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间质性肺疾病病变主要累及肺间质,近年来间质性肺疾病的发病率及临床研究报道不断增多,大多数疑难性肺部疾病都与间质性肺疾病有关。间质性肺疾病种类繁多、发病机制各不相同。肺功能检查(特别是肺弥散功能检查)对间质性肺疾病的诊断、严重度分级和治疗效果判断都要非常重要的价值。
周灵
医学博士 主治医师
间质性肺疾病是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变,ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。
弥散功能 弥散功能是ILD早期诊断的敏感指标,许多ILD患者在无任何临床症状和X线异常出现之前已见弥散功能降低。在评价弥散功能时,DLCO无疑是一个重要指标,一般测定值在正常预计值的80%以下为异常。但有研究显示,在评价弥散功能减低的病理生理时,单纯考虑DLCO不如同时考虑DLCO和每分钟肺泡通气量(VA)之一氧化碳弥散量(DLCO/VA)更为合理。因为VA反映静息状态下每分钟吸入气量中能达到肺泡进行气体交换的有效通气量,因而同时考虑这2项指标更能反映患者的病理生理情况。在ILD患者的肺功能检查中常可见到这样的情况,DLCO仍在正常范围,但DLCO/VA已明显减低。DLCO/VA减低说明患者已有毛细血管床减少、肺泡瘢痕形成甚至纤维化的改变,这一点在临床实际应用时应予注意。
小气道功能 ILD患者中小气道阻塞发生率大约在50%左右,在肺弥散功能缺乏的基层医院或者尚无弥散功能检查设备的医院,可用流速-容积曲线等小气道检查方法来判断小气道的损害,结合临床实际情况进行评价。
通气功能 ILD病人以限制性通气功能障碍为主,表现为肺容量包括肺总量(TLC)、肺活量(VC)和残气量(RV)均减少,肺顺应性降低。第一秒用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC)正常或增加。另一方面,由于肺泡壁受累并失去正常结构和功能,加上小气道受累阻塞导致气体滞留,使肺的含气量增加,结果残气量增加而形成肺气肿,并出现阻塞性通气障碍的特征,或表现为以限制性通气障碍为主的混合性通气障碍。
运动心肺功能检查 运动心肺功能检查中可见最大运动负荷和最大耗氧量减低,各个运动负荷下每分通气量、心率、每分通气量/耗氧量高于正常人。静息状态下弥散功能可以正常,但运动时可表现为减低,且运动时弥散能力的下降较静息状态下检查更为敏感,目前最常开展的运动心肺功能检查为6分钟步行试验。
肺功能检查在间质性肺疾病中的
临床意义
ILD患者早期并无特殊体征,影像学检查亦可无异常发现,临床表现主要为劳作性气促,该症状亦可见于除ILD以外的许多呼吸系统和非呼吸系统疾病,并无特异性诊断价值,故临床如何早期检出ILD仍为一个困难的问题。
如前所述,弥散功能检查和心肺运动试验可于ILD患者尚无其他异常表现之前即出现异常改变,是ILD早期诊断的敏感指标,有助于ILD的早期诊断。
对于已明确诊断的ILD患者,肺功能检查则是判断病情轻重的最重要的客观指标之一,对于预后判断也有一定的价值。
由于肺功能检查是判断LD疗效的最重要的客观指标之一,在对ILD应用各种药物治疗前后均应进行肺功能检查,以便根据疗效及时调整治疗方案。有条件者最好定期随访肺功能,建立完整的档案,既方便治疗观察,也方便科学研究。
互动小问题
评估ILD患者早期诊断的敏感指标是?
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