导读：桥本氏脑病（Hashimoto's encephalopathy，HE）也称甲状腺炎相关脑病。1966年Brain等首次报道。其临床表现为复发性，自行缓解的卒中样发作及昏迷，伴有桥本甲状腺炎。患者血清甲状腺抗体水平增高，对类固醇皮质激素治疗反应良好。本病亦称伴自身免疫性甲状腺炎的激素反应性脑病。该病患病率低（2.1/10万），且发病隐匿，临床表现缺乏特异性，故常常误诊。

神经系统的正常功能取决于甲状腺及其激素的正常功能。包括HE神经系统疾病在内的综合临床表现早已为人所知，近年来，人们开始关注甲状腺功能正常患者的神经系统症状。桥本氏脑病（Hashimoto's encephalopathy，HE）是一种有争议且知之甚少的疾病，其发病机制仍不清楚。目前认为抗甲状腺抗体穿过血脑屏障，与脑抗原，主要是小脑星形胶质细胞发生反应。抗甲状腺抗体见于其他疾病，如Graves甲亢、系统性红斑狼疮。此外，这些抗体的血清浓度与症状的严重程度不相关。抗TPO抗体不能肯定是这种疾病的直接介质。因此，它也被称为与抗甲状腺抗体相关的类固醇反应性脑病。

HE患者常伴有其他免疫障碍性疾病如重症肌无力、肾小球肾炎。红斑狼疮等。Chong总结报道85例HE患者100%伴有血清TPOAb增高或73%伴甲状腺球蛋白抗体（TgAb）增高，可较正常高30倍以上。HE患者多见于甲状腺功能低下者，35%为亚临床甲低，20%为甲低，30%甲功正常，7%为甲亢。女性患HE的可能性是男性的4~5倍，平均发病年龄在41到48岁之间。

HE是一种罕见的自身免疫性疾病，其表现可包括多种神经系统体征和精神症状。临床症状包括急性发作时的癫痫发作或意识障碍以及进行性痴呆、精神病或亚急性或慢性发作时的不自主运动，通常与CNS有关。小脑性共济失调也是HE中常见的神经系统综合征。周围神经病变在亚急性病程中出现各种症状，NCS显示脱髓鞘性周围神经病伴有多个传导阻滞，部分患者传导速度降低。

HE临床表现主要为两种类型：

• 血管炎型：占25%，急性或亚急性发病，复发/缓解的卒中样发作和（或）精神异常及认知障碍；

• 弥漫性进行型：占75%发病隐袭，痴呆、精神错乱及幻觉。

HE临床表现可以是慢性的，如痴呆，也可以是急性的，如谵妄或快速进展的痴呆。急性表现可能有意识模糊、幻觉、癫痫发作、肌阵挛和共济失调。还发现了短期记忆的选择性损伤，但没有混乱或痴呆。也有类似于双相情感障碍和复发性短暂精神病发作的报告。最常见的临床表现是认知功能恶化(62%)和癫痫发作(46%)。

HE的脑部表现不一定是桥本氏甲状腺炎末期发生的甲状腺功能减退的直接结果。慢性自身免疫性甲状腺炎可能包括一个长的正常甲状腺期，这不仅反映了甲状腺激素的缺乏，还反映了自身免疫过程在桥本甲状腺炎患者脑疾病发病机制中的影响。

47岁女性，近期记忆进行性下降，表现为对语言和非语言事件的健忘。脑部MR显示大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉多处狭窄，以及明显的双侧内侧颞叶萎缩。

HE诊断标准目前HE尚无可靠的诊断标准，依然采用Peschen等于1999年提出的诊断标准：不能解释的发作性的复发性肌阵挛发作、全面性痫性发作、局灶性神经功能缺失或精神异常，且以下五项至少具备其中三项：

抗甲状腺抗体升高和对类固醇反应性的脑病是HE诊断的基础。由于甲状腺自身抗体并非HE特异性标记物，而日本学者在HE患者血清和脑脊液中发现抗NAE抗体，且患者对糖皮质激素的反应性目前尚缺乏具有前瞻性、对照研究的证实，因此该诊断标准尚存在较大争议。 此外，值得注意的是HE为排他性诊断，在没有足够证据诊断其他导致广泛脑损害的原因时可暂时考虑HE的诊断，给予激素等试验性治疗；否则应慎重诊断HE，尽管患者具有较高水平的甲状腺自身抗体，因为这种抗体可作为自身免疫反应的衍生物存在于其他自身免疫性脑病或自身免疫性脑炎的患者体内。

HE确定诊断有赖于抗甲状腺抗体ANTI-TPO及ANTI-TG，该病例首诊明确甲状腺功能减退症的诊断，复诊过程中曾诊断为慢性硬膜下血肿，后期又被拟诊为颅内多发转移瘤。在临床，对于认知障碍，疑似痴呆患者，尤其存在反复发作缓解，病程有波动性特点时，应进行甲状腺功能检验，且必须检验甲状腺相关抗体；而当影像学观察到双侧硬膜下积液或颅内多发炎性或缺血性白质脱髓鞘改变，包括未明确原发病灶的多发颅内“转移瘤”，均应考虑HE可能而行上述检验以鉴别。一线治疗包括皮质类固醇，通常反应迅速，在1个月内改善症状。对于类固醇无反应的病例，静脉注射免疫球蛋白、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤和利妥昔单抗被发现是有用的。

来源：神经科学论坛