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作者 北京天坛医院 杨舒茗 唐鹤飞 王永刚
偏头痛作为一种常见的神经系统疾病，不仅对全球数亿患者的日常生活造成显著影响，还常与癫痫、卒中等其他神经系统疾病存在共病关联[1-2]，这些疾病在临床症状上具有相似表现，主要包括头痛、视觉功能障碍及神经功能缺损等，从而给临床诊断和治疗带来挑战。
因此，深入探究偏头痛与其他疾病之间的关联性（包括共享的炎症机制和遗传因素）及其鉴别诊断，是临床诊疗过程中的关键环节。这一认识有助于临床医生实现精准鉴别，有效避免误诊和治疗延误。本文系统探讨偏头痛与相关疾病的关联特征及鉴别方法，旨在为临床实践提供具有可操作性的指导建议，从而优化患者的治疗效果并提升其生活质量。本文将系统梳理与偏头痛相关联的其他神经系统疾病及鉴别策略。
关于偏头痛与紧张型头痛、丛集性头痛的鉴别，详见表1[3]。
表1 偏头痛与紧张型头痛、丛集性头痛的鉴别
在偏头痛的诊疗过程中，应警惕急性止痛药的过度使用，因其导致的MOH是偏头痛慢性化的重要原因。当头痛天数≥15 d/月、持续3个月以上且服用单纯对乙酰氨基酚或非类固醇类抗炎药（NSAID）≥15 d/月，或服用复方止痛药、曲普坦类、麦角胺、阿片类、巴比妥类以及联合使用止痛药≥10 d/月时，则可诊断为慢性偏头痛合并MOH[3-4]。
在偏头痛的临床诊断中，系统而详尽的病史采集具有关键意义。诊断过程中需重点识别继发性头痛的警示征象——即由特定病因导致的特征性临床表现（包括症状与体征），以此与其他类型头面部疼痛性疾病进行鉴别诊断。
（1）雷击样头痛：突然发作的剧烈头痛，头痛强度在短期内迅速达到峰值，提示蛛网膜下腔出血（SAH）或可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）。
（2）直立性头痛：若平卧后头痛症状缓解，可能提示脑脊液漏导致的低颅压。
（3）进行性加重：可能为脑肿瘤或结构性病变，可伴有局灶性神经功能缺损症状。
（4）头痛伴发热、颈强直：提示颅内感染（如脑膜炎）。
（5）创伤后头痛（PTH）：详见下文。
创伤性脑损伤（TBI）引起的持续性PTH可分为两大类：轻度TBI导致的持续性头痛和中重度TBI导致的持续性头痛，其中超过90%的病例为轻度TBI。具体诊断标准见表2。
表2 缘于头部轻度创伤的持续性头痛诊断标准
缘于头部轻度创伤的持续性头痛 |
A．头痛符合缘于头部创伤的持续性头痛的诊断标准（头部创伤所致的头痛持续时间超过3个月） |
B．头部创伤符合以下2项： 1. 与下列均不相关： a）意识丧失＞30 min b）格拉斯哥昏迷评分（GCS）＜13分 c）创伤后失忆持续时间＞24 h d）意识状态改变＞24 h e）创伤性脑损伤的影像学证据，如颅骨骨折、颅内出血和/或脑挫裂伤 2. 与以下1个或多个症状和/或体征相关： a）一过性的意识模糊、失去定向力或意识障碍 b）丧失头部创伤前后的即刻记忆 c）2个或更多的以下症状提示轻度创伤性脑损伤：恶心、呕吐、视觉障碍、头晕和/或眩晕、步态和/或姿势不稳、记忆和/或注意力损伤。 |
注释：1.创伤后失忆的持续时间定义为从脑损伤到恢复正常连续回忆之间的时间。 |
有先兆偏头痛患者卒中风险显著增加，尤其是年轻女性有吸烟史或使用雌激素避孕药时。它们共同的病理生理学机制包括皮质扩散性抑制、内皮功能障碍和遗传易感性，与伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）和线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作（MELAS）等疾病具有相关的基因突变[5-6]。
癫痫和偏头痛是发作性疾病，两者在临床表现和病理生理机制上具有共性。目前发现两者存在几种共同的病理生理机制：① 皮质扩散性抑制（CSD）：可能是有先兆偏头痛的病因之一；② 神经递质：主要是谷氨酸和γ-氨基丁酸（GABA），它们在偏头痛发作和癫痫发作中有至关重要的作用。
尽管癫痫发作的临床表现通常较偏头痛发作更为复杂多样，但在特定临床情境下（如枕叶癫痫）仍存在显著鉴别诊断困难。从症状学特征分析，枕叶癫痫易与偏头痛先兆症状（如闪光暗点现象）相混淆，但二者存在关键差异：癫痫发作持续时间显著较短（通常为数秒至数分钟），且发作起始阶段多表现为双眼及头部强直性或阵挛性向对侧偏转伴眼球同向运动，随后相继出现不自主眨眼、眼睑痉挛及强迫性闭眼等眼部特征性表现[7-8]。癫痫相关头痛同样需要与偏头痛进行鉴别。该类头痛作为癫痫发作的先兆或后遗症，两者可通过脑电图进行鉴别。
前庭性偏头痛（VM）作为偏头痛的一种类型，目前尚待进一步研究和验证。在偏头痛患者中，约60%的患者会出现头晕或眩晕症状，这使得VM成为耳鼻喉科与神经科门诊的常见诊疗难题，临床实践中需注意与各类前庭系统疾病进行鉴别诊断。
前庭性偏头痛的诊断要点：① 至少出现5次中度或重度的前庭症状发作，每次持续时间为5分钟至72小时；② 现病史或既往史中存在伴或不伴先兆偏头痛发作；③ 至少一半的前庭症状发作时伴有一项或多项偏头痛特征，头痛特征至少具备以下特征中的两项：单侧部位、搏动性、疼痛程度为中度或重度、日常身体活动会加重疼痛；④ 畏光和畏声；⑤ 视觉先兆症状。
在临床上，VM需与多种内耳及前庭疾病相鉴别。
（1）梅尼埃病（MD）：MD的病理基础是膜迷路积水，典型的临床表现为旋转性眩晕反复发作（通常持续时间为20分钟~12小时）、波动性听力下降、耳鸣及耳胀满感。在前庭功能检查中，MD患者耳蜗电图可出现异常的总和电位（SP）/复合动作电位（AP）比值，而VM患者的耳蜗电图多正常，听力呈可逆性下降。
（2）前庭神经炎（VN）：患者多为急性起病，且表现为持续24~72 h的剧烈眩晕，伴恶心呕吐及水平眼震，但无听力功能损害。在临床鉴别方面，VN患者通常表现为单侧前庭功能完全或部分丧失，而VM患者的前庭功能多正常[9]。
偏头痛是一种常见的慢性神经系统疾病。流行病学研究表明，与普通人群相比，偏头痛患者中焦虑和抑郁的患病率显著升高；其中，慢性偏头痛或有先兆偏头痛患者的心理共病风险尤为突出。值得注意的是，合并焦虑或抑郁的患者不仅偏头痛发作频率更高，且这种心理-神经交互作用可能进一步加剧偏头痛向慢性化进展。所以，偏头痛与焦虑、抑郁情绪存在双向关联。因此，在偏头痛临床诊疗过程中，应同时关注患者的心理健康，从而制定个体化的治疗策略[10-13]。
（1）头痛的发生时间与GCA发作时的其他症状和/或临床或生物学体征有相关性，或已作出GCA的诊断。
（2）以下一种或两种情况：① 头痛随GCA病情加重而显著加剧；② 在大剂量类固醇药物治疗3天内，头痛会显著改善或消失。
（3）头痛与头皮压痛和/或间歇性下颌运动障碍有关[14]。
综上所述，偏头痛与多种神经系统疾病具有显著相关性，这一发现凸显了在临床诊疗过程中强化鉴别诊断及共病管理的重要性。通过仔细评估症状演变、影像学检查和分子生物学标志，医生不仅能有效区分偏头痛与类似疾病，也能对可能存在的共病进行个体化和针对性的治疗。不仅优化了治疗策略，更能减少不必要的医疗风险。
展望未来，随着神经科学研究的不断深入，精准医学将显著提升疾病鉴别与诊断的精准度，有力推动个性化诊疗模式的发展。我们倡议医疗从业人员持续关注这一领域的最新进展，最终实现患者健康获益的最大化。
Take Home Message
1、偏头痛与多种神经系统疾病在发病机制及病程进展中存在显著关联，这一临床特征为偏头痛及其相关疾病的鉴别诊断和个体化治疗带来了显著挑战。深入探究偏头痛与其他疾病的病理关联性（包括共享的炎症通路机制与遗传易感因素）具有重要的临床意义，这不仅能够提升临床医生对疾病鉴别诊断的准确性，更有利于降低疾病误诊风险、避免延误治疗时机。
2、在偏头痛的诊疗过程中，需根据患者的症状、体征与检查结果进行鉴别诊断。若患者除偏头痛外还合并其他相关神经系统疾病，则需制定个体化的综合治疗方案。
3、临床上，需与偏头痛进行鉴别诊断和/或与其发病机制存在关联的神经系统疾病包括：紧张型头痛、丛集性头痛、药物过度使用性头痛、继发性头痛、脑卒中、癫痫、部分内耳及前庭系统疾病、焦虑障碍和/或抑郁障碍、巨细胞动脉炎相关性头痛等。
专家简介
A. 偏头痛——头痛位置多为单侧，也可为双侧，通常在额颞部，日常活动多会加重头痛。
B. 紧张型头痛——多有恶心和（或）呕吐，畏光和畏声。
C. 偏头痛——紧箍样头痛，常为剧痛。
D. 丛集性头痛——多为搏动性头痛，程度较轻。
02 （多选题）在偏头痛的诊断过程中，详细和准确的病史采集至关重要。以下选项中，继发性头痛的预警信号包括：
A. 头痛程度极快达到高峰，患者描述：“头从来没有这么痛过”。
B. 患者诉直立时头痛发作，平卧时头痛可缓解。
C. 患者头痛发作时出现发热症状。
D. 患者头部受到创伤后，头痛持续时间超过3个月。
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Day6 答案明日揭晓
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