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突发出血的蹊跷
栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。课程信息讲题：突发出血的蹊跷讲者：郑晓晓 医生（北京大学人民医院）讨论专家：王武超，朱继红教授等上线时间：9月8日（周三）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结1、病例特点1.老年女性，慢性病程；2.牙龈出血 2 周，无腹痛、便血，无咳嗽、咯血，无咽部不适，无皮疹、关节疼痛、皮肤瘀斑等；3.既往史有高血压、高血糖病史；外院检查发现白球比例倒置；4.有恶性肿瘤家族史（父亲胃癌，母亲及一个妹妹有肺癌）；无出血史。外院检查：凝血分析：APTT 延长；肿标未见异常；骨髓穿刺、涂片、流式均未见异；Lambda 轻链（血）1330mg/dl，Kappa 轻链（血）1960mg/dl，Lambda 轻链（尿）、Kappa 轻链、血免疫固定电泳未见异常；淋巴结超声：双侧颈部异常淋巴结，必要时进一步检查，双侧腋下、腹股沟区淋巴结可见；胸片：未见异常。自身抗体谱：ANA 1:80 核颗粒型/胞浆颗粒型；抗心磷脂抗体、抗 β2-糖蛋白抗体、狼疮抗凝物阴性；免疫8：IgG 28.5g/L、IgA 0.46g/L;C3、C4 未见异常；IgG 分类：IgG1 1550mg/dl、IgG2 1140mg/dl。淋巴细胞亚群：CD3+T 细胞% 47.5%、NK% 46.6%、CD19+B 细胞% 4.6%。嗜肺军团菌、肺炎支原体、Q 热立克次体、肺炎衣原体、腺病毒、呼吸道合胞病毒、甲型流感病毒、乙型流感病毒、副流感病毒、EB 病毒、CMV 均为阴性。2、知识点学习获得性血友病（acquired hemophilia，AH）是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血，又称获得性血友病 A（acquired hemophilia A，AHA）。
2021-09-08 67716 看过 免费 -
空穴来风——青年卒中病因分析一例
栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。本期课程信息讲题：空穴来风——青年卒中病因分析一例讲者：李乃中 医生（北京大学人民医院）讨论专家：刘晓原，黄岱坤，朱继红教授等上线时间：9月3日（周五）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结1、病例特点：1）患者男性，31岁，急性病程。2）主因“言语不利1天”入院。3）现病史：患者1天前穿衣时发现右手不灵活，穿上裤子后右手拿不住皮带，不能对准皮带扣，家属诉其右手呈特定的“鹰抓”样姿势，伴言语含糊，但意识尚清，无大小便失禁，无肢体抽搐，不能流畅表达个人意愿，需提醒后方可确认（“是要去医院吗？”），赴我院就诊打车时不会使用汉语拼音打字。到我院急诊后，家属诉其言语功能进一步减退，只能简单的说一个字，说出的话旁人听不懂，但可以理解旁人说话内容。空间定向力差，不能辨别方向。4）既往史、个人史、家族史：糖尿病7年，不规律服用二甲双胍，不控制饮食。否认高血压等慢性病史。否认食物、药物过敏史。否认吸烟、饮酒史。奢侈品销售员。母亲、外公、舅舅患高血压。5）体格检查：T：36.5℃，P：105次/分，RR：18次/分，BP：146/106mmHg，神志清楚，伸舌居中，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，全身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性啰音。心前区无隆起。心律齐，心音正常。无心包摩擦音。全腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肠鸣音4次/分，肝脾未触及，Murphy征阴性。双下肢无可凹性水肿。神经系统查体：失语（运动性、命名性）、失读、失算、空间定向力障碍，右侧肢体肌力Ⅳ级，感觉查体（-），双侧巴氏征阴性6）化验结果：生化血糖明显升高、高脂血症。尿血糖4+、酮体2+，尿白细胞、细菌升高。糖化11.7%。梅毒+。蛋白C活性: 177%,。血常规大致正常。DIC全项无特殊异常。心肌酶正常。免疫8、自身抗体谱、抗胰岛素细胞抗体、GAD、肿标均阴性。2、宣武医院专科主任查房后示：• 结合患者病史和高清MRI，急性脑梗诊断明确• 结合患者脑脊液和化验检查，神经梅毒可以诊断，是否继发血管炎需要后续随访，与此次发病关系不大• 高清MRI提示大脑中动脉重度狭窄，血管内偏心斑块，说明糖尿病导致血管问题为主诊断：1、急性脑梗死，2、神经梅毒，继发性血管炎不除外，3、大脑中动脉重度狭窄，4、右半球多发病变3、主任点评:患者病史、临床表现符合急性脑梗死诊断，且结合后续化验及影像学检查，支持神经梅毒诊断，患者血管炎需鉴别是否为糖尿病所致，或者是梅毒及相关抗体所致，待后续继续追踪其病例，了解后续病情发展。
2021-09-03 77160 看过 免费 -
“噬”出有因，追本溯源——噬血一例（续查）
栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。课程信息讲题：“噬”出有因，追本溯源——噬血一例（续查）讲者：王春雨 医生（北京大学人民医院）讨论专家：迟骋，黄岱坤，朱继红教授等上线时间：9月1日（周三）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结一、病例特点：中年女性，急性病程；持续发热，伴腰痛腹胀腹泻，黄疸进行性加重；三系减少，急性肾损伤，泌尿系感染，骨穿结果口头回报增生3级可见噬血现象二、初步诊断： 1、噬血综合征 全血细胞减少 黄疸 肝功异常 急性肾损伤2、泌尿系感染3、肿瘤？4、淋巴瘤？5、胸腔积液三、反思：患者入院时曾诉近日腰部疼痛，但当时患者处于月经期，询问患者小便颜色无明显异常后考虑疼痛为上尿路感染或月经来潮所致。现回顾病例考虑剧烈腰痛可能为溶血表现，小便颜色受月经干扰，患者主观评价可信度有限，仅行尿常规检查不能排除血红蛋白尿可能。入院时检验结果很可能不足以支持诊断，必要时应多次送检，持续追踪相关指标。或许PNH仍并非该患者噬血综合征的原始病因，但糖皮质激素治疗效果确切，激素减量速度及使用时间仍有待商榷。
2021-09-01 55995 看过 免费 -
循“压”溯源——门脉高压的鉴别诊断
栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。本期课程信息讲题：循“压”溯源——门脉高压的鉴别诊断讲者：史晨辰 医生（北京大学人民医院）讨论专家：吴春波，杜昌，朱继红教授等上线时间：8月27日（周五）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结1、病例特点：1）老年男性，慢性病程。2）患者7个月前出现双下肢水肿，进行性加重。2个月前出现腹胀，伴皮肤黄染，尿少，检查发现腹腔积液。3）化验提示全血细胞减少，凝血功能异常，胆红素升高。腹水化验提示漏出液，SAAG>11g/L。4）BNP升高，超声心动图提示全心大，三尖瓣轻中度反流。5）影像学检查提示肝脏体积缩小，表面可见小结节样改变，左叶增大，肝脏实质密度不均匀，增强扫描强化延迟，大量腹水患者主要病例特点，肝功能异常+腹水+三系减少。首先我们对腹水原因进行鉴别诊断。2、最终诊断：MDS心功能不全 淤血性肝硬化 心源性腹水?肝窦阻塞综合征+基础肝硬化？3、治疗入院后予扩血管、利尿、纠正贫血、引流腹水治疗后，腹水消失，肝功能好转。4、后续观察自然病程，必要时肝穿活检。5、主任点评：临床医生在工作中要有自己的诊疗思路，该患者主要病例特点为肝硬化+腹水+三系减少，是否可用一元论解释，患者长期贫血导致贫血性心脏病，全心扩大，心力衰竭，心源性肝硬化，最终出现腹水和三系减少，当然检查结果有矛盾的地方，因此最终原因有待商榷。
2021-08-27 63797 看过 免费 -
假作真时真亦假
栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。本期课程信息讲题：假作真时真亦假讲者：杜昌 医生（北京大学人民医院）讨论专家：杜昌，朱继红教授等上线时间：8月25日（周三）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结1、病例特点：1） 4例患者均以突发呼吸困难为主要表现2） 存在呼吸急促，过度通气表现3） 化验及检查大致正常4） 呼吸及情绪平稳后症状很快缓解2、鉴别诊断：呼吸系统疾病—支气管哮喘、肺栓塞、上气道梗阻心血管系统—急性冠脉综合征、心律失常神经系统—急性脑血管病、癫痫、运动神经元病内分泌系统—甲亢、低血糖代谢性酸中毒对于急诊来说更应注意症状明显、体征轻微的疾病肺栓塞、主动脉夹层、急性肠系膜缺血、心律失常3、治疗：1）心理疏导，分散注意力—急性期重点2）放慢呼吸频率，腹式呼吸3）吸氧—面罩吸氧4）安慰剂5）药物治疗 补充钙离子，镇静剂，改善微循环4、主任点评：过度换气综合征患者发病急，情绪波动，焦虑不安，症状看似严重，家人或同事惊慌失措，患者病情随着旁人的暗示加重。充分利用因素，在言语暗示即将用特效药能很快好转的同时尽快采用输液吸氧等干预措施。诊断时一定要除外器质性疾病，特别是症状与体征不等的疾病；对于急诊来说更应注意症状明显、体征轻微的疾病：肺栓塞、主动脉夹层、急性肠系膜缺血、心律失常等。
2021-08-25 53840 看过 免费 -
心源性猝死1例
栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。本期课程信息讲题：心源性猝死1例讲者：付雪莹 医生（北京大学人民医院）讨论专家：朱继红教授、余剑波教授、刘晓原教授等上线时间：8月20日（周五）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。
2021-08-20 78438 看过 免费 -
“肾心”交瘁，“剂”上心来
栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。本期课程信息讲题：“肾心”交瘁，“剂”上心来讲者：石芳娥 医生（北京大学人民医院）讨论专家：朱继红教授、余剑波教授等上线时间：8月18日（周三）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。
2021-08-18 57435 看过 免费 -
斗折蛇行
栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：斗折蛇行讲者：潘梓末 医生（北京大学人民医院）讨论专家：朱继红教授、李佳、邓咏梅教授、曹宝平教授等上线时间：8月13日（周五）温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结病例摘要：1、病例特点Ø 中年女性，急性病程； Ø 以发热为主要表现，Tmax 39.5℃，伴乏力、纳差，无特殊伴随症状； Ø 既往：阵发性房颤； Ø 查体：双上肢可见散在出血点及瘀斑，全身未触及肿大浅表淋巴结；主动 脉瓣区可闻及收缩期杂音，肝脾不大，双下肢可凹性水肿； Ø 化验示三系减低、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低、甘油三酯升高，NK 细 胞活性降低，sCD25 升高； Ø 腹部 CT 提示：腹盆腔肠系膜密度增高并多发淋巴结增大； Ø 抗感染治疗体温仍高，激素及丙种球蛋白输注有效。 2、主要诊断及治疗 主要诊断：噬血细胞综合征、弥漫大 B 细胞淋巴瘤、阵发性房颤 治疗：R-CHOP 方案化疗、水化、碱化、对症支持 3、知识点学习 （1）噬血细胞综合征诊断标准 符合以下两条标准中任何一条时可以诊断： 1）分子诊断符合HLH:在目前已知的HLH相关致病基因，如PRFl、UNCl3D、 STXll、STXBP2、Rab27a、LYST、SH2D1A、BIRC4、ITK、AP381、MAGTl、 CD27 等发现病理性突变。 2）符合以下 8 条指标中的 5 条: ①发热:体温＞38.5℃ ，持续＞7d; ②脾大; ③血细胞减少(累及外周血两系或三系):HGB＜90g/L，PLT＜100×109 /L， NEU＜1.0×109 /L 且非骨髓造血功能减低所致; ④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症:TG＞3mmol/L 或高于同年龄的 3 个标准差，Fib＜1.5g/L 或低于同年龄的 3 个标准差; ⑤在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结里找到噬血细胞; ⑥血清铁蛋白升高:Fer≥500g/L; ⑦NK 细胞活性降低或缺如; ⑧sCD25(可溶性白细胞介素-2 受体)升高。 （2）HLH 病因…………（详见课程）（3）LHD 与α-HBDH 高 LDH 水平升高的原因可能包括：肿瘤负荷较大、肝脏广泛浸润、合并免 疫介导性红细胞破坏导致的溶血性贫血，或者快速生长型 NHL，如伯基特淋巴 瘤、淋巴细胞性淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma)、弥漫大 B 细胞淋巴瘤或转化型 滤泡淋巴瘤。 α-HBDH 是 LDH 活力的间接反映，其活力变化与 LDH 总活力相平行。 4、总结 Ø 噬血细胞综合征是一种进展迅速的高致死性疾病，因此及时发现疑似病 例并正确诊断至关重要。持续发热、血细胞减少、肝脾肿大或不明原因的 严重肝功能损伤时应当怀疑 HPS 的可能；同时，在此基础上合并铁蛋白 的显著升高也具有强烈的提示意义。 Ø HPS 的病因治疗与疾病的预后转归关系密切，因此，所有患者在诊断 HPS 的同时均应积极寻找潜在的病因。 Ø 淋巴瘤本身与 HPS 在临床特征上有很多交叉重叠之处，易造成诊断扩大 化/漏诊。 Ø 有时，继发感染比原发疾病更凶险主任点评：…………（详见课程）
2021-08-13 63361 看过 免费 -
塞壬的催眠曲
栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：塞壬的催眠曲讲者：刘思齐 医生（北京大学人民医院）讨论专家：朱继红教授、王武超教授等上线时间：8月11日（周三）温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结病例摘要：1、病例特点Ø 青年男性，急性病程，运动后发病； Ø 肌肉酸痛+酱油色尿液； Ø CK 明显升高，AST、LDH、HBD 等均明显升高；Ø 肾功能损害： 血肌酐升高，尿量减少 尿蛋白阳性，尿胆红素阳性，血尿，颗粒管型，尿比重升高2、主要诊断及治疗 诊断：运动性横纹肌溶解症（重症），急性肾功能衰竭 治疗：水化、碱化、CRRT3、知识点学习…………（详见课程）主任点评：…………（详见课程）
2021-08-11 67119 看过 免费 -
噬血综合征病因分析2例
栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：噬血综合征病因分析2例讲者：王春雨 迟骋 医生（北京大学人民医院）讨论专家：朱继红教授、黄岱坤教授等上线时间：8月6日（周五）温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结一、病例1特点：1.中年女性，急性病程2.持续发热，伴腹胀腹泻，黄疸进行性加重3.骨穿提示噬血现象，入院时化验结果仅三系减少支持噬血综合征诊断，泌尿系感染 初步诊断：1、全血细胞减少原因待查 血液系统疾病？风湿免疫病？恶性肿瘤？结核？2、噬血综合征？3、泌尿系统感染 治疗方案：·7.14怡万之，7.15美平，7.17泰能0.5g q8h抗感染治疗·多烯磷脂酰胆碱、甘草酸单胺半胱氨酸保肝降黄，乌司他丁抗炎·7.17地塞米松20mg qd2·输血输板、抑酸护胃、营养支持等对症治疗 进一步完善检查：NK细胞总数37个/uL (正常150-1100)；肿标：CA125 56.8U/mL(0-35), HF4 379pmol/L(29-69)；免疫相关指标、病毒、真菌、结核、血培养阴性。 PET-CT提示：骨髓多发FDG代谢增高病灶,双肾肿大伴FDG代谢增高,需鉴别血液系统恶性肿瘤或感染性病变可能,建议组织病理学检查(活检部位：肾)富含红骨髓区域骨FDG代谢增高,脾大伴FDG代谢增高,符合噬血细胞综合征表现。双侧胸腔积液;双肺膨胀不全肝周及盆腔内少许积液右侧附件形态饱满伴 FDG代谢轻度增高,考虑生理性分布可能性大 诊断：1、噬血综合征 全血细胞减少 黄疸 肝功异常 急性肾损伤2、泌尿系感染3、肿瘤？4、淋巴瘤？5、胸腔积液 噬血综合征病因分析：泌尿系感染？肿瘤？淋巴瘤？ 07-21治疗方案调整：·加用稳可信 1000mg q12h3，监测血药浓度后调整为800mg q12h6·加用复方磺胺甲噁唑 800mg po bid1·人免疫球蛋白 20g qd2 病人转归：体温逐渐下降，肝功能逐渐好转，三系逐渐上涨二、病例2特点：1.老年女性，慢性病程2.乏力、纳差1月，加重1周3.既往确诊非霍奇金淋巴瘤，NK/T细胞淋巴瘤4.两系减低，低纤维蛋白原，甘油三酯升高，骨穿示淋巴瘤复发 初步诊断：1、代谢性酸中毒（乳酸酸中毒）2、NK/T细胞淋巴瘤复发3、血小板减少原因待查4、感染5、低纤维蛋白原血症6、2型糖尿病 进一步完善检验检查：铁蛋白 687.7ng/mL；白蛋白26.8~37.6g/L；EB病毒核酸（+）； PET-CT示：淋巴瘤化疗后,与2020-12-11外院PET-CT比较:全身多发FDG代谢增高灶,累及右侧鼻咽部、肝、脾、双肾、子宫和骨髓,均为新出现,同时伴肝脾肿大,结合病史考虑淋巴瘤复发可能性大。垂体窝FDG代谢增高灶,不除外肿瘤累及可能 诊断：1、 NK/T细胞淋巴瘤复发2、噬血综合征3、EB病毒血症4、代谢性酸中毒（乳酸酸中毒）5、感染6、低白蛋白血症7、2型糖尿病 噬血综合征病因分析：淋巴瘤 治疗方案：·悉能0.3g qd、一君5g q8h抗感染治疗·地塞米松5mg qd·人纤维蛋白原2000mg·水化碱化、维持电解质平衡、抑酸护胃、营养支持等对症治疗 病人转归：三系减少、低纤维蛋白原、高甘油三酯无好转，乳酸酸中毒纠正后转专科医院继续治疗 三、知识点学习： 噬血综合征定义：噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH），是由于NK细胞和细胞毒性T淋巴细胞功能低下，不能及时有效地清除病毒或其他抗原从而持续地刺激和活化免疫细胞，导致淋巴细胞和组织细胞增殖并大量释放多种细胞因子 形成 “细胞因子风暴”，最终引起多器官高炎症反应和组织损伤的一组临床综合征。 HLH分类：1.原发性HLH：一种常染色体或性染色体隐性遗传病。目前已知的明确与HLH相关的基因有12种，根据缺陷基因的特点将原发性HLH分为家族性HLH(FHL)、免疫缺陷综合征相关HLH和EB病毒(EBV)驱动HLH。2.继发性HLH：①感染相关HLH：是继发性HLH最常见的形式，包括病毒、细菌、真菌以及原虫感染等，可以表现为感染触发和(或)宿主免疫损害时的机会致病。无论是在健康人群还是在免疫抑制患者的再激活，病毒感染是最常见的诱因。疱疹病毒，尤其是EBV感染是最主要的诱因。②恶性肿瘤相关HLH：恶性肿瘤患者容易罹患HLH，主要是血液系统肿瘤，可见于淋巴瘤、急性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等。也可见于胚胎细胞肿瘤、胸腺瘤、胃癌等。其中淋巴瘤相关HLH最为常见。③巨噬细胞活化综合征：SLE是常见病因。④妊娠、药物、器官和造血干细胞移植也可诱发HLH。 HLH诊断标准（HLH-2004方案）满足以下两条中任1条的可诊断为HLH。1.发现HLH相关的分子遗传学异常；2.满足下列诊断标准8项中的5项：①发热；②脾肿大；③至少累及两系的血细胞减少：血红蛋白<90g/L(新生儿<100g/L），中性粒细胞绝对值<10×109/L，血小板计数<100×109/L；④高甘油三酯血症伴或不伴低纤维蛋白原血症：甘油三酯(空腹)≥30mmol/L，纤维蛋白原≤15g/L；⑤骨髓检查／活检或脾、淋巴结、皮肤穿刺／活检发现噬血细胞，同时无恶性病证据；⑥NK细胞活性降低或完全缺少；⑦血清铁蛋白增高(≥500μg/L)；⑧可溶性CD25≥2400U/mL。需要注意的是，高胆红素血症，肝癌，肝炎，乳酸脱氢酶和 D-二聚体水平升高虽然未被列入诊断标准，但这些结果有助于将HLH 与败血性休克和自身免疫性溶血性贫血等疾病区分开，对HLH的诊断有重要帮助，也可用于评估对治疗的反应。HLH诊断标准（Hscore评分）用于继发性HLH的诊断，积分越高诊断敏感性和特异性越高，最佳截断值为169分。…………（详见课程）HLH治疗方案HLH的治疗分为两个方面，一方面是诱导缓解治疗，以控制过度炎症状态为主，达到控制HLH活化进展的目的；另一方面是病因治疗，以纠正潜在的免疫缺陷和控制原发病为主，达到防止HLH复发的目的。目前广泛应用的标准治疗方案是HLH-1994方案或HLH-2004方案，根据前瞻性临床研究结果和国际组织细胞协会的最新意见，推荐在HLH诱导治疗期使用HLH-1994方案。
2021-08-06 109385 看过 免费
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