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作者：首都医科大学附属北京天坛医院 张凯
一、
病史资料
01
一般情况
患者男性，13岁，汉族。
02
主诉
发作性发笑1年，肢体抽搐2个月。
03
现病史
患者于1年前无明显诱因出现发笑样表情，伴嘴角右偏，持续2~3秒缓解，当时未在意。后间断发作，发作频率1次/数月，未就诊。
2个月前患者发热（38.5℃）后出现第二种发作形式，表现为意识不清，肢体抽搐（左侧肢体明显），数分钟后缓解，于当地医院就诊，行头颅MRI、脑电图检查，诊断为“癫痫”，开始服用奥卡西平治疗，后因皮疹改为左乙拉西坦，无明显效果。
后发笑发作逐渐频繁，并出现发笑时肢体向一侧偏转（侧别不详），口角右斜，发作前有胸闷感。目前服用“左乙拉西坦0.5 g bid”，效果不理想，第一种发作无明显规律，多则10次/天，少则1次/周，第二种发作共计出现2次。
今为求进一步治疗收入我科。
患者发病以来，饮食睡眠可，精神可，大小便无异常，体重无明显变化，左利手改为右利手，智力正常、记忆力正常。
04
既往史
足月剖宫产，2岁时玻璃门磕伤右额，局部缝合数针，否认脑炎脑膜炎病史。
否认高血压史、冠心病史，否认糖尿病史、脑血管病史、精神病史，否认肝炎史、疟疾史、结核史，否认手术、输血史，否认过敏史，预防接种史不详。
05
个人史
无特殊。
06
家族史
爷爷弟弟的儿子癫痫病史。
二、
头皮脑电（EEG）
01
背景
双侧脑电α节律对称，调节调幅可。
02
发作间期放电
发作间期左侧额颞放电明显，放电位置主要位于FP1、F3、F7、T3。
03
发作期症状学
发作期症状学表现为意识不清，发笑，口角右斜，左手摸索，伴有吞咽动作。
04
发作期放电
发作期放电提示左侧侧裂上下起始可能性大。
三、
核磁共振
未见明显异常。
四、
代谢影像（PET-CT）
PET-MRI融合可见左侧颞叶新皮层、左侧直回轻度低代谢。
五、
一期无创评估后多学科会诊讨论结果
患者难治性癫痫诊断成立；
EEG：间期左侧额颞放电明显，发作期症状学表现为意识不清，发笑，口角右斜，左手摸索，伴有吞咽动作，同期脑电图考虑左侧侧裂上下起始可能性大；
MRI：未见明显异常；
PET-MRI：左侧颞叶、眶额回、额中线代谢减低。
综上考虑，患者难治性癫痫诊断明确，规律服药效果不佳，可考虑外科治疗，结合以上检查结果，目前致痫灶可能位于左侧额颞可能性大，建议行SEEG，进一步明确致痫灶位置。
六、
SEEG电极埋藏方案
SEEG电极埋藏主要围绕额叶，颞叶区域，采用额颞岛模式进行电极埋藏。电极埋藏方案如下图。
七、
SEEG发作间期放电
SEEG发作间期可见ao1-3, ao10-11, po1-3, p1-9,d7-10, u6-8电极簇状高频放电。放电主要集中于颞叶新皮层及眶额回区域。
八、
SEEG发作期放电
发作期放电可见颞叶新皮层和眶额回皮质同步起始，颞叶新皮层起始略早。
九、
电刺激MAPPING
电极a3-4_50Hz_2mA，a5-6_50Hz_2mA，p5-6_50Hz_4mA，对应颞叶新皮层区域可诱发出惯常发作，眶额皮质未刺激出惯常发作。
十、
SEEG后多学科会诊讨论结果
综合考虑SEEG发作间期，发作期及电刺激MAPPING的结果，可先切除颞叶新皮层、杏仁核、保留海马，观察手术疗效，若仍有发作，可再行二期手术切除眶额回。
十一、
手术计划及切除范围
术后CT对照术前计划，提示切除范围满意。
十二、
病理结果
脑组织内见软化灶，泡沫细胞形成，伴钙化，周边脑组织内微血管增生，少量炎性细胞浸润。部分皮层内神经元排列层次紊乱，极向消失，可见神经元周围卫星现象，偶见神经元固缩。白质内胶质细胞增生。
十三、
随访结果
末次随访时间为术后1年3个月，一直无发作，术后记忆力同术前。
病例总结
该病例以发笑性发作为主要发作形式，在既往的文献报道中该种发作形式可见于下丘脑错构瘤，额叶和颞叶癫痫。头皮脑电及神经影像提示致痫灶可能位于额叶或颞叶。所涉及的范围较广，为了进一步明确致痫灶范围，精准定位致痫区，本中心利用SEEG技术对致痫区进行定位，根据SEEG的监测结果并经过多学科会诊讨论，制定相应手术计划，取得了良好的治疗效果。
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