现病史

25岁青年女性，2024年4月1日无明显诱因出现发热，最高体温38.2℃，伴头痛，未治疗。4月4日热退，感乏力纳差。4月10日时而自言自语、无故大哭。4月15日胡言乱语、行为暴躁，于当地精神病医院就诊，考虑分离转换性障碍，药物对症治疗后症状无好转。4月16日精神异常、间断性意识模糊、对答不切题，家属仍按精神疾病治疗。4月20日症状加重，生活不能自理。4月23日出现癫痫样发作，双上肢强直，每日发作4-5次，伴大喊大叫，持续数分钟缓解，外院给予甲强龙160mg、丙球20g静滴，症状无改善，4月25日转入我院神经内科监护室。

辅助检查

专科查体发现左侧附件区增厚。

相关病毒检测阴性，免疫学指标中抗SSA抗体阳性，其余阴性。腰穿报告显示脑脊液白细胞数稍有升高，抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体在脑脊液和血清中均呈1:100阳性。肿瘤标志物CA125、CA19-9和CA15-3升高。

头颅磁共振未见明显异常，脑电图提示阵发性慢波活动。

PET/CT提示左侧附件区混杂密度肿块，部分实性成分FDG代谢增高，考虑畸胎瘤可能，左侧基底节、左侧丘脑及右侧小脑FDG代谢异常增高。

妇科B超显示子宫左侧旁形态欠规则等回声区，大小39mm×36mm×34mm，内部分回声偏低，内部及周边有少量血流信号，考虑畸胎瘤可能。

诊断

神经内科初步诊断：自身免疫性脑炎

妇科会诊后最终诊断：卵巢畸胎瘤相关抗NMDAR脑炎

治疗经过

5月1日，患者行单孔腹腔镜下左附件切除+右卵巢切开探查术。术中见子宫前位增大，左侧卵巢增大，直径约4cm，离体标本剖视见多囊表现，内含直径1cm肿物，右卵巢略增大，直径约3.5cm，切开探查未见明显肿块，双侧输卵管外观未见明显异常。术后病理提示左侧卵巢成熟性囊性畸胎瘤，见少量成熟脑组织，其余卵巢组织见多发性滤泡囊肿。

术后予以甲泼尼龙500mg静滴5天，奥氮平、氯硝西泮控制精神症状，丙戊酸钠、左乙拉西坦控制癫痫症状。根据精神症状好转情况，逐步减少甲泼尼龙用量，从240mg×7d、120mg×7d至80mg×4d，最终改为强的松60mg治疗。复查脑脊液未见IgG寡克隆带，抗NMDAR抗体滴度降至正常范围。

5月25日，患者神志清晰、对答切题，予出院门诊随访。出院3个月后复诊，神志清楚，人物定向力正常，四肢肌力正常，病理征阴性。

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）是离子型谷氨酸受体的一个亚型，在神经元中大量表达，维持细胞内外离子平衡。抗NMDAR脑炎是一种免疫介导性疾病，由NMDAR抗体介导抗原抗体反应，引起突触表面受体内陷，导致神经功能缺损的过程中累及不同的神经环路，从而发生不同的临床症状。如累及中间神经元或抑制性神经环路可致癫痫发作，累及认知相关神经元环路可致认知功能障碍。

该型脑炎占所有脑炎的4%，发病率约每年0.15/10万人，各年龄段均有病例报道，女性发病率明显高于男性，常合并肿瘤，年轻女性多伴卵巢畸胎瘤，男性和儿童肿瘤少见。

临床表现：（1）前驱期主要为病毒感染样症状，如头痛、头晕、发热、乏力；（2）精神症状期表现为妄想、错觉、幻觉、抑郁、焦虑、恐惧等精神分裂症症状；（3）无反应期表现为语言减少、模仿语言或缄默；（4）运动过多期出现自主神经功能紊乱，如发热、中枢性通气不足等，以及异常运动，如顽固性怪异性口舌面异常运动、舞蹈样运动或间歇性眼偏斜；（5）恢复期常与疾病发展顺序相反，一般需3-4个月逐渐意识恢复清醒，自主神经功能及运动功能恢复，认知功能和社会执行功能及自主学习功能恢复。癫痫发作可出现于任何阶段，随疾病恢复，发作频率和强度减低。

诊断标准：

卵巢畸胎瘤相关抗NMDAR脑炎的治疗原则为肿瘤切除、免疫治疗和对症支持治疗。

一旦影像学提示肿瘤，应尽早切除，阻断卵巢畸胎瘤合成产生抗原。对于良性畸胎瘤、症状较轻、进展缓慢的患者，可选择患侧卵巢畸胎瘤剥除手术；病情进展快、症状较重的患者，倾向于患侧附件切除。尽早接受免疫治疗，一线免疫治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换；二线免疫治疗包括利妥昔单抗和环磷酰胺；对于重症有后遗症的患者，可考虑长效免疫治疗，如吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤。