病例摘要

现病史

29岁青年女性，主诉G1P0，孕38+6周，阴道流液1小时。

平时月经规则，7/28天，LMP：2024-1-6，EDC：2024-10-12。孕期我院建卡规律产检，早孕期NT、NIPT、B超畸形筛查、OGTT、GBS等常规产检项目无殊。入院前1小时患者无明显诱因下出现阴道少量流液，伴不规则下腹痛及阴道见红，至我院急诊，阴道窥视：后穹隆见羊水池，PH试纸变色，拟“胎膜早破”收治入院。孕期以来患者一般情况可，近1周胃纳欠佳，呕吐胃内容物1次，未重视，精神可，二便如常，体重呈生理性增长。

查体

T 37℃，P 70次/分，R 20次/分，BP 127/85mmHg，神清，精神可，心肺无殊，腹隆软，无压痛、反跳痛，宫缩10分钟未及，胎心142bpm，宫高30cm，腹围95cm，胎儿体重估计2800g。阴道检查宫口未开，颈管容受60%，质软，中位，羊水量少，色清。

专科检查

1）NST有反应。

2）中晚孕产科超声（2024-09-27）：单胎，头位，BPD-Hc-Ac-Fl 88-325-323-68mm， AFI 103mm，S/D 3.47。

诊断

1、未入产程的胎膜早破，足月；2、G1P0，孕38+6周，单胎，头位。

治疗经过

2024-10-04 08:30 无规律宫缩，宫颈评分4分，NST有反应，予催产素静滴综合引产，OCT阴性。

2024-10-04 10:31 接检验科电话，口头报告孕妇凝血及肝肾功能异常，报危急值：Fbg 1.5g/L，ALT 652U/L，Cr 143μmol/L，待复核结果。查体：对答如流，皮肤黏膜无黄染。结合患者病史及实验室检查结果，高度怀疑妊娠期急性脂肪肝，阴道检查：宫口未开，考虑短时间内无法经阴道分娩，停催产素。

2024-10-04 11:03妊娠期急性脂肪肝诊断成立。

2024-10-04 12:30-13:20 行全麻下子宫下段横切口剖宫产术，娩一活男婴，出生体重2670g，Apgar评9-9分，羊水Ⅱ°。

血常规、凝血功能随访及相应治疗如下表所示。

妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）临床罕见，发病率约1/7000-1/16000，平均发病孕周在35-37周，部分特殊人群可在孕21-42周发病。发病机制尚不明确，可能与妊娠期脂肪酸代谢缺陷有关，胎儿长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏是主要高危因素。多胎妊娠、子痫前期、HELLP综合征孕妇，胎儿为男性、BMI低的初产妇也易发病。本病例中，患者在孕38周起病，有消化道症状，分娩前血压升高，胎儿为男性，BMI为19.9且为初产妇，具备多个高危因素。

诊断标准需满足≥6条，涵盖临床表现（如呕吐、腹痛、烦渴等）和生化指标（胆红素＞14μmol/L、血糖＜4 mmol/L等）。理论上肝活检可明确脂肪变性，但考虑到孕产妇凝血异常，实际操作会增加肝脏出血风险，一般不采用。对于仅有轻度消化道症状且生化表现正常的疑似病例，可间隔24小时复查凝血功能和肝功能，随病情进展辅助诊断。

应与如下疾病相鉴别：

AFLP可能伴高血压，20%患者会出现高血压、溶血、血小板降低，20%-40%患者同时诊断为子痫前期，这三种疾病临床表现有重叠，但救治原则一致，即纠正凝血、积极终止妊娠、降低血压、保护器官。

1）终止妊娠方式与时机：指南推荐，短期内不能阴道分娩或子宫颈条件不佳时，应选择剖宫产；如无法避免阴道分娩，需积极改善凝血功能，预防产后出血，尽快结束分娩。因AFLP是妊娠引起的并发症，终止妊娠后病情才能缓解，故应在改善孕妇凝血功能和基本情况后，尽早终止妊娠，根据宫颈条件选择合适的分娩方式。

2）围产期管理：创造条件改善孕妇状态，多学科团队协作至关重要。对于PTA＜40%、INR＞1.5、胆红素＞171μmol/L、血小板＜50×10⁹/L、肌酐＞133μmol/L、血清乳酸＞5mmol/L或病程超过一周的患者，应视为极高风险，快速通知多学科团队参与。剖宫产时，根据INR决定麻醉方式，INR＜1.2可行椎管内麻醉，1.2＜INR＜1.5可单次穿刺，INR≥1.5或循环不稳定建议全身麻醉。

3）围产期并发症与产后管理：AFLP常见严重并发症有急性肾功能不全、DIC和多器官功能受损。需动态评估凝血功能、胆汁淤积等严重程度，监测血常规、凝血和肝肾功能，轻症患者分娩后3-4天监测，严重患者间隔2-24小时，病情变化严重时随时调整。同时需ICU支持，做好液体管理和生命体征监测。当胆红素大于10倍以上，可能出现肝性脑病，且AFLP凝血机制变化明显、低血糖出现早，诊断可能出现严重肝功能衰竭时，需进行肝移植评估。近年来，因对AFLP警惕性提高，早期识别和干预使得抢救成功率显著提高，需肝移植的病例极少。产后可对AFLP母亲所生孩子进行基因检测，如LCAT酶缺乏表现，尤其是低血糖，也可进行分子生物学检测，阳性者可对父母及家族进行筛查。