一般情况：患者女，34岁。

主诉：GPP病史2年，治疗效果欠佳。

现病史：

既往史：复发性斑块状银屑病病史20年，曾接受局部糖皮质激素治疗。

家族史：否认银屑病或其他皮肤病家族史。

实验室检查：血常规、C反应蛋白（CRP）、肝肾功能均无异常，人类免疫缺陷病毒（HIV）、梅毒、乙型和丙型肝炎、T-SPOT等感染检测均为阴性。

病情评估：GPP医生整体评估（GPPGA）总分及脓疱单项评分均为2分（轻度），皮肤病生活质量指数（DLQI）评分为18分（重度）。

治疗方案：予单次静脉注射900mg佩索利单抗治疗。随访期间，如有必要，可口服阿维A（20mg/d）。

治疗效果观察：治疗2天，患者红斑有所改善，脓疱迅速清除。治疗1周达到完全缓解，GPPGA总分及脓疱单项评分均为0，DLQI降至2分。随访5个月，无脓疱复发，无明显副作用，GPPGA总分及脓疱单项评分为0/1分，DLQI为3分。

图1：佩索利单抗治疗前后皮损改善情况

A, B-佩索利单抗治疗前的皮肤表现；C, D-佩索利单抗治疗1周后脓疱和红斑完全缓解；E, F-佩索利单抗治疗5个月后皮损基本清除

据报道，我国GPP患病率呈现“双峰”分布——首次出现的高峰为0～3岁，第二高峰则为30～39岁^[2]。其发作诱因多样，包括药物、感染、基因突变、妊娠、压力等^[3]。GPP临床病程高度可变，可反复发作或持续性发病^[3]，疾病发作时除突然泛发无菌性脓疱外，还可伴发热等全身症状，部分患者伴发严重全身症状时可危及生命^[4]。本例患者32岁，产后起病，正处于我国GPP患病率“第二高峰”，病程2年，期间反复发作，皮损表现为红斑基础上的脓疱，伴发热，既往有斑块状银屑病病史。从发病年龄、诱因、发作特点、症状、既往史来看，该患者为典型GPP患者。

GPP带来的巨大疾病负担不言而喻。一项基于2016年-2021年区域电子健康数据库（覆盖北京30家公立医院）的多中心回顾性队列研究表明，来自北京的GPP患者比匹配的寻常型银屑病队列患者具有更高的疾病负担，包括合并症患病率、医疗资源利用率和药物负担^[5]。另有文献显示，与斑块状银屑病患者相比，GPP患者的皮肤状况对健康相关生活质量的影响更大（DLQI评分更高）^[6]。回到本例患者，虽然患者GPPGA总分及脓疱单项评分仅为2分（轻度），但DLQI评分高达18分（重度），提示患者的生活质量已被严重影响，亟需快速、高效、持久的治疗方案帮助患者控制及稳定病情，改善生活质量。

然而，既往GPP的治疗选择有限，难以满足患者的治疗需求。GPP治疗以系统治疗为主，阿维A、甲氨蝶呤、环孢素和生物制剂是常用治疗手段。但阿维A、甲氨蝶呤、环孢素这些传统系统治疗不仅疗效有限，长期应用的安全性也欠佳^[7-9]。近年来随着研究的进步，生物制剂的问世，为GPP治疗带来了新希望，有望更好地改善GPP临床治疗结果。作为国内首个且目前唯一获批用于治疗成人GPP发作的生物制剂，佩索利单抗通过抑制GPP关键致病通路——IL-36信号通路的过度激活而发挥作用^[4]。此前，国际多中心研究Effisayil 1已证实，佩索利单抗治疗GPP发作患者，可在1周内快速清除脓疱和皮损，疗效持续至12周，且安全性可接受^[10,11]，支持其为兼顾疗效和安全性的GPP治疗选择。

参考文献：

审批号：SC-CN-14640

有效期至：2024/11/30

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