壹生资讯-EULAR全球风向标 | 抗线粒体抗体M2亚型相关特发性炎性肌病的心脏受累特征及预后分析

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EULAR全球风向标 | 抗线粒体抗体M2亚型相关特发性炎性肌病的心脏受累特征及预后分析

2025-06-12作者：孔启璇资讯

原创

编者按

作为全球风湿免疫领域最具学术引领力的年度盛会，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）2025年会将于6月11日至14日在西班牙巴塞罗那盛大开幕，在这一汇聚全球风湿免疫领域学者的顶级平台上，中国风湿病学研究团队正以前所未有的创新活力，为世界贡献着来自东方的智慧。为此，中国医学论坛报社特别策划“EULAR全球风向标”栏目，邀请中国研究者深入解读他们在EULAR大会上展示的创新成果，以飨读者。

# 会议编号：OP0322

Anti-mitochondrial M2 antibody is associated with cardiac involvements and immune-mediate necrotizing myopathy in idiopathic inflammatory myopathies: a long-term retrospective cohort study

作者：庞伊云，章里西，田庄，王迁北京协和医院

心脏受累是炎性肌病(IM)的严重临床表现之一。抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibodies, AMA)，尤其是M2亚型（AMA-M2）是原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cirrhosis, PBC）的标志性自身抗体，但在系统性红斑狼疮、干燥综合征、IM等自身免疫性疾病中亦可检出。既往偶有研究报道提示AMA-M2阳性的PBC和IM患者心脏受累的患病率较高，但证据十分有限，亦不知此类患者的远期预后和适宜的治疗方案。因此，本研究旨在全面评估AMA-M2相关IIM（AMA-M2-IIM）患者的临床、实验室、病理特征及远期预后。

本研究建立了北京协和医院的AMA-M2-IIM的单中心回顾性队列，纳入了2008至2020年期间共987位住院IIM患者，其中AMA-M2阳性率为5.6%（n=55）。60%的AMA-M2-IM患者合并有显著临床意义的心脏受累，包括需要药物干预的心律失常、充血性心衰和肺动脉高压，远高于AMA-M2阴性组（12.9%），AMA-M2阳性患者发生心脏受累的风险远高于阴性组，发生心脏事件的中位时间仅为29个月。进一步研究发现，合并存在血清胆管酶（如γ-谷氨酰转移酶）异常升高的AMA-M2-IM患者更容易出现心脏受累。病理学检查显示，多数AMA-M2-IM患者的骨骼肌活检表现为类似免疫介导的坏死性肌炎（Immune-mediated necrotizing myositis, IMNM）样特征。相较于严重的心脏病变，肝脏活检均表现出较轻的PBCI/II期组织特征。AMA-M2-IM患者的心肌活检结果不一，主要表现为心肌细胞变性和结构退变，少见免疫细胞浸润。通过多因素风险比例模型分析显示，AMA-M2阳性（HR=3.16）和基线胆管酶升高（HR=1.62）是IM患者出现心脏受累的独立危险因素。有趣的是，AMA-M2-IM患者的10年全因死亡率并未显著恶化，提示此类患者或可通过积极原发病治疗及心脏并发症优化管理避免不良预后。

本研究拓展了对AMA临床意义的理解，提示其不仅是PBC的标志物，在IM中也并不罕见， AMA-M2-IM具有独特的骨骼肌-心脏-肝脏联合受累表型，并且心脏受累突出。本研究的结果提示，IM患者病情评估应纳入AMA-M2的检测，对于该自身抗体阳性者尤应及时行心脏方面的评估与监测，以早期发现潜在的心肌病变。

图1 AMA-M2阳性及阴性肌炎患者病程中心脏事件相关生存分析

图1a：AMA-M2阳性患者在全队列中发生心脏受累的累积风险显著高于阴性组（p < 0.0001）。图1b：经1:4倾向性评分匹配后平衡混杂因素（基线高血压、冠心病及多肌炎亚型）后，AMA-M2阳性组仍显著更早发生心脏受累（p < 0.0001）。图1c-e：AMA-M2阳性患者心律失常、心力衰竭、肺高血压事件累积发生率更高均高于阴性组（p < 0.0001）。

作者简介

第一作者

庞伊云

北京协和医学院临床医学八年制2018级，师从王迁教授

主要从事炎性肌病相关研究

第一作者

章里西

2017年毕业于清华大学/北京协和医学院八年制临床医学专业，获医学博士学位

现任北京协和医院国际医疗部心内科主治医师

专注罕见病心肌受累、结缔组织病心肌受累相关研究，已发表SCI及核心期刊数篇

通讯作者

王迁

北京协和医院风湿免疫科副主任、博士生导师

国家十四五重点研发计划、重大疾病共性机制研究全国重点实验室课题负责人

中华医学会风湿病学分会委员、中国医师学会风湿免疫科医师分会常委兼副总干事、国际肌炎临床试验联盟指导委员会委员

长期从事炎性肌病及风湿性疾病肺部并发症的临床和基础研究

参与编撰中英文专著10余部，并以第一/通讯作者发表SCI论文80余篇。

通讯作者

田庄

北京协和医院国际医疗部主任

主任医师，教授，博士研究生导师

1999年7月毕业于中国协和医科大学，获博士学位，之后进入北京协和医院工作

接受北京协和医院大内科及心脏科专科医生严格培训

在心衰心肌病、肺动脉高压的诊治及超声心动图等影像学方面有较为系统深入的研究，近五年以第一作者和通讯作者在JAMA Cardiology、Signal Transduction Target Therapy、Journal of Experimental Medicine等国际权威杂志发表20余篇相关研究工作

主持十四五国家重点研发计划、科技部雄安新区科技创新专项任务、北京自然科学基金

承担多项国家重点研发计划

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