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硬化性胆管炎是由多种病因导致的肝内、外胆管纤维化和狭窄,进而出现临床病理表现,常同时伴有胆汁淤积和胆管梗阻的其他并发症。慢性胆道梗阻、免疫因素、感染因素、缺血、遗传因素及毒物等都可以导致继发性硬化性胆管炎。无特异性病因导致的硬化性胆管炎被称为原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)。PSC常常合并炎症性肠病(inflammatory bowel disease, IBD)。其重要特点是受累黏膜的恶性肿瘤风险显著增加,以胆管癌和结直肠癌最为常见。
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