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例例皆辛苦｜一例胃泌素瘤MDT讨论

2024-04-15 作者：论坛报岳岳资讯

非原创

「胃泌素瘤」

NET MDT经典病例分享

患者，女，66岁，疑诊胃泌素瘤

病例资料

简要现病史

2015年因“反复水样便8年、乏力”于外院检查，发现胰颈占位，行手术切除，巨检描述：灰红结节2枚(1.5 cm、2 cm)，切面灰红、质软。术后病理：(胰腺)NET G1，核分裂象2/10HPF。免疫组化：Ki-67(1%+)、SYN(+)、CHG (+)、EMA(+)、Insulin(-)、Glucagon(-)、CK(-)、5-HT(-)。
2022-08本院（复旦大学附属中山医院）查血：甲状旁腺素268 pg/ml，胃泌素486 pg/ml。促肾上腺皮质激素4.2 pg/ml↓。
同月本院内镜，见胃窦部多发隆起糜烂，红白相间，以白为主，萎缩黏膜呈点片状存在，未超越胃角。十二指肠球部后壁一黏膜隆起，中央有浅溃疡，活检一块，降部可见多发0.1-0.3cm浅溃疡，表覆白苔。
活检病理示：(胃窦)慢性非萎缩行胃炎。(十二指肠)黏膜慢性炎。
2023-04本院查血：甲状旁腺素150 pg/ml，25羟基维生素D 21 nmol/l。
2024-01因“肢体麻木加重6年，加重2月”，外院查血：胃泌素283.12 pmol/l。
同月行内镜检查，见十二指肠球部以下至空肠，见多发溃疡性改变，呈环形，圆形，表面覆黄白苔，分别于空肠上段、十二指肠水平部、球部各活检2块。活检病理：
(十二指肠球部)粘膜慢性炎，活动性，嗜酸性粒细胞约20个/HPF，HP(-)。
(十二指肠水平部)黏膜慢性炎，活动性，伴炎性渗出，浅溃疡形成，嗜酸性粒细胞约20个/HPF，HP(-)。
(空肠)黏膜慢性炎，活动性，符合溃疡表层改变，嗜酸性粒细胞约20个/HPF，HP(-)。
2024-03-12外院查血：胃泌素释放肽前体118 pg/ml。CA199、CA125、CEA、NSE、ACTH、皮质醇、醛固酮均(-)。
同月同院PET-CT示：胰腺NET术后，十二指肠球部内侧壁结节影，NOC摄取升高，考虑为NET，肝左叶转移，生长抑素受体高表达，SSTR-RADS 5，结合胰腺及十二指肠多发NET，需除外MEN1，请结合基因检测。

既往病史：

2010年于本院行甲状腺乳头状癌手术。

图1. 2022-08我院内镜检查

图2. 2024-03外院PET/CT

小结与讨论：

胃泌素瘤(Gastrinoma)极为罕见，属于功能性神经内分泌肿瘤。肿瘤可通过分泌过量胃泌素导致胃酸水平升高，进而引起一系列相关的临床症状，如反酸、胃灼热、恶心、呕吐、腹泻多发难治性消化道溃疡等，这些症状称为卓-艾综合征(Zollinger-Ellison综合征)。约80%的胃泌素瘤发生在由十二指肠、胰头和十二指肠韧带组成的“胃泌素瘤三角”内。在小肠NET中，发生于十二指肠和空肠的胃泌素瘤最多，达60%以上，多与卓-艾综合征相关。

胃泌素瘤可分为遗传性和散发性。遗传性胃泌素瘤为常染色体显性遗传病——多发性内分泌瘤病1型(multiple endocrine neoplasia，MEN1)的一部分，约占胃泌素瘤的20%～30% ，由位于染色体11q133的MEN1抑癌基因突变引起，MEN1相关胃泌素瘤患者平均年龄在35岁左右，常表现为多发性，发生于十二指肠者占70%以上。约半数MEN1患者初始症状为卓-艾综合征，半数以上MEN1患者同时合并有甲状旁腺亢进症状。MEN1患者的1级亲属有50%的风险发生卓-艾综合征，由于25%MEN1患者无家族史，故有必要对卓艾综合征患者进行MEN1基因突变筛查。相比于MEN1相关胃泌素瘤，散发性胃泌素瘤的恶性程度更高，60%以上会出现转移，半数以上散发性胃泌素瘤发生于十二指肠，且瘤体较小。常位于十二指肠近端的黏膜下层。胃泌素瘤患者的治疗管理较为复杂，因为需要兼顾高胃泌素血症引起的一系列症状和该肿瘤的生长、转移等生物学特性。

肿瘤的大小因部位而异：胰腺胃泌素瘤通常直径大于1cm，平均3.8cm，而十二指肠胃泌素瘤则多小于1cm。约80 %的十二指肠胃泌素瘤，常规影像学检查无法对其进行明确定位，内镜超声对胃泌素瘤的检出率相对更高，超声内镜引导下行细针穿刺活检，有利于明确诊断。

胃泌素瘤由产胃泌素的细胞(G细胞)组成。与其他神经内分泌肿瘤相似，胃泌素瘤的病理组织学形态往往表现为小梁状或腺管状结构，纤维间质成分较少。在免疫组化方面，肿瘤细胞表达Syn、CgA、SSTR2和胃泌素(多为灶性表达)。

来源｜复旦中山神经内分泌肿瘤MDT 微信公众号

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