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自身免疫性肝病 与病毒感染、酒精、药物、遗传等因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。
是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病，多见于中青年女性。症状类似于慢性肝炎，晚期可出现肝硬化和门静脉高压。常伴有关节痛、皮损、血液学改变、胸部改变、肾脏改变、内分泌失调等多系统受累，伴结缔组织疾病。
是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，主要表现为肝内小胆管进行性化脓性破坏伴门脉炎症改变。早期瘙痒症状，胆汁淤积表现，抗线粒体阳性。症状期：持续疲劳最常见，伴皮肤瘙痒，黄疸、肝脾肿大等后期：肝硬化、门静脉高压表现常伴其他自身免疫性疾病。
是肝内外胆管慢性进行性弥漫性炎症、纤维化以及胆管狭窄或闭塞引起的慢性胆汁淤滞综合征。起病缓慢，表现为进行性黄疸伴瘙痒、腹痛、乏力，消瘦、脓血便等,常伴胆系感染,可见黄疸，肝大有压痛。
病因尚未完全阐明，可能是诱发因素、自身抗原、遗传易感性和免疫调节等复杂相互作用的结果。现有的间接证据提示：
1 具有潜在的遗传易感背景;
2 可能与多种控制自身反应的免疫调控缺陷有关；
3 在易感个体中AIH的发生可能需要一个诱发因素，如嗜肝病毒感染等；
4 组织损伤的最终效应机制可能涉及自身抗体与表达于肝细胞表面的肝特异性抗原的反应（ADCC），而T细胞对肝细胞的直接细胞毒作用显得较为次要。
一、一般治疗
适当限制体力活动，注意休息忌酒，吃低脂高蛋白和含纤维素丰富的膳食避免使用对肝脏有损害的药物。
二、药物治疗
主要用药为糖皮质激素或联合免疫抑制剂。
三、手术治疗
若患者已发展为非活动性肝硬化失代偿期则适合行肝移植手术。
一、一般护理
1. 心理护理
护理人员首先要与病人建立良好的护患关系, 多与病人交谈, 了解其心理状态, 及时向病人解释病情经过及治疗方案, 减少病人对疾病产生的紧张、焦虑、疑虑和恐惧感, 鼓励其循序渐进的活动, 树立战胜疾病的信心。
2. 环境与休息
居住环境应安静、阳光充足、通风良好生活有规律、劳逸结合，多晒太阳，注意保暖，避免受凉感冒等。
3. 饮食护理
戒酒低脂高蛋白高糖类高维生素易消化饮食出现肠腔胀气的患者可采取腹部顺时针按摩促进肠道蠕动。出现腹泻的患者要及时补钾，避免进食油腻食物。出现便秘的患者及时地调整饮食多喝水，多吃蔬菜水果。
二、专科护理
1.皮肤瘙痒的护理
护理人员需要要求患者勤剪指甲，禁止用力抓挠，防止皮肤破损导致出现皮肤感染的情况。选择温开水或者炉甘石对患者的皮肤进行擦洗，指导患者 用手对皮肤进行摩擦或者叩拍。
2.眼干护理及口干护理
在患者的病房内，选择加湿器将患者的室内干燥环境加以改善，要求患者需要多饮水，将患者的临床症状有效缓解，防止出现局部感。
3.腹胀的护理
评估腹胀的程度及可能诱因注意患者出入量鼓励患者少食多餐减少产气食物的摄入，适当运动观察大便的性状观察患者神志状况、生命体征及电解质情况。
4. 并发症的处理及护理
①消化道出血：注意观察生命体征，记录呕血或便血量，积极处理消化道出血，必要时给予输血，积极寻找诱因，解除诱因。
②肝性脑病：密切观察及评估患者神志情况，积极寻找诱因，解除诱因，积极治疗肝病。
三、用药护理
用药期间应观察糖皮质激素的副作用, 如水钠潴留、血压升高、血糖升高、血钾下降, 也可引起精神兴奋、烦躁失眠, 并使机体免疫功能降低, 易合并继发感染和出血等。严格记录出入量, 保持出入量平衡, 避免水钠潴留、血容量增加而致血压升高. 向病人详细介绍所用药物的名称、剂量、给药时间和方法。药物治疗是一个长期的过程, 用药必须规律、按时、按量, 增减药物必须在医生指导下进行。
来源：盛京第一消化
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