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【病史摘要】 患者女性，28岁。腹痛腹胀伴发热3天。
【CT征象】 平扫示胆总管全程显著囊状扩张，最宽处5.0 cm×4.2 cm,边界光滑锐利，管壁光整，未见结节或肿块，其内密度均匀，CT值10HU,胰头受推压下移(图6-3-10A);增强扫描未见强化(图6-3-10B、C),冠状位MPR显示胆总管全程扩张，其上方胆管无扩张(图6-3-10D)。
【重要征象】 胆总管囊状扩张，边缘光滑、锐利。
【CT拟诊】 ① 胆总管囊肿。② 梗阻性胆总管扩张。③ 胰头部假性囊肿。
【病理诊断】先天性胆总管囊肿(I型)。
【评述】 胆管囊肿是在先天性胆管壁发育不全基础上，长期受胆管腔内压力作用而导致胆管的异常扩张。好发于10岁以下儿童，女性多于男性。通常分为五型。I型：胆总管囊肿，此型最常见，占胆管囊肿的80%~90%;胆总管可呈囊状、梭形扩张或节段性扩张；Ⅱ型：胆总管单发憩室；Ⅲ型：十二指肠壁内段的胆总管局限性囊状膨大；IV型：多发性肝内、外胆管囊肿；V型：又称Caroli病，为单发或多发肝内胆管囊肿。临床上主要有黄疸、腹痛和腹部肿块。
CT表现
根据分型不同而异。① I型、Ⅱ型：肝门、胆总管走行区囊状低密度病灶，囊壁薄而均匀，厚度一般小于2 mm,边界清楚锐利；囊肿较大时可压迫推移周围组织器官；口服或静脉注射胆囊造影剂后CT扫描，病灶内若见造影剂存在则提示病灶与胆管或胆囊相通，可以明确诊断。② Ⅲ型：突入十二指肠腔内或壁内低密度囊性病灶，边界清楚，密度均匀。③ IV型：肝内、外多发性囊性低密度病灶，此型较少见，CT表现与其他肝内、外囊性病变较难鉴别。④ V型(Caroli病):肝内多发或单发囊状低密度病灶，病灶之间或周围可见轻度扩张的小胆管且与病灶相通；囊状低密度病灶中央有时可见点状软组织影，增强扫描有明显强化，这一征象为胆管囊肿包绕肝门静脉分支所形成，有学者称之为“中心圆点征”。
鉴别诊断
① 胰头部假性囊肿：胰腺假性囊肿多有急性胰腺炎或外伤等病史，多位于胰周，位于胆总管走行区者少见，且形态多不规则，囊壁厚薄不均，多伴有周围间隙的炎性表现，如肾周筋膜增厚等。② 梗阻性胆总管扩张：多可见明确梗阻征象，肿瘤性梗阻可见胆管壁局限性增厚、结节或肿块；结石性梗阻可见腔内结石及局部胆管狭窄或截断征象；炎性病变可见胆管壁节段性或弥漫性增厚伴异常强化，梗阻平面以上肝内、外胆管均扩张。本例未见明确梗阻性病变征象，且仅胆总管扩张，不符合胆道梗阻表现。
本文摘自《CT读片指南》
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