2025重症肌无力诊疗交流会

医院学科发展之MDT交流 头痛患者的诊疗与管理项目|6月7日

廖金池：脑小血管病患者睡眠障碍特征及处理

脑小血管病起病隐匿，缺乏特异症状和体征，临床上易被忽视。为了帮助各位同道应对这一挑战，我们邀请中山三院神经内科精心策划了《洞见大脑微世界》系列精品课，课程内容涵盖各类脑小血管病的诊断、治疗和管理，旨在为相关医务工作者提供实用指导和参考。本期讲题：脑小血管病患者睡眠障碍特征及处理授课专家：廖金池 主治医师中山大学附属第三医院神经内科上线时间：6月4日晚7点系列课程安排：

医院学科发展之MDT交流 头痛患者的诊疗与管理项目|5月29日

王继辉：脑小血管病患者情感与精神症状及处理

脑小血管病起病隐匿，缺乏特异症状和体征，临床上易被忽视。为了帮助各位同道应对这一挑战，我们邀请中山三院神经内科精心策划了《洞见大脑微世界》系列精品课，课程内容涵盖各类脑小血管病的诊断、治疗和管理，旨在为相关医务工作者提供实用指导和参考。本期讲题：脑小血管病患者情感与精神症状及处理授课专家：王继辉 主任医师中山大学附属第三医院精神心理科上线时间：5月28日晚7点系列课程安排：

5月27日 | 2025年领航计划——抗帕大咖云讲堂第十七期

医院学科发展之MDT交流 头痛患者的诊疗与管理项目|5月27日

协和肌电图病例交流会 | 协和 · 浙江站

本次在2025年5月27日举行的协和-浙江站线上肌电图病例讨论会由北京协和医院管宇宙教授和浙江省人民医院张玲菊教授作为会议主席，邀请浙江大学医院附属邵逸夫医院蒋红教授和浙江大学医学院附属第一医院纪芳教授担任点评专家。并在壹生平台同步直播。接下来为大家分享本期浙江站中展示的精彩病例。病例一：吕志军 浙江省人民医院病史患者，男性，62岁主诉：双下肢无力1月余现病史：患者1月前活动后出现双下肢无力，表现为上下楼梯费劲，走平路时走走停停，无肢体麻木疼痛，无胸闷气促，当地医院行右膝关节MRI示：右膝关节少量积液；右膝内外侧半月板退变。血钾3.09mmol/L，补钾治疗后症状未缓解，至我院骨科就诊，行颈腰椎MR，初步考虑脊髓型颈椎病。既往、个人、家族史：饮酒45年，50ml/日；吸烟45年，20支/日。查体神清，体型偏瘦，颅神经（-），伸舌居中。四肢肌肉无压痛，四肢肌力5级，肌张力正常，双上肢腱反射（+），双下肢腱反射消失，病理征阴性。四肢深浅感觉双侧对称正常，共济（-）。定位诊断活动后出现双下肢无力，上下楼费劲，无感觉异常，双下肢腱反射消失。考虑双下肢周围神经、腰骶段神经根、前角、神经肌肉接头及肌肉病变均有可能。神经电生理检查思路神经传导：双下肢无力，首先明确有无双下肢周围神经损害，其次是否存在腰骶段神经根功能损害。颈椎MR提示多节段颈椎间盘突出，需评估双上肢神经功能情况。针极肌电图：根据神经传导结果有针对性的选择肌肉进行检查，常规远端肌、近端肌各选择1-2块肌肉，必要时加做椎旁肌。明确是否存在神经源性或肌源性损害表现。重复神经电刺激：明确是否存在神经肌肉接头病变可能。神经电生理检查结果神经传导检查：双股神经、双腓总神经运动波幅明显降低；双胫神经、双腓总神经传导速度未见异常。双正中神经、尺神经、桡神经、肌皮神经、腋神经、肩胛上神经运动波幅明显降低。双腓浅神经、双腓肠神经未见异常。右正中神经、右尺神经、右桡浅神经感觉波幅降低，右尺神经、右桡浅神经伴传导速度减慢。双胫神经F波未见异常；双胫神经H反射均未引出。双正中神经、右尺神经F波出现率降低，右正中神经、右尺神经F波潜伏期较对侧偏长。针极肌电图：所查上下肢肌肉及L2椎旁肌静息状态时均未见异常自发电位；轻收缩时部分肌肉呈短、小电位；募集呈混合相。重复神经电刺激：右胫前肌、左小指展肌低频刺激呈递减现象。短时运动后易化：左尺神经10s短时运动后易化出现波幅明显递增现象。肌电图结论：1、上下肢运动神经传导波幅广泛下降。合并右上肢部分周围神经感觉纤维损害。2、RNS可见低频递减（左小指展肌、右胫前肌）现象；左小指展肌短时运动易化试验递增现象。符合突触前膜病变电生理表现。3、针极肌电图未见异常自发电位，未见神经源性损害，部分肌肉运动单位呈短、小电位。其他辅助检查癌胚抗原 24.7μL/L 。下肢疲劳试验（+）；新斯的明试验阴性。胸部CT：两肺多发结节影，较大者位于左肺上叶尖后段见实性结节影（21*17mm），Lung-RAD4X级，需警惕肿瘤性病变。病理：“左上肺”肺癌，共4灶，其中3灶组织学类型为非小细胞癌，免疫组化结果提示浸润性腺癌伴坏死，病灶4组织学类型为小细胞肺癌。诊断Lambert-Eaton肌无力综合征小细胞肺癌讨论1. 本例患者神经传导检测上下肢运动神经传导波幅均明显降低，与肌力不匹配，常规思路可能会考虑神经轴突丢失，此时需要考虑神经肌肉接头病变可能。肌电图对 Lambert-Eaton 肌无力综合征诊断有重要意义。2. 重复神经电刺激高频刺激，患者会有明显疼痛感，可用短时运动后易化代替高频刺激，检查结果稳定。3. 本患者针极肌电图所检肌肉均未见异常自发电位；轻收缩时部分肌肉呈短、小电位；而募集呈混合相。募集相当于易化，可激发LEMS患者的大运动神经元，使募集可呈混合相，与肌源性损害时肌纤维坏死有所不同。既往统计30例LEMS患者中有15例发现“肌源性改变”，表现为波幅降低、时限缩短、多相波增多的运动单位电位和早募集相。在经典的 LEMS 患者中可见到低波幅的复合运动电位和类似于“肌源性损害”的运动单位电位。一般认为LEMS肌肉病理多表现为Ⅱ型纤维的萎缩。对出现“肌源性损害”的LEMS，部分可能合并了炎症性肌病，部分是LEMS运动单位缩小导致的电生理现象。参考文献：管宇宙,崔丽英.Lambert-Eaton肌无力综合征45例临床及电生理回顾性分析[J].中华神经科杂志,2010,43(5):331-334.病例二：宋洁 浙江大学医学院附属第四医院病史患者，女性，39岁，手工作者主诉：左手无力伴肌肉萎缩2月现病史：患者2月前无明显诱因出现左手无力，虎口区肌肉萎缩。左侧上肢用力时有针刺感，症状进行加重。既往、个人、家族史：服装厂工作，长期使用左手。查体左手手指夹纸力量、小指外展与对侧比较有减弱，拇指屈伸力量正常，手腕、肘、肩部力量正常。右侧上肢及双下肢肌力正常，四肢腱反射对称，病理征阴性。深浅感觉查体未见异常。定位诊断单侧手部肌肉萎缩，表现为第一骨间肌和小指展肌肉萎缩，相应支配区可疑感觉障碍，定位于：1、尺神经损害：腕尺管、肘管综合征？2、臂丛下干、内侧束、C8神经根或前角病变？神经电生理检查思路神经传导速度：常规进行双上肢的神经传导（运动+感觉）+F波，明确是否有感觉运动神经受累，通过感觉神经受累范围区分是周围神经损害还是根或以上损害。针极肌电图：根据患者无力的症状，肌电图主要围绕在第一背侧骨间肌临近的肌肉确定累及的范围，以鉴别是单神经损害还是丛性或者根性损害，必要时检查对侧肌肉。神经电生理检查结果神经传导速度：运动神经传导：感觉神经传导：（此处建议手背尺侧皮神经基线应更稳一些）左尺神经远端潜伏期延长伴CMAP波幅下降。左尺神经（第一背侧骨间肌记录）跨腕段MCV减慢。余所检运动神经传导正常。感觉神经传导正常。微移电位：左尺神经[腕-1]-[腕-2]可见传导阻滞现象。F波：左尺神经F波潜伏期延长伴出现率下降。针极肌电图：左小指展肌、第一背侧骨间肌检肌均有神经源性损害，表现为静息状态下可见大量自发电位（包括纤颤和正锐），轻收缩状态下可见MUP电位时限增宽、波幅增高。余检肌均未见明显异常。肌电图结论：左尺神经深运动支损害（腕部）。其他辅助检查左腕MRI平扫：左腕头状骨小囊变。左上肢肌骨超声：尺神经深支有炎性病变。定性诊断左尺神经分支-手掌深运动支损害。讨论患者NCS提示左侧尺神经运动波幅明显降低，运动远端潜伏期明显延长，MCV未见异常，SCV未见异常；相邻的左侧正中神经运动及感觉传导未见异常；EMG提示仅有尺神经腕部以远的两块支配肌存在急慢性神经源性损害，提示左侧尺神经单神经受损，且为左侧尺神经深支——纯运动纤维在腕部受损，与患者临床表现一致。患者临床表现为FDI萎缩无力，NCS提示纯运动纤维受累，且无MCV减慢，无法准确定位左侧尺神经的具体受损部位，此时EMG很重要。第4/5指深屈肌和尺侧腕屈肌未见异常，不支持尺神经在肘部卡压；示指伸肌和拇短展肌未见异常，不支持C8-T1水平的根或前角损害，且尺浅支和手背支SCV未见异常，因此推断为左侧尺神经腕部受损。卡压性疾病非常常见，对于一些特殊的不常见的卡压综合征需对解剖知识了如指掌。尤其是有特殊职业患者（长期需要使用手部力量的比如骑手，服装厂工作的、电工等等），需要警惕尺神经腕部卡压电生理表现，规范检查流程。病例三：叶瑾 衢州市人民医院病史患者，女性，60岁主诉：右手麻木无力4天现病史：4天前自觉右手握力下降，右5指均有麻木感。既往、个人、家族史：3月前因车祸致右侧下肢胫腓骨骨折，上肢无骨折，无麻木，可正常活动。1月前开始拄拐。查体右手拇指外展、小指外展、并指力弱3-4级、手指背伸、腕背伸、屈腕4级，肩肘肌力正常。右手1-5指及手背皮肤感觉减退。余查体大致正常。定位诊断右手握力下降，查体右手拇指外展、小指外展、并指力弱3-4级、手指背伸、腕背伸、屈腕4级，肩肘肌力正常。右5指均有麻木感，右手1-5指及手背皮肤感觉均减退。定位于①臂丛神经下干（C8, T1）或其发出的主要分支束，特别是内侧束和后束）②C8-T1神经根病变可能。神经电生理检查思路1）神经传导及F波：评估右侧上肢神经的损害范围，评估脱髓鞘损害或轴索损害。患者近期拄拐史，需注意运动神经多节段检查并双侧对比。2）针极肌电图：覆盖受累神经根（C7-C8-T1）及臂丛分支，包含近端（根性定位）与远端（丛性定位）肌肉，检查临床症状对应肌肉。神经电生理检查结果神经传导速度：运动神经传导：感觉神经传导：运动神经传导右侧正中神经远端潜伏期延长，腋下-肘段可见传导阻滞现象，传导速度较对侧减慢。右侧尺神经、桡神经腋下-肘段传导速度较对侧减慢。感觉神经传导右侧正中神经波幅及传导速度下降。F波：针极肌电图：肌电图结论：右侧上肢神经（腋下）损害，累及正中、尺、桡神经，其中正中神经较明显。右侧正中神经腕段损害。诊断、治疗及讨论诊断：考虑右侧上肢神经（腋下）损害，累及正中、尺、桡神经，其中正中神经较明显；合并右侧正中神经腕段损害。处理及预后：建议患者更换其他助行方式，解除压迫；口服营养神经药物。检查后一月电话随访，患者述右上肢麻木乏力基本消失，上肢活动基本正常。讨论：（1）患者病程偏短（仅4天），是否可解释目前肌电图改变有待考虑。（2）患者右侧正中神经运动传导腋下-肘段就出现传导阻滞，拄拐损害部位相对靠腋窝下段。注意Erb's点到腋下的距离测量需准确，避免测量距离偏短。

刘丰韬：进行性核上性麻痹临床诊疗的华山经验

2025华山神采飞扬学术季再度启航，本季主题聚焦神经系统疾病少见或疑难症状的临床诊疗要点。课程内容涵盖不明原因脑梗死、多系统蛋白沉积病、血管炎性周围神经病和罕见疑难痴呆等复杂病例，分享华山医院神经内科特色诊疗经验。4月12日起，壹生神经学院将为您精彩呈现，敬请期待！本期讲题：进行性核上性麻痹临床诊疗的华山经验本期讲者：刘丰韬 副主任医师复旦大学附属华山医院神经内科上线时间：5月24日 19:00系列课程安排：

5月21日 | 2025年领航计划——抗帕大咖云讲堂第十六期