当血管炎影响中枢神经系统血管时，被称为中枢神经系统血管炎。头痛是中枢神经系统血管炎的非特异表现之一，可以是中枢神经系统参与血管炎的关联或首发症状。目前按照2012年Chapel Hill会议（CHCC）血管炎分类标准将血管炎按照受累血管大小不同进行分类。血管炎所致头痛的发病机制不明，血脑屏障及神经血管单元的破坏在血管炎相关头痛中可能起到重要作用。

不同类型血管炎累及中枢神经系统的发生率以及头痛的发生时机和特点均有差异，识别血管炎相关的头痛，并快速进行诊断至关重要，以免进行不必要的治疗或导致严重神经系统后遗症。

《中国卒中杂志》2022年第5期《脑血管性疾病与头痛》专栏中，武汉大学人民医院的丁曼和肖哲曼医师为大家系统介绍了中枢神经系统血管炎的分类及其头痛的特点。

原发性中枢神经系统血管炎属于单器官血管炎。主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管，是临床较少见的重度免疫炎性疾病。头痛是原发性中枢神经系统血管炎最常报道的症状，发生于50%～60%的患者。头痛无特异性，通常呈亚急性或隐匿性，可随疾病病程变化，其在自然人群中的发病率和患病率不明。

01  大血管血管炎

大血管血管炎主要影响主动脉及其主要分支以及相应的静脉，其他类型的血管也可能会同时受累。巨细胞动脉炎、多发大动脉炎是大血管血管炎的两种主要类型。

巨细胞动脉炎，即霍顿（Horton）病，是最常见的特发性系统性血管炎，下颌“跛行”是巨细胞动脉炎的一个特定特征，但非特异性。巨细胞动脉炎中头痛症状最常见，发生于2/3的患者，特征为新发头痛，通常位于颞部，也可出现在额部、枕部，单侧或广泛性疼痛。巨细胞动脉炎引起的头痛特征包括头痛的临床病程与巨细胞动脉炎恶化平行，或高剂量类固醇激素治疗3天后头痛改善或缓解，可伴有红细胞沉降率和（或）CRP水平升高。

多发大动脉炎主要累及大动脉及其一级分支，部分组织与临床特征与巨细胞动脉炎相似，发病机制不明。神经系统表现非特异，头痛及头晕等非特异症状发生于57%～90%的多发大动脉炎患者中，常在疾病慢性期出现。

02   中血管血管炎

中血管血管炎主要影响内脏动脉及其分支的中型动脉，但同时任何动脉都可能受累。结节性多动脉炎及川崎病是主要类型。

结节性多动脉炎多累及周围神经，极少数情况（4.6%）伴有中枢神经系统受累。大约35%的结节性多动脉炎患者会出现头痛，通常在病程后期。

川崎病是儿童期最常见的血管炎之一，少数成人也会发病。头痛是川崎病的罕见症状，2.4%的完全性川崎病患者和2.6%的不全性川崎病患者存在头痛，约5%的病例可能会出现伴头痛的无菌性脑膜炎。

03  小血管血管炎

小血管血管炎主要影响小血管，包括器官实质内动脉、小动脉、毛细血管和小静脉，中动脉和静脉也可能会受到影响。以抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎及免疫复合物性小血管血管炎为特征。ANCA相关性小血管炎包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性血管炎及嗜酸性肉芽肿性多血管炎3种类型。各类小血管血管炎临床表现各异，可不同程度地累及中枢神经系统，可能出现头痛表现，但机制不明。

04   变异性血管炎

变异性血管炎可影响任何大小或类型的血管，包括白塞综合征及Congan综合征两种主要类型。

白塞综合征神经系统受累发生率为5.3%～14.3%，<6%的患者以中枢神经系统表现首发，表现为脑膜脑炎或血管疾病。头痛是白塞综合征最常见的神经系统症状，推测与葡萄膜炎和非结构性头痛相关。Congan综合征最常见于年轻人，神经系统受累见于29%的病例，有研究报道其头痛发生率为17.4%。

05   全身性疾病相关血管炎

全身性疾病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征及结节病等，可能继发产生血管炎，常累及小的肌性动脉、微动脉和微静脉，导致神经系统受累，从而引起头痛症状。

组织病理学及神经影像学检查是准确诊断中枢神经系统血管炎的基石。无论是原发性中枢神经系统血管炎还是全身性血管炎累及中枢神经系统，临床医师均需谨慎评估并预测其预后。及时识别并积极治疗对避免导致永久性损伤或功能障碍至关重要。此外，血管炎是否必然是头痛的原因，也需个体化判断。