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原发于盆腔并伴有周围脏器侵犯的孤立性纤维瘤（SFT）较为罕见。
下面这篇文章报道了1例侵犯直肠及后腹膜的盆腔巨大孤立性纤维性肿瘤，并对其影像学表现及外科诊治过程进行了描述，同时对该病基于免疫组织化学及分子病理的鉴别诊断方法进行了进一步讨论。
一、病例资料
患者为61岁男性，因“发现盆腔肿物1月”入院。
患者1个月前因左下腹疼痛就诊于当地医院，盆腔CT提示：腹盆腔巨大实性占位伴囊变、坏死，胃肠道间质瘤考虑，乙状结肠来源可能性大。遂行CT引导下穿刺活检，病理提示：梭形细胞肿瘤，肉瘤考虑。
浙江大学医学院附属第二医院（下称“浙大一院”）病理会诊提示：根据免疫组化结果，肿瘤细胞呈CD34、CD99、P53表达阳性，结合组织学特点，首先考虑孤立性纤维性肿瘤，交界性质。
入院查体：腹壁张力较大、隆起，无压痛及反跳痛，左下腹可触及质硬包块，边界不清。肛门指检未见明显异常。盆腔磁共振增强扫描提示：盆腔内巨大占位，T1呈等信号，T2呈略高信号，内信号不均质，可见长T1长T2囊变信号，DWI提示弥散受限，病变边界尚清，范围约145 mm×81 mm×191 mm，增强扫描示不均匀强化，临近肠管及膀胱受压移位（
图1 患者盆腔增强磁共振影像学表现。1A~1D为水平位典型图像；1E~1F为冠状位典型图像；圆形虚框标注为受压的膀胱，正方形虚框标注为受压的直肠
图2 患者盆腔CT血管成像影像学表现。2A~2D：水平位典型图像；2E~2F：血管造影典型图像；2G~2H：血管重建后影像；2E~2H：箭头处所指为肿瘤供血血管
排除手术禁忌后，患者于2020年8月10日行盆腔腹膜后肿瘤联合部分直肠切除术。术中见腹腔内少量腹腔积液，探查肝、胆、胰、脾、大网膜未见明显转移结节。肿块位于下腹部及盆腔，大小约20 cm×15 cm，肿瘤上极至脐上3 cm，下极低至盆底，后方侵及后腹膜，基底极宽，质软，侵犯直肠上段及系膜，肠系膜内、系膜根部处未见肿大淋巴结（
手术过程具体如下：
腹部正中绕脐切口进腹后，沿肿瘤周围钝、锐性结合游离肿块，丝线结扎滋养血管。完整暴露乙状结肠、直肠肠管及根部系膜。
保留左结肠动脉，结扎左结肠动脉以下分支，系膜内解剖显露肠系膜下静脉，丝线离断。根据肿瘤侵犯位置拟定预切割线，距肿瘤上方约3 cm、下方约2 cm用60 mm直线切割闭合器离断肠管。继续游离肿瘤及周围粘连部分，沿平面向下切开直肠后间隙，向下分离直肠系膜至腹膜返折水平；转向两侧切开系膜侧壁向前汇合至直肠前壁，完整剥离整个肿瘤。于乙状结肠断端上荷包钳离断，消毒残端后置入28 mm吻合器钉座，荷包缝合；经肛门置入管状吻合器，行乙状结肠-直肠端-端吻合。于吻合口附近放置盆腔引流管2根经左右腹壁引出。手术时间290 min，术中出血约1 200 mL。
患者术后第四天排气，开放流质饮食，术后第六天开放半流质饮食。患者术后有一过性血红蛋白降低，贫血貌，予以输注2单位红细胞后好转。术后出现迟发性膀胱破裂，予以留置导尿保守治疗后好转。患者术后14天拔除右侧盆腔引流管，术后18天拔除左侧盆腔引流管，术后20天出院。
图3 术中图像及手术切除标本。3A：术中图像，可见一巨大肿瘤占据整个盆腔；3B：术后切除标本图像
术后常规病理提示：盆腔梭形细胞肿瘤，伴坏死，核分裂多见，核分裂象＞40个/HPF。免疫组化结果：CK（AE1/AE2）部分+，Vimentin弥漫强+，CD34弥漫强+，DOG-1-，CD117-，CD99部分+，STAT6部分+，SMA-，EMA-，Desmin-，Myoglobin-，S-100-，SOX10-，Calretinin-，WT1-，CK5/6-，HMB45-，Bcl-2部分弱+，ERG-，CD31小血管+，CD68散在+，P53+，Ki-67 60%+，TLE1-，Cyclin D1-，INI-1+；分子检测结果：SS18基因断裂重排阴性。结合免疫组化及分子检测结果，考虑恶性SFT。
二、病例讨论
SFT于1931年被首次报道，是一类极少发生转移的成纤维细胞间叶组织肿瘤，可发生于身体任何部位，包括软组织和内脏。30%的SFT起源于腹膜腔、腹膜后软组织或盆腔（包括内脏）。腹内最好发部位是腹膜后，其次是盆腔软组织。内脏也可受累，尤其是肝脏和泌尿生殖道（膀胱、前列腺、精囊、肾脏）。
影像学上，SFT在CT及MRI横断面上的表现与其他软组织肿瘤相似，没有可确定诊断的特异性特征。所有部位的SFT一般表现为边界清晰的软组织肿块，可能呈分叶状。肿瘤外观往往均匀，但也可能存在囊变区、钙化、黏液样变性或出血，尤其是较大肿瘤。SFT多推移周围组织，较少见直接侵犯的病例。本例患者在术前检查即发现巨大肿块造成临近肠管及膀胱受压移位，术中则进一步证实其基底部直接侵犯后腹膜、直肠上段及系膜，最终选择联合脏器切除，这在既往研究中较少报道。
由于SFT临床罕见，其病理学诊断较为困难，而免疫组织化学（IHC）对于区分SFT与其他肿瘤（如间皮瘤和其他肉瘤）则非常有用。SFT的常规IHC标志物包括：表达CD34、Bcl2、CD99和vimentin，但无Myoglobin、Desmin、S100蛋白和上皮标志物（如EMA、CK蛋白等）。虽然过去这些标志物有助于区分SFT与其他组织学类似的病变，但其不是SFT的特异性指标。此外，这些标志物的表达情况可能并不一致，因此，在组织学不典型的情况下做出诊断存在困难。
近期，有研究表明，通过IHC显示STAT6的C端呈强烈核表达是SFT的高度敏感性和特异性标志物，总体敏感性为98%、特异性大于85%。不过，单纯STAT6阳性可能不足以区分某些SFT病例与其组织学类似的高分化/去分化脂肪肉瘤，因为后者偶尔也可过表达全长STAT6。基于此，本例进一步采用了SS18基因断裂重排进行鉴别诊断。SS18基因断裂重排阳性是脂肪肉瘤或滑膜肉瘤诊断的重要标志物，其敏感性与特异性分别达到96%及100%。
本例患者SS18基因断裂重排阴性，进一步明确了SFT的诊断，该指标也可以在临床病理工作中作为鉴别SFT的重要参考。
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