患者男性，52岁。

主诉

间断胸闷、喘憋10余年，再发加重1周。

现病史

1周前无明显诱因出现低热、咳嗽、咳少量黄痰，伴胸闷、气短、头晕、出汗，夜间不能平卧。

既往史

10年前有不稳定型心绞痛发作史。高血压病史10余年，血压最高160/120 mmHg，规律服药，平日血压130-135/60-70mmHg。糖尿病10年余，口服药物控制可。

个人史及家族史

吸烟20余年。无相关家族遗传病及肿瘤史。

辅助检查

实验室检查：白细胞、中性粒细胞升高，D-二聚体升高，凝血异常，糖类抗原CA-125、CA-199以及神经元特异性烯醇化酶升高。

影像学检查：

胸部CT（平扫）：肺窗显示右肺下叶体积减小伴实变，右侧胸腔积液，且胸腔积液密度不均匀，靠近肺底部分尤为明显；纵隔窗可见左房内密度不均匀，有斑片状稍高密度影

基于临床病史与实验室检查，胸部CT异常征象提示肺部感染、肺部肿瘤、栓塞及左房病变等倾向诊断，且各项均有支持证据，如白细胞及中性粒细胞升高支持肺部感染；中年男性吸烟史且肿瘤标志物升高，不能排除胸部肿瘤；D-二聚体升高提示可能有栓塞；左房腔内稍高密度影提示心血管病变可能。

诊疗经过

临床经验性治疗肺部感染，期间症状有所好转，胸腔积液逐渐减少，但患者仍感胸闷气短，遂转心内科住院治疗。住院期间胸腔积液量波动且颜色呈洗肉水色改变，肿瘤性病变不能排除，于是进一步完善检查。胸水细菌培养涂片染色等感染相关实验室检查未发现阳性征象。影像学检查方面，胸部CT提示左房内密度不均后，完善超声心动图，发现左房内有中等偏低回声团块影，病变形态不规则，部分位于二尖瓣口但无明显活动性，超声建议进一步行磁共振检查明确左房病变性质。随后患者完善心脏磁共振检查，该检查有多参数，包括常规T2压脂序列、电影序列（通过四腔心、三腔心、两腔心切面显示左房病变），且肿瘤学检查还需常规T1加权增强检查及延迟强化序列。T1加权增强检查发现左房病变有可疑强化，延迟强化序列在十分钟左右可见病变内部散在可疑斑点状强化信号。

左房肿块诊断流程 

1) 判断是否存在左房内异常信号：需区分是真正的信号异常，还是正常结构变异或突出，如左心房嵴或房间隔脂肪瘤样肥大虽表现为左房腔内病变，但实则为正常结构变异，并非实性肿块样病变。此步骤要判断病变与周围结构关系，查看是否有结构异常突出，如房间隔局部肥厚等。本病例中未发现与房间隔相关结构异常，病变紧贴房间隔，与左心房嵴无明显向心腔突出，从而明确左房内确实存在肿块样病变。

2) 鉴别该病变是否为血栓：血栓形成与局部血流动力学异常相关，且存在血栓形成危险因素，误诊血栓为肿瘤会导致不必要治疗，因此需首要排除。磁共振的T1加权延迟强化序列可用于鉴别，血栓信号通常较低，而本病例病变内部有斑点状可疑强化，虽大部分表现为低信号与血栓类似，但内部可强化的实性成分提示并非血栓，因血栓不会强化。

3) 判断肿瘤是否具有特异性特征：若排除血栓，考虑为肿瘤性病变，左房内一些特异性肿瘤在心脏磁共振上信号和毗邻结构有特点。例如，心房囊肿与心房贴近，边界清晰，灌注或强化表现为无灌注或无强化，T2WI信号与液体一致；脂肪瘤有脂肪相关信号，在T1WI、T2WI与脂肪信号一致，脂肪抑制序列信号减低；乳头状弹力纤维瘤附着于瓣膜；黏液瘤是左房常见病变，有蒂状结构，增强后除蒂以外结构基本无血管，整体强化不均匀；黑色素瘤侵袭性高，在T1WI相关序列呈高信号。本病例经鉴别，未发现这些特异性特征。

4) 判断肿瘤的良恶性特征：若肿瘤不具有特异性特征，则需判断其良恶性。良性肿瘤边界清晰，对周围组织结构无侵袭性，有显著均匀强化，T1、T2及灌注特征倾向良性，如横纹肌瘤、血管瘤、副神经节瘤等；恶性肿瘤边界不清，对周围组织结构有侵袭性改变，强化不均匀，T2WI灌注特征更倾向恶性，疾病谱包括血管肉瘤、多形性肉瘤、平滑肌肉瘤、淋巴瘤及转移瘤等。本病例经分析，倾向为恶性病变，其边界不清，几乎充满左房，侵入左房房间隔及右下肺静脉，与周围组织结构分界不清，形态不规则，病变突入肺静脉及二尖瓣口，长轴方向最大截面与后壁关系密切。

病例处理与未分化多形性肉瘤特点

对于本病例，综合分析病变与周围组织结构关系后，临床倾向手术处理。手术病理结果为未分化多形性肉瘤，它是第二常见的原发性心脏肿瘤，无性别倾向，多发生于左心房后壁和/或侧壁，大小不等，常较大，偶尔可填充心房腔，可表现为出血性肿块。影像学方面，超声心动图可见广基底肿块伴异质性回声；CT显示左房腔内密度不均匀，表现为大而不规则的腔内低密度肿块，增强检查有相应强化及充盈缺损；磁共振在T1加权像和T2加权像呈等或高信号，但因出血信号特异性不明显，首过灌注和延迟强化可显示不同程度强化，周围可能伴有血栓；PET-CT可用于识别远处转移，因其恶性程度较高可能发生远处转移。