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脑积水的治疗
25.1
内科治疗
HCP属于仍需外科治疗的疾病。乙酰唑胺可缓解病情(见下文)。
血性脑脊液的早产儿可应用利尿治疗(只要无活动性脑积水),同时观察脑脊液吸收功能是否恢复。但这只是一种辅助治疗或缓解治疗。
据报道，1岁以内的婴儿若生命体征稳定、肾功能正常、无颅高压症状(窒息、嗜睡、呕吐),使用下列方法，约50%的患儿脑积水得到满意控制：
1.乙酰唑胺(一种碳酸酐酶抑制剂):第1天25mg/(kg·d),口服，每天3次，以后每天增加25mg/(kg·d)直至100mg/(kg·d)。
2.同时应用呋塞米：1mg/(kg·d),口服，每天3次。
3.防治酸中毒，三柠檬酸钠(多枸橼酸钠盐®):
1)起始4ml/(kg·d),每天4次(1ml=2mEq碳酸氢盐，含钠1mEq和钾1mEq)。
2)监测血电解质，调整药量维持血清HCO3-浓度＞18 mEq/L。
3)如血钾低，换柠檬酸-钾®(含钾2 mEq/ml,不含钠),或血钠低，换碳酸氢钠。
4.注意电解质紊乱和乙酰唑胺的副作用：嗜睡、呼吸过快、腹泻、感觉异常(如指尖刺痛感)。
5.每周行超声或CT检查，如脑室进行性扩大可行分流术。否则内科治疗6个月，然后在2～4周内逐渐减量。如脑积水进行性发展，可恢复治疗3～4个月。
25.2
脑脊液引流
脑室内出血后HCP可为一过性。脑脊液引流(脑室穿刺或腰椎穿刺)可缓解症状直至脑脊液吸收功能恢复正常，但腰椎穿刺只用于交通性脑积水。如脑脊液蛋白含量＜100mg/dl时脑脊液吸收仍未恢复，则自我吸收功能一般近期不恢复(常需行分流术)。
25.3
外科治疗
治疗的最终目的不是脑室大小恢复正常(部分儿童脑组织缺失)。治疗目的为神经功能和外观恢复。
包括：
第三脑室造瘘术：目前推荐神经内镜(见下文)。
分流：各种分流，如VP分流、VA分流、脑室-胸膜腔分流、LP分流见章节97.7。
解除阻塞：如疏通狭窄的导水管。与单纯分流相比，致残率高而成功率低，存在肿瘤时除外。
脉络丛切除术：1918年Dandy提出用于治疗交通性脑积水图。可减少但不能完全遏制脑脊液分泌(只有部分脑脊液由脉络丛分泌，其他来源包括脑室室管膜、脊神经根硬膜鞘)。开颅手术死亡率较高(可能是由于空气进入脑室)。内镜下脉络丛电凝术在1910年提出，最近应用较多用。
25.4
内镜下第三脑室造瘘术
内镜下第三脑室造瘘术(ETV)可用于治疗梗阻性脑积水。也可处理分流管感染(不增加颅内压的情况下取出所有异物)。ETV也可用于分流术后发生硬膜下血肿的病人(ETV术前取出分流管)。可用于裂隙脑室综合征(见章节25.6.6)。
传统观点认为交通性脑积水是ETV的禁忌证。然而，ETV偶用于NPH的治疗。相对禁忌证包括任何降低成功率的情况(见下文)。
下丘脑损伤：可致多食。
垂体柄或垂体腺损伤：可致激素异常，包括尿崩症和闭经。
一过性动眼神经和展神经麻痹。
基底动脉、后交通动脉或大脑后动脉损伤：将内窥镜保护套固定于第三脑室内Monro孔远端，可安全地向颅外引流血液。
活动性出血。
心搏骤停同。
外伤性基底动脉瘤：可与ETV的激光热损伤有关。
见手术技巧章节(章节97.7.2)。
总成功率≈56%[非肿瘤性导水管狭窄(AqS)为60%～94%。最高的通畅率见于既往未接受治疗的AqS。因为婴儿蛛网膜下隙尚未发育成熟，故成功率较低。如合并以下情况则成功率低(仅约20%第三脑室痿口保持通畅),包括：
1.肿瘤。
2.曾行分流术。
3.曾发生蛛网膜下隙出血。
4.曾行全脑放疗(局部立体定向放射外科治疗尚不清楚)。
5.ETV术中见第三脑室底明显粘连。
ETV成功率评分(见表25-1)，列可预测ETV成功率，故可帮助选择合适的病人进行手术。
以百分比表示的3个参数(年龄、病因和分流手术史)的总和为ETV术后6个月有效的概率。评分＜40%提示成功率低。评分＞80%提示比分流成功率高。
中等评分(50%～70%)：ETV初始效果不如分流，但3~6个月后ETV效果较分流更好。
一组病人研究显示，ETV后76%(72/95病人)临床症状得到改善，包括6例病人需二次ETV(其中3例病人第一次ETV放置的分流管仍有部分功能)。
25.5
分流
1.脑室-腹腔(VP)分流：
1)目前最常用的分流。
2)近端常选侧脑室。
3)腹压：正常时近似大气压。
2.脑室-心房(VA)分流(“血管分流”):
1)脑室分流经颈静脉至上腔静脉；因其脑室分流至血循环时导管尖端位于右心房，故称为“脑室-心房分流”。
2)存在腹部异常(腹部大手术、腹膜炎、病态肥胖、坏死性小肠结肠炎(NEC)早产儿可能无法耐受VP分流)时可作为一种治疗手段。
3)分流管较短致远端压力较低，虹吸作用比VP分流弱；而且血流搏动压力可改变脑脊液的流动力学。
3.Torkildsen分流：
1)脑室向脑池分流。
2)很少使用。
3)仅对获得性梗阻性HCP有效，也用于先天性脑积水病人常无正常的蛛网膜下隙脑脊液通路。
4.其他：常规分流部位无法进行的病人[如腹膜炎时无法VP分流，亚急性细菌性心内膜炎(SBE)时无法VA分流],选择多种其他分流部位：
1)胸膜腔(脑室-胸膜腔分流):非首选，但腹腔不能进行时可使
用M。为避免出现症状性胸腔积液调整分流管远端，建议只应用于＞7岁的病人(虽然有些学者认为2岁即可施行且胸腔积液主要是感染的迹象，与年龄无关)。胸膜腔压力低于大气压。
2)胆囊。
3)输尿管或膀胱：排尿可致电解质紊乱。
5.腰大池-腹腔(LP)分流：操作技巧见章节97.7.3。
1)只用于交通性脑积水：主要适用于脑室较小者(如假性脑瘤)或脑脊液漏。
2)大于2岁，推荐使用经皮Tuohy穿刺针。
6.囊肿或硬膜下分流：从蛛网膜囊肿或硬膜下积液的囊腔向腹腔分流。
任何分流均可发生的并发症
1.分流管阻塞：分流障碍最常见的原因。
1)近端：脑室端(最常见)。
2)阀装置阻塞。
3)远端：发生率为12%～34%。发生于VP分流的腹腔端(见下文),VA分流的心房端。
2.连接部位或其他位置断裂。
3.感染：可致阻塞。
4.皮肤破溃，常只发生于体弱病人(特别是大头早产儿，慢性HCP致头皮菲薄，头颅狭长而常侧卧)。可提示硅过敏(见下文)。
5.癫痫(仅发生于脑室分流):置管后1年发生率约为5.5%,3年后
降至约为1.1%(注意：并非所有癫痫为分流所致)。额部分流后癫痫风险较顶枕部高。
6.某些神经系统肿瘤颅外转移的通道(如髓母细胞瘤)。发生率低。
7.硅材料过敏：罕见(如果真的发生)。可类似于分流感染或霉菌样肉芽肿引起的皮肤破溃。脑脊液初始无菌，随后可发生感染。需更换传统的不含硅的导管(如聚氨酯)。
VP分流的缺点和并发症
1.腹股沟疝：发生率为17%(许多分流管在腹膜鞘突未闭时放置)。
2.身高增长需延长分流管：用长分流管可避免换管(见章节97.7)。
3.腹腔端阻塞：
1)分流管远端为狭长开口(“狭长瓣”)时发生率较高，网膜或皮下隧道中的碎片可阻塞分流管。
2)腹腔囊肿(或假性囊肿)：常与感染相关，也可因术中手套滑石粉反应引起(网膜常会包裹刺激物)。一般无需鉴别因过度膨胀的膀胱破裂后导致的腹腔积尿(如继发于神经源性膀胱)和腹腔脑脊液积液。积液可经皮下抽吸，查尿素氮和肌酐(脑脊液中无这两种物质)。
3)严重腹腔粘连：减少脑脊液吸收面积。
4)分流管远端位置不当：
术中放置不当：如位于腹壁脂肪。
分流管随着身高增长脱出腹腔。
4.分流管感染致腹膜炎。
5.鞘膜积液。
6.脑脊液性腹水。
7.远端移位：
1)进入阴囊。
2)内脏器官穿孔：胃，膀胱等。常见于老式弹簧加强(Raimondi)分流管。
3)穿过膈肌。
8.肠梗阻(不同于穿孔):罕见。
9.肠扭转。
10.肠绞窄：仅发生于欲取出分流管时用力向头端拔出分流管时，分流管发生断裂后断端残留于腹腔(此时需立即开腹探查)。
11.分流过度(见章节25.6.2):多见于VA分流。有学者建议对交通性脑积水改行LP分流。
VA分流的缺点和并发症
1.生长期儿童分流管长度需不断增加。
2.感染及败血症风险高。
3.分流阀障碍可致血液反流到脑室(罕见)。
4.分流管栓子。
5.心血管并发症：穿孔、血栓性静脉炎、肺动脉微栓子可致肺动脉高压(发生率约为0.3%)。
LP分流的缺点和并发症
1.除非脑室分流无法进行(如裂隙状脑室),否则不用于生长期儿童：
1)14%的儿童行椎板切除术致脊柱侧弯。
2)高达70%的病人有进行性小脑扁桃体下疝的风险(Chiari畸形I型)BN。
2.分流过度：比脑室分流常见。治疗方法包括：
1)横竖(H-V)阀：直立位增加阻力(见下文)。
2)减流阀：如直列人字阀(见章节97.7.3)或特制的Strata®NSC阀(见章节97.7.3)。
3.难以接近近端以调整或评估通畅程度；见腰大池-腹腔(LP)分流
的评估(见章节97.7.3)。
4.腰神经根激惹(神经根病)。
5.脑脊液沿分流管周外渗。
6.难以调压。
7.分流过度致双侧第VI、第VⅡ对脑神经功能障碍。
8.蛛网膜炎和粘连风险高。
9.严重肥胖时腹膜导管可逐渐自发从腹腔脱出并盘绕在皮下组织。
分流阀在X线下的表现
图25-1描述几种常用分流阀的理想化X线表现(X线下区分不同的分流系统，而不是测量压力)。X线表现与照射角度相关。相关分流阀的图示见章节25.7。
缩写：P/L=性能等级。
可调压分流阀
美国体外可调压分流管有以下几种，包括：
Medtronic的Strata(见章节25.7.4)(Strata Ⅱ或Strata NSC)。
Sophysa的Polaris(见章节25.7.7)。
Codman的Hakim(见章节25.7.5)。
Codman的Certas Plus(见章节25.7.6)。
Aesculap的ProGav(见章节25.7.8)。
所有产品均可在体外磁控且在体外磁场包括行MRI检查时会被干扰(Polaris阀和Certas Plus阀不易被外部磁场干扰)。★因此，MRI检查后或怀疑分流管失能时应调压。所有分流阀的压力设定都可通过分流阀的垂直X线进行检查(见图25-1可调压阀类型，详见本书各阀相关章节以确定可调压分流装置)。部分可调压阀可通过厂家提供的一种特殊的罗盘状手持装置进行调压，以便医院和诊所能解决调压问题。
所有在售分流阀提升调压值会提高开放压力，从而减少脑脊液分流。
1.肿瘤过滤器：防止肿瘤细胞经脑脊液腹腔或血管内转移[如髓母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)、室管膜瘤];最终被肿瘤细胞阻塞时需更换；放射处理该装置可“消毒”。经分流转移的可能性很低，故很少应用。
2.防止病人直立位时发生过度引流的装置：
1)抗虹吸装置(ASD):防止病人直立位时产生虹吸作用。部分分流阀中配置抗虹吸装置。抗虹吸装置常会增加分流阀的阻力。
2)“水平-垂直分流阀”(H-V阀)(见章节25.7.11)：用于LP分流。
3.标准的90cm长、内径1.2mm宽的分流管末端阻力较分流阀增加
2~2.5mmHg/(ml/min)。
25.6
分流相关问题
1.脑实质内或脑室内出血：≈4%(无凝血功能障碍)。
2.癫痫。
3.位置不当。
1)脑室端。
2)远端。
4.感染。
分流相关问题常包括如下一种或者多种问题(分流不足和感染是最常见的分流问题):
1.分流不足(见章节25.6.4):阻塞(≈10%/年)、分流管断裂、移位等。
2.感染(见章节21.1):1%~40%。一种严重并发症。常与分流管阻塞有关。分流管感染影响病人智商。
3.分流过度：
1)裂隙脑室综合征。
2)硬膜下血肿等(见章节25.6.6)。
3)脊髓型头痛。
4.癫痫(见章节25.5.2)。
5.分流管远端相关问题。
1)腹腔(见章节25.5.2)。
2)心房(见章节25.5.2)。
6.分流装置表面皮肤破溃(见章节25.5.2)：提示感染或硅过敏。
病史和体格检查
1.提示分流相关症状的病史：
1)颅内压增高的急性症状：
头痛：姿势、体位、活动、偏头痛样症状(视觉先兆)的影响。
恶心呕吐。
复视。
嗜睡。
共济失调。
婴儿：呼吸暂停和(或)心动过缓；易激惹；喂养困难。
癫痫：新发或既往癫痫史，发作频率增加，难治性。
2)感染症状：发热、寒战、盗汗、红斑和(或)分流管部位压痛等。腹泻可提示感染与分流无关。其他病人接触史。
2.体格检查：下述包括提示颅内压增高的体征。
1)儿童：头围(见章节24.4)。在头围生长曲线(可使用该病人的表)上描记病人的头围值。
2)囟门张力高(囟门未闭时):囟门随呼吸而轻度搏动是正常现象，囟门张力增高提示分流管阻塞，而囟门凹陷可为正常现象或分流过度的表现。
3)上视麻痹：“落日”征、帕里诺综合征(见章节3.2.6)。
4)展神经麻痹(见章节32.5.5):假性定位征。
5)视野缺损或失明：详见脑积水致失明(见章节24.4.3)。
6)分流管周围肿胀：分流装置阻塞致脑脊液沿分流管渗漏。
3.分流手术史。
1)分流类型：VP,VA,胸膜腔，LP。
2)初次分流：原因(脊髓脊膜膨出或脑膜炎后等)和病人年龄。
3)分流管调压的最后日期和原因。
4)分流装置附件(如抗虹吸装置等)。
4.分流阀按压和回弹。
1)×注意：可加重阻塞，尤其是因过度分流致室管膜堵塞分流管。有争议。
2)按压困难：提示远端阻塞。
3)回弹缓慢(一般来说，15～30秒内回弹):提示近端(脑室)阻塞或裂隙样脑室。
5.脑脊液沿分流管向外渗漏的表现。
6.只有呕吐表现的儿童，特别是脑瘫和胃造口术患儿，应排除胃食管反流。
影像学检查
1.“分流全套”(X线观察分流管全长)。
1)目的：排除分流管断裂或末端移位(注意：分流管断裂时仍可通过皮下纤维窦道发挥作用)。
2)VP分流：行头颅正侧位、胸部正位及腹部X线片检查。
3)以下的装置可透X线，可与分流管断裂表现相似：
老式Holter类阀的中心硅胶部分；
连接部分(Y型、T型或直通型);
防虹吸装置；
肿瘤过滤器。
4)与近期X线片进行判断是否存在断裂(尤其对于多个脑室或囊肿的“复杂”分流)。
2.囟门未闭患儿，首选超声(特别是分流前做过超声)。
3.囟门已闭则需行CT检查，特别是复杂的分流系统(如囊肿分流)。应减少患儿CT检查的次数。
4.头颅MRI:最适于评估与脑积水相关的问题(导水管狭窄、脑脊液跨室管膜吸收、脑脊液分隔等)。分流装置MRI不易见。MRI检查后必须重新评估和调整可调压分流阀。
5.无法判断分流管是否失能时可行“分流管造影”。
1)放射性核素：见下文。
2)X线：碘剂造影，见下文。
6.腹部CT或超声：不明原因性分流不足或腹部分流管可疑梗阻(如腹痛、腹胀等腹部症状)。
“分流管造影”
一般情况
两种类型：放射性核素分流管示踪(核医学检查)和碘剂分流管造影(X线检查)。
指征
其他方法不能确认分流管的功能时应用。
操作步骤
储液囊处剃发，准备(如Betadine消毒)。病人仰卧，25号蝴蝶针穿刺分流管储液囊。测压器测压。多脑室分流的病人需分别检测其通畅性。
▶放射性核素分流管示踪。又称放射性核素分流管造影：穿刺分流管后抽2～3ml脑脊液，取1ml送检常规和生化。注入放射性核素[成人VP分流用含1mCi99mTc(锝)的过锝酸盐(范围：0.5~3mCi)/1ml液体]时阻断远端管(压迫分流阀或阻断端口)。用剩余的脑脊液冲洗核素。
立即用伽马相机拍腹部以排除核素直接注入远端管。对头部进行成像来确认流入脑室(近端通畅)的同位素向腹部扩散以排除导管周围假性囊肿的形成。
解读：如果20分钟内腹腔内核素显影则分流系统通畅。如果延迟显像无放射性核素腹腔显影则分流系统阻塞。按压分流阀观察腹腔端放射性核素弥散情况以鉴别腹腔端假性囊肿。如果弥散时间超过20分钟或病人需要站立来保证弥散，这都是不确定的征象，此时需要利用其他方法来确定分流系统的通畅性。
▶X线分流系统造影：穿刺分流阀后，抽出≈1ml脑脊液送检常规和生化。注入碘海醇(欧乃派克180)(见章节12.4)同时将远端阻断(按住分流阀或出口)。
分流管穿刺
指征
穿刺分流管或脑室引流装置(如Ommaya囊)的指征包括：
1.获取脑脊液标本：
1)评估有无分流管感染。
2)细胞学检查：如脑脊液找PNET恶性细胞。
3)抽出血液：如脑室内出血。
2.评估分流管的功能：
1)测压。
2)造影分析：
近端注射对比剂(碘造影剂或放射标记)。
远端注射对比剂。
3.分流管远端阻塞时作为临时缓解症状的手段135,对。
4.注射药物：
1)抗生素：分流管感染或脑室炎。
2)化疗(抗肿瘤)药物。
5.置入肿瘤腔的分流管(不是真正的分流):
1)定期抽出积液。
2)注入放射性液体行消融治疗(常为含磷的)。
操作方法
对于LP分流，见腰大池-腹腔分流的评估(见章节97.7)。
每一次穿刺都有致分流系统感染的风险。因此穿刺时要无菌，降低感染风险。
1.穿刺区域备皮。
2.聚维酮碘消毒5分钟。
3.用25号或更小的蝴蝶针(最好是无针芯):只能穿分流组件上可穿的部位。
测压
25号蝴蝶针和腰椎穿刺包(测压管、标本管、三通等),步骤见表25-2。
一般情况
患儿置管后第一年内发生分流障碍率约为17%。
病因
可能由以下一个或多个原因引起：
1.阻塞(闭塞):
1)可能的原因：
脉络丛阻塞近端。
蛋白性粘连的聚集。
出血。
细胞性(炎症或肿瘤)。
继发于感染。
2)阻塞的位置：
脑室端阻塞(最常见):常被脉络丛阻塞，也可因神经胶质的粘连和脑室内出血引起。
中段装置阻塞(分流阀、连接器等；肿瘤过滤器可被肿瘤细胞阻塞，防虹吸装置可被各种皮下组织挤压而闭塞()。
远端阻塞，见VP分流(见章节25.5)。
2.任何部位的中断、扭转或破裂：随着时间延长，分流管中的硅质弹性材料可发生钙化、分解，会变得更硬更脆从而易皮下粘连[W。注入钡剂可加快此过程。分流管破裂一般发生于锁骨附近，可能是此处活动频繁引起的。
分流不足的症状和体征
为活动性脑积水的症状和体征。见分流病人的评估(见章节25.6.3)。
见章节21.1。
一般情况
分流过度可能引起的并发症包括：
1.裂隙脑室：包括裂隙脑室综合征(见下文)。
2.颅内低压：见下文。
3.硬膜下血肿。
4.颅缝早闭和小头畸形(见章节25.6.10)：有争议。
5.中脑导水管狭窄或闭塞。
10%~12%长期分流病人在首次分流术后6.5年内会发生上述并发症中的一种。部分专家认为，用LP分流治疗交通性脑积水和保留脑室分流治疗梗阻性脑积水可减少分流过度的问题。因为腹腔分流管更长，虹吸作用更强，故VP分流比VA分流更易发生分流过度。
颅内低压
又称低颅内压综合征。很罕见。症状与颈椎型头痛相似(姿势性头痛，平卧可缓解)。虽然不常伴有但也可见到如下症状9:恶心呕吐、嗜睡或神经症状(如复视、上视麻痹)。有时症状与颅内压增高相似，但俯卧时可缓解。可发生下列急性症状：心动过速、意识丧失、颅内容物向头端移动或低颅压引起的其他脑干症状。
病因为病人直立位时分流管中脑脊液的虹吸作用。脑室可呈裂隙状[类似裂隙脑室综合征(SVS)]或正常。有时明确诊断需对比仰卧和直立时的颅内压改变。此类病人也可发生分流管阻塞，不易与SVS相鉴别(见下文)。
短期症状可首选防虹吸装置(ASD)治疗。而长期分流过度的病人则可能无法耐受将颅内压恢复正常的治疗。
裂隙脑室
“裂隙脑室”指脑室的完全塌陷。一项研究发现额-枕角比 <0.2常提示SVS。可见于：
1.分流过度。
2.伴孤立性第四脑室(见章节24.11)。
3.部分伴特发性颅内高压(又称假性脑瘤)(见章节47.1)的病人可存在裂隙样脑室和持续性高颅压。
裂隙脑室可分为：
1.无症状性：
1)分流术后3%～80%的病人CT示裂隙脑室(侧脑室完全塌陷)，大多无症状。
2)偶发与分流无关的症状，如真性偏头痛。
2.裂隙脑室综合征(SVS)：见于＜12%的分流病人。其亚型有：
1)间歇性分流管闭塞：分流过度使脑室塌陷(裂隙脑室)致室管膜阻塞脑室分流内管口(邻近接合部),使分流管阻塞。此后病人脑室顺应性下降，即使轻微脑室扩大也可致颅内压增高引起症状。脑室扩张可使分流管管口再通，恢复分流功能(因此症状为间歇性)。症状与分流障碍相似：与体位无关的间歇性头痛，常伴恶心呕吐、嗜睡、易激惹、精神障碍。体征可有展神经麻痹。分流后发生率：2%～5%。CT、MRI示脑脊液的跨室管膜吸收。
2)完全性分流障碍(又称正常容积性脑积水14)：脑室无法扩张仍呈裂隙状，可能为室管膜下神经胶质增生所致，也可通过拉普拉斯(Laplace)定律(内容为扩张大容器所需的压力低于扩张小容器的压力)解释。
3)静脉高压而分流正常：可能因不完全性静脉阻塞引起(如克鲁宗综合征中颈静脉孔水平静脉阻塞)。成人期逐渐缓解。
3.颅内低压：平卧时症状多可缓解(见上文)。
裂隙脑室的评估
脑室塌陷时，分流阀经按压后充盈缓慢。
监测脑脊液压力：腰椎穿刺或用蝴蝶针穿刺储液囊(此法所测压力随体位改变而变化，直立位可为负压；此法感染率高)。监测病人压力峰值，特别是睡眠时。
这些病人也可行分流管造影(见上文)。
治疗
治疗影像学示裂隙脑室的病人时，需明确其分类(见上文)。如果可明确分类，则可按下述特异性治疗。否则按颅内低压经验性治疗，无效则改用其他方法。
无症状性裂隙脑室的治疗
首要推荐的预防性用调高分流阀压力或置入防虹吸装置的方法已被摒弃。但在因其他原因需调整分流管时仍可采用。
颅内低压的治疗
颅内低压(分流过度所致)引起的体位性头痛常为自限性；但如症状在卧床休息约3天后且使用镇痛剂和加压腹带的情况下仍持续存在，则应检查分流阀的压力。如压力偏低，调高压力。如压力不低，则可用ASD(其亦增加分流阻力)或同时采用高压分流阀。
裂隙脑室综合征的治疗
SVS病人被间歇性颅内高压困扰。如果完全是由分流功能障碍引起则需调整分流阀。若为间歇性阻塞，治疗手段包括：
1.分流术后或调整分流阀后即发生的症状，可行期待治疗，因为许多病人适应新的颅压后症状多可自愈。
2.调整近端分流管。脑室较小者比较困难。可根据先前影像学检查按原人路换一长度合适的分流管。部分学者主张置第二根脑室管，保留原有脑室管。
3.由于脑室稍扩大即可使室管膜离开分流管入口，故如下治疗偶尔也可能有效：
1)调高压力，或
2)置入ASD:部分学者主张首选此法。1973年有人提出此法。
4.颞肌下减压偶伴硬脑膜切开。可使大多数病人颞角扩大(支持压力上升的现象),但并非所有病人都有效。
5.第三脑室造痿(见章节25.4)。
对于非体位性的持续偏头痛可试用抗偏头痛药物治疗(Fiorinal")。见特发性颅内高压(假性脑瘤)的治疗(见章节47.1)。
一般情况
可因脑组织塌陷时桥静脉断裂引起。发生率：成人4%～23%,儿童
2.8%～5.4%,伴常压性脑积水(20%～46%)高于“高颅压性脑积水”
(0.4%~5%)。长期脑积水致大头、脑实质皮质菲薄(颅脑比例失调),SDH的风险更高，多发生于巨颅、大脑室的儿童。其硬膜下和脑室压力间存在极其微妙的平衡。严重脑萎缩的老年病人分流后也可发生SDH。病人直立位时虹吸造成的脑室内负压可促进SDH发展。分流术后也可能出现硬膜外血肿，但概率较小。
液体的特点
分流同侧的血肿占32%,对侧占21%,双侧占47%。
发现时，血肿多为亚急性或慢性，已扩大的脑室常塌陷。文献报道中19例只有1例为无色液体。所有病例(包括1例无色液体)的蛋白含量较脑脊液均高。
治疗
治疗的适应证
小(厚度＜1~2cm)的无症状性颅缝已闭病人，定期行影像学检查。约40%的SDH病例有症状(症状常与分流障碍症状相似),需治疗。对于颅缝未闭的SDH患儿，建议积极治疗以防迟发性症状和(或)巨颅症。对于巨大无症状性SDH的大龄儿童或成人，尚存争议。许多学者建议无论外观如何，无症状性病例无须干预,其他学者则建议根据头颅大小、外观(急性、慢性、混合性等)选择不同的治疗方法。
治疗技术
治疗方法很多。多采用硬膜下血肿清除(如慢性血肿的钻孔引流术和急性血肿的开颅手术)和如下方法相结合：
1.减少分流量(调整硬膜下隙压力低于脑室内压力，使脑室重新扩张并防止SDH再发):
1)分流依赖的病例：
改用更高压力的分流阀(调整分流阀的压力)。
增加可调压分流阀的压力。
使用体外可开关的Portnoy装置。确保护理人员在紧急情况下能及时打开装置。
2)非依赖分流的病例：
采用以上用于依赖分流病例的各种方法，或
暂时结扎分流管。
3)置入防虹吸装置。
2.硬膜下隙引流至：
1)枕大池。
2)低压分流至腹腔(硬膜下隙-腹腔分流)(或无阀(5)。有些学者建议护理人员经常压迫硬膜下隙阀。
治疗目的是平衡分流不足(产生活动性脑积水的症状)与分流过度(SDH复发)。术后应缓慢搬运病人以防硬膜下血肿复发。
腹部假性囊肿常提示感染。
如下治疗对策为众多指南之一：
1.打开分流管处的腹部切口，分离分流管。
2.确认腹腔端和远端断端(如果分流管有功能，按压分流阀脑脊液可以从远端断端流出)。
3.通过残余腹腔端抽出囊液：
1)如果无法继续抽出或一开始就未抽出囊液，可以将分流管向外轻微拔出，边拔边抽。
2)将抽出液体送检培养。
3)若无法顺利拔出分流管，则需开腹(请普外科会诊)。
4.评估残余分流管的功能：
1)如果残余分流管有功能：
将其与无菌收集装置相连。
监测引流量，隔日送检脑脊液培养。
在3次连续培养结果为阴性之后，将远端断端送入腹腔(用新的远端引流管)。远端分流管放置的位置(腹腔、胸腔或静脉)取决于腹腔囊液是否感染及腹腔是否适合。
2)如果分流管无功能，应当换用新的脑室外引流装置：
监测引流量，每天送检脑脊液培养。
在3次连续培养结果为阴性之后，取出旧的分流管，整体更换新分流管。远端分流管放置的位置(腹腔、胸腔或静脉)取决于腹腔囊液是否感染及腹腔是否适合。
5.穿刺分流管：指征不同，常在怀疑分流系统阻塞、拟行外科探查，或高度怀疑感染时行分流管穿刺；见分流管穿刺(见章节25.6.3)。
6.分流探查：有时全面评估后，最终证明分流装置有效性最可靠的方法是分别操作、分离和检测各个分流装置部件。即使没有感染征象，脑脊液和任何取出的部件也应做培养。
颅缝早闭、小头畸形和头颅畸形
见颅缝早闭(见章节15.2.2)。婴儿脑脊液分流后可有多种头颅改变，包括：颅底和颅盖骨增厚、内向生长，蝶鞍变小、颅骨孔变小和颅缝早闭。最常见的头颅畸形是矢状缝早闭引起的长头畸形。分流后小头畸形约占6%(其中一半为矢状缝早闭)。如发生颅内高压，部分畸形可恢复(除非颅缝完全闭合)。
VP分流病人的腹腔镜手术
VP分流病人腹腔镜手术的安全问题
1.腹腔镜手术：向腹腔内充入CO2制造气腹以便普外科医师手术。
常规气腹压：15mmHg[见mmHg和mmH2O的换算(见章节53.2)]无力型病人10mmHg即可。术者压迫病人腹部时气腹压可短暂升高。
2.VP分流病人的注意事项：
1)某些病人充气可致颅内压升高，可能原因为：
压迫腔静脉致头部静脉血流回心血量减少，与Valsalva动作类似(与分流无关)。
腹膜吸收CO₂致动脉血CO₂含量升高，使脑血管扩张、颅内压升高。
脑脊液流动阻力增加致脑脊液引流减少。
空气/手术碎片通过无功能分流阀逆行进入颅内(腹膜炎时有逆行感染的可能性)。即使体外背压高达80mmHg也存在极低的感染风险。对于无阀分流管(极少使用)也可发生逆流。
一项TCD监测报道 腹腔镜手术时，VP分流病人颅内血流无变化(腹压极高时除外)。
2)远端分流管被空气、碎片 或软组织堵塞。
3)极高的腹内压(体外>80mmHg)可损坏分流阀[65],腹腔镜术后致分流异常。
预防措施
1.存在极大争议，特殊的预防措施并不是必需的。
2.可以临时关闭腹腔端(如在腹腔镜低初始充气压下普外科医师用血管夹夹闭；操作结束前撤去血管夹),或由神经外科医师将分流管暂时外置，在手术结束时再重新放入(可增加感染风险)。
3.腹腔镜术中行颅内压监测。
4.应用较低的充气压力(如＜10mmHg)。
本文摘选自《神经外科手册（原著第9版）》
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