壹生资讯-受个轻伤就手麻无力，不是矫情，是这个问题？

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受个轻伤就手麻无力，不是矫情，是这个问题？

2023-01-07作者：论坛报沐雨经验

非原创

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作者：南京大学神经病学研究所刘锐

定义

遗传性压力敏感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure palsies，HNPP)是以在易卡压部位神经受到轻微牵拉或压迫后出现受累神经支配区域的麻木、无力为特征的一种常染色体显性遗传的周围神经病。

病因

除由染色体17p11.2上1.5Mb片段缺失造成HNPP发病外，还有18种在17p11.2发生框移突变和拼接部位的点突变也可导致HNPP发生。

临床表现

HNPP可在7~73岁发病，但多在10~30岁起病。典型的HNPP患者多有阳性家族史，急性起病，感觉和（或）运动症状通常于轻微牵拉、压迫后出现，表现为受累神经支配区域的麻木和肌无力，感觉症状几乎均为非疼痛性感觉障碍，麻痹常发生在易受压的部位：如腓神经易受压部位在腓骨小头，正中神经在腕管，尺神经在尺神经沟，并且桡神经、臂丛神经也容易受损。急性期查体可见受累神经支配区域的肌力减退和(或)感觉障碍，以及腱反射减退。症状和体征多于数周或数月内自行恢复，少数可遗留部分神经功能缺损。

不典型的病例临床表现各异，诸如手托下颌后的舌下神经麻痹，久坐之后的坐骨神经麻痹，还有迟发性面神经及胸神经感觉性损害

不典型的病程不具复发缓解的可能，部分患者神经麻痹症状呈进行性进展，电生理提示为不可逆的轴索损伤，损伤部位发生在运动神经易卡压部位，并且损伤程度随年龄增加而加重

电生理

根据电生理研究的结果，提出了以下的诊断标准：①双侧正中神经DML延迟，MCV减慢不低于40 m/s；②腓神经DML延迟，或MCV减慢；③正中神经掌至腕SCV减慢；如果双侧正中神经DML或腕部的SCV正常，可以排除本病的可能。

神经病理

节段性脱髓鞘和局灶性髓鞘增厚。

诊断

当临床与电生理特征符合HNPP的患者就该疑诊为HNPP，若基因检测为阳性即可确诊为HNPP；对已知基因型进行全面筛查仍为阴性的患者，并不能除外诊断，因为有可存在新的突变类型。

治疗

营养神经和对症治疗。

来源：第67病区

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