞。再次纤维支气管镜检查发现气管导管远端大量血凝块阻塞气道，清除后潮气量和氧饱和度迅速上升。

2.凝血功能：术后关注凝血功能，术后第1天血小板70×10⁹/L，给予1个单位血小板，术后近1周内通过补充甲泼尼龙、丙种球蛋白、血小板及冷沉淀等改善血小板和凝血功能，患者未再出现明显气道出血。

3.循环功能：术后每搏输出量、心排血量和心排血指数较术前明显改善，但术后第1天出现烦躁、房扑和房颤，经电复律和药物治疗后心律失常得到控制。术后第2天继续使用小剂量血管活性药物维持，第6天整体情况较术前明显改善，术后半个月心脏功能指标如射血分数等均有明显改善。

4.呼吸功能：因患者术前肺部淤血、实变、胸腔积液及肺不张，术后易发生肺部感染，术后第2天至第4天使用高级别抗生素、机械通气、无创通气及高流量吸氧等，第7天患者脱离呼吸机，目前仍在康复中。