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作者：安徽医科大学第一附属医院 吴兴启 胡盼盼 汪凯
非典型的阿尔茨海默病痴呆怎样分型？怎样诊断和治疗？是否有规范化的流程可参考？本文邀请安徽医科大学第一附属医院汪凯教授团队结合实例一步步解析患者的诊治思维，以及每个环节需要涉及的要素和质控指标，精细拆解，以点及面，可对临床阿尔茨海默病的规范化诊治提供借鉴，有助于提升阿尔茨海默病临床诊疗水平。
文章分为上、中、下三篇，今日推出上篇，请看专家对患者的病史资料、检查及辅助检查如何解析？
患者，女，43岁，高中毕业，工人，会计。
患者3年前无明显诱因下出现反应迟钝，表现为记忆下降、算错账目，逐渐加重，未予以重视。
自2021年12月左右开始出现肢体不自主震颤、行动迟缓，左侧为主，持续存在，无明显波动，未予以重视。
2022年2月左右开始出现闻及耳语、自言自语，怀疑丈夫不忠及有其他人要害自己，2022-02-21就诊于湖北省某医院，行头颅相关检查未发现异常，当地医院考虑为“精神分裂症”，于当地住院期间出现情绪激动、全身抖动明显，后转诊于另一家医院，完善头颅CT示“两侧脑室旁腔隙性脑梗死，各脑裂、脑池增宽”，完善腰椎穿刺检查，送检脑脊液常规、生化未见明显异常，自免脑未见明显异常，予以药物对症治疗后出院。
近1个月患者双上肢活动灵活性较前变差，且记忆力、认知功能较前进一步减退，现患者为求进一步诊治拟“认知障碍、帕金森综合征”收住入科，病程中患者反应迟钝，行动迟缓，饮食睡眠可，二便正常，近期体重未见明显变化。
解析/讨论
该病史撰写规范，较为详细地体现出患者病情的变化曲线、合并症状及其与认知症状间的关系，对患者的辅助检查的选择及诊断具有较好的指向性作用。
明确患者认知障碍严重程度；关注患者神经系统的局灶体征，如锥体外系统体征；评估患者步态状况。
起病情况、主要症状及体征出现的时间，主要症状的特点，病情发展及演变过程，伴随症状出现的时间、特点及演变过程；诊疗过程；一般情况；具有鉴别诊断意义的阴性症状。
现病史描述需要体现患者认知功能的变化、合并症状；二者间是否存在关联及出现的时间顺序等。
患者T 36.2℃，P 79次/min，R 18次/min，BP 127/72 mmHg，心率79次/min。
患者神清，精神可，发育正常，面具脸，查体合作，步入病房，行动迟缓，对答切题，反应迟钝，言语欠清晰，找词困难，时间定向稍差（日期），地点定向基本正常。
双眼活动正常，眼震（-），凝视（-），头眼反射（+），双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射敏感，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射正常，颈软，无抵抗，四肢肌力正常，双上肢、左下肢肌张力铅管样增高，腱反射对称，四肢静止性震颤，左侧为著，双侧巴宾斯基征（-）。
四肢感觉检查正常。
颈性眼反射（-）、掌颌反射（+）、Hoffman征（+）、指鼻试验正常、跟膝胫试验（-），闭目难立征（-）。
解析/讨论
神经系统体格检查较好地突出了阳性体征、鉴别诊断意义的阴性体征；认知神经心理评估较为细致，涵盖了整体认知功能、日常生活能力、精神行为及情绪、各主要认知域评估等。
患者以认知障碍为主诉，需要进一步完善相关辅助检查，排查相关病因。病史及查体提示锥体外系受累表现，需要明确帕金森综合征或是帕金森病及其可能病因。体格检查及认知评估提示额叶等高级皮层功能障碍。
查体需要重点关注一般体征、颅神经、运动、感觉、反射、自主神经等局灶神经体征。认知神经心理评估需要涵盖整体认知功能、日常生活能力、情绪状态、神经精神症状及整体功能的评估。
体格检查需要包括一般体征、神经系统查体，重点须涵盖颅神经、锥体系、锥体外系、腱反射及自主神经功能查体。认知神经心理评估需包括整体认知功能评估[简易精神状态检查（MMSE）、蒙特利尔认知评估（MoCA）]；日常能力评估[日常生活活动能力评定（ADL）]；神经精神病症状评估[神经精神科问卷（NPI）]；情绪状态评估[汉密尔顿焦虑及抑郁量表（HAMA、HAMD）]；此外需进行哈金斯基缺血量表评估，以用于鉴别诊断。
血常规：WBC 7.08×109/L，RBC 3.49×1012/L↓，HGB 99 g/L↓，PLT 302×1012/L；尿常规、粪便常规均正常。
电解质：钾 4.1 mmol/L，钠 137.1 mmol/L，氯 99.3 mmol/L，钙 2.27 mmol/L。
肝功能：TP 75.8 g/L，ALB 38.2 g/L↓，TBIL 7.1 μmol/L，DBIL 1.80 μmol/L，ALT 15 U/L，AST 21 U/L；肾功能、电解质、血糖、血脂全套未见异常。
乙型肝炎抗体、丙型肝炎抗体、梅毒抗体及HIV抗体均正常。
肿瘤十二项、抗核抗体13项、血沉、抗“O”抗体均未见异常。
血清甲状腺激素、甲状腺抗体、叶酸、维生素B12、铜蓝蛋白及同型半胱氨酸浓度未见异常。
载脂蛋白基因分型：ApoE 4（ε3/ε4）。
心电图：窦性心律，正常范围心电图。
头颅磁共振成像：基底节区散在腔隙性脑梗死灶；脑萎缩；MTA 评分2分（左2分，右2分）。
常规脑电图：正常范围脑电图。
甲状腺超声：双侧甲状腺、颈部淋巴结未见异常。
残余尿测定：未见明显异常。
脑脊液压力：120 毫米水柱。
脑脊液生化：氯 121.6 mmol/L，脑脊液蛋白 0.17 g/L，葡萄糖 4.18 mmol/L（血糖4.92 mmol/L）。
脑脊液常规：颜色无色，透明度透明，白细胞计数 2×106/L，潘氏反应阴性。
脑脊液白蛋白、脑脊液免疫球蛋白IGG：结果无异常，IGG生成指数：0.425＜0.7（正常）。
血清及脑脊液自身免疫性脑炎抗体谱（11项，Hu-Yo-Ri、NMDAR、 AMPAR1、AMPAR2、 LGI 1、CASPR2、GABA B Receptor、DPPX、IgLON5、GAD65、mGluR5）：未见异常。
阿尔茨海默病标志物检测：Aβ1-42 320.78 pg/ml，Aβ1-40 3668.49 pg/ml，Aβ1-42/Aβ1-40 0.09，p-Tau181 161.67 pg/ml，total-Tau 517.13 pg/ml。神经丝轻链蛋白1485.6 pg/ml。
墨汁染色：结果无异常。
结核菌涂片检查：阴性。
革兰染色找霉菌：阴性。
卧立位血压：未见异常，双侧上肢卧立位血压改变均＜10 mmHg。
多巴丝肼冲击试验：阴性（max改善率21%，低于30%）。
解析/讨论
辅助检查较为系统地排查了认知障碍常见的病因，同时进一步排查了合并症状的潜在原因。但未能对患者遗传史进一步排查以及步态进行定量评估。
患者同时存在高级皮层症状及锥体外系症状，即皮层基底节综合征（CBS）。CBS的病因主要有皮层基底节变性、阿尔茨海默病、额颞叶变性和进行性核上性麻痹，其中阿尔茨海默病是可以明确以生物学定义诊断的疾病，即存在Aβ异常沉积，其余三种均为Tau蛋白异常疾病，需基于病理诊断。
需要排查代谢、内分泌、感染、肿瘤等认知障碍的诱发病因，寻找病变定性的线索及证据。
血常规、尿常规、粪便常规、血生化、心电图、感染性疾病筛查等入院常规检查，可帮助筛查患者是否有其他伴随疾病。甲状腺功能、肝肾功能、电解质检查以筛查其他可能影响患者认知功能及精神状态的内科疾病。进行神经影像学检查（头CT或头颅MRI及MRA）可帮助了解患者颅内基本情况及脑萎缩程度。脑电图（EEG）、脑脊液生物标志物及ApoE基因的筛查帮助鉴别诊断，进一步筛查患病相关危险因素。
【质控思维】众里寻他——质控视角下的阿尔茨海默病精细诊疗（中）：诊断治疗精解
安徽医科大学第一附属医院神经内科主任，安徽医科大学学术委员会主任委员，中国医师协会神经内科医师分会副会长；中国卒中学会血管性认知障碍分会主任委员；中华医学会神经病学分会神经心理学和行为神经病学组组长；安徽省转化医学研究院院长，安徽省“神经精神疾病与心理健康”协同创新中心主任，认知与神经精神疾病安徽省重点实验室主任；安徽省神经病学会和安徽省医师协会神经内科医师分会主任委员。
安徽医科大学第一附属医院神经内科副主任；安徽省医学会、中国卒中学会血管性认知障碍分会秘书，安徽省医学会神经病学分会帕金森病学组委员。
安徽医科大学第一附属医院主治医师；中国老年保健协会阿尔茨海默病分会委员，安徽省医师协会神经病学分会认知障碍与神经心理学组秘书。
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