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间质性肺疾病(ILD)是一组病因不清、发病机制复杂且临床表现缺乏特异性的疾病,其诊治过程经常涉及多个学科,规范化诊疗面临着诸多挑战。为此,中国医学论坛报联合勃林格殷格翰发起“执牛耳者”项目,特邀行走在ILD领域最前沿的“领路人”,围绕早诊早治、多学科协作、学科建设、患者管理等热点问题开展十期系列访谈,以进一步推动ILD的规范化诊疗。
众所周知,ILD病因近200种,不同病因的ILD临床表现非常相似,但临床治疗方案和预后却各不相同。近些年,多学科诊疗(MDT)模式已经成为应对ILD临床诊疗挑战的有力武器,但我国在该领域相对起步较晚,仍需要进一步发展和推广。
为了进一步探讨如何完善ILD的MDT模式,“执牛耳者”栏目邀请四川大学华西医院金洪教授、四川大学华西医院谭淳予教授、重庆医科大学附属第一医院唐小葵教授以及四川大学华西医院杨婷教授参与线下讨论,从呼吸科、风湿免疫科不同角度,共同围绕MDT模式在ILD领域的现状和发展进行精彩分享。
发挥多学科优势,应对ILD早期筛查挑战
ILD是一大类异质性疾病,目前已知约有200余种,对于临床医生而言实现ILD精准诊疗存在一定挑战。基于疾病特点,ILD诊疗过程常涉及呼吸科、风湿科等多个学科,所以切实高效的多学科讨论(MDD)是准确筛查和诊断ILD的重要途径。
针对ILD早期筛查,金洪教授强调临床应当重视具有吸烟、职业暴露、家族史等危险因素以及在体检中发现间质性肺异常(ILA)的患者,在初步评估无法得出结论时,需要实施MDD来进行明确诊断。
此外,结缔组织病(CTD)患者也可以继发ILD,谭淳予教授提到风湿科医生一方面要对CTD患者进行规律随访,及时发现肺部损伤,另一方面也应协助呼吸科医生筛查出ILD患者的病因。唐小葵教授则对结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)的筛查做了具体补充,她认为ILD筛查应包括临床症状、高分辨率CT(HRCT)以及肺功能检查,而CTD筛查除了症状和体征,自身免疫抗体谱检测也是常规手段[1]。
强强联手,学科交叉是患者初诊关键
除了早期筛查,ILD的诊断及鉴别诊断也是临床重点关注话题。“在ILD的初始诊断中,HRCT是最重要的检查手段之一。”金洪教授以特发性肺纤维化(IPF)为例,着重强调了HRCT以及MDD在ILD诊断中占据着重要地位[2]。
鉴于CTD-ILD的复杂性与难治性,需多学科构建的诊治团队完成患者的诊断。唐小葵教授表示,呼吸科医生除了要熟悉ILD、肺部感染、肿瘤以及心衰等影像学表现,也要在考虑患者患有CTD时主动联系风湿科医生,共同制定诊疗方案。作为风湿免疫科医生,谭淳予教授对此补充到,临床应根据患者的临床症状、体征、危险因素等密切评估和预测CTD患者的病情发展,将患者分层后调整患者的随访频次,有助于早期识别肺部受损和ILD诊断。
“所以,由呼吸科、风湿免疫科、影像科等科室共同组成的多学科诊疗团队对ILD患者的初诊是非常必要的。”杨婷教授总结表示。
临床获益显著,尼达尼布为患者带来更多希望
目前,ILD发病机制尚未完全明确,其治疗一直是临床关注的重点和难点。金洪教授表示,ILD患者就诊时多处于已形成肺纤维化的晚期阶段,一经诊断,建议立即选用酪氨酸激酶抑制剂乙磺酸尼达尼布(商品名:维加特®,以下简称尼达尼布),可延缓病情恶化、缓解患者症状、延长生存期等[3],“这是我们很多医生在临床工作中观察到的非常好的治疗手段!”
而具体针对CTD-ILD的治疗,谭淳予教授提出要进行“双重达标治疗”,这要求临床动态评估患者的肺间质状态,从而决定治疗方案的权重和主次关系,其中针对ILD要适时使用抗纤维化治疗药物[1]。唐小葵教授补充说到,CTD-ILD需要早期、规范化治疗,尤其是抗纤维化药物的使用尤为重要,其中尼达尼布凭借着SENSCIS研究[4]和INBUILD研究[5]的临床研究结果,已经获批用于治疗系统性硬化病相关间质性肺疾病和具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病。杨婷教授也对此表示认同,她认为近年来ILD领域抗纤维化药物的研发有了突破性的进展(其中尼达尼布目前已经获批了三种不同的适应证),使得规范抗炎后肺纤维化仍然进展的患者能够从抗纤维化治疗中获益!
探索多学科模式,助力ILD学科高质量发展
谈到ILD领域MDT模式建立的临床意义,唐小葵教授提到MDT贯穿始终,对于提高诊断准确性、制定个体化治疗方案、及时疗效评估以及处理患者症状等均有帮助。
但是MDT模式在我国ILD领域的发展仍相对落后,对此谭淳予教授分析表示,这与学科发展不均衡有很大关系,比如风湿免疫科作为相对新兴的科室在各地发展状况不同,但目前网络技术兴起有望弥补地区间的差距,通过学科交叉合作共同改善患者预后。针对MDT发展难题,金洪教授则给出了“华西方案”,包括遴选青年医生组建多学科团队,编制指南和患者手册对医患共同教育,下沉基层进行义诊和宣讲,牵头成立西部地区间质性肺疾病联盟开展相应学术活动等。
小结:
杨婷教授最后总结道:“ILD不是呼吸科一个专科的疾病,涉及多个学科,所以以后多学科合作、共同诊断疾病是非常重要的。我们也在近几年的医药行业的进步里看到,针对这一类疾病,我们有很多新的武器——抗肺纤维化药物,比如尼达尼布的问世,会给这一部分患者带来更多的获益。”
参考文献:
[1]中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组,国家风湿病数据中心. 2018中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识[J]. 中华内科杂志,2018,57(8):558-565.
[2]Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47.
[3]Lamb YN. Nintedanib: A Review in Fibrotic Interstitial Lung Diseases [published correction appears in Drugs. 2021 Apr 13;:] [published correction appears in Drugs. 2021 Jun;81(9):1133]. Drugs. 2021;81(5):575-586.
[4]Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. N Engl J Med. 2019;380(26):2518-2528.
[5]Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, et al. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med. 2019;381(18):1718-1727.
仅供医疗专业人士参考
审批号:PC-CN-104126
有效期至:2024年6月17日
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