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EULAR全球风向标 | 血清学活动临床稳定型IgG4相关疾病的临床特征及长期预后：一项回顾性研究

2025-06-12作者：孔启璇资讯

原创

编者按

作为全球风湿免疫领域最具学术引领力的年度盛会，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）2025年会将于6月11日至14日在西班牙巴塞罗那盛大开幕，在这一汇聚全球风湿免疫领域学者的顶级平台上，中国风湿病学研究团队正以前所未有的创新活力，为世界贡献着来自东方的智慧。为此，中国医学论坛报社特别策划“EULAR全球风向标”栏目，邀请中国研究者深入解读他们在EULAR大会上展示的创新成果，以飨读者。

# 会议编号：OP0187

The clinical characteristics and long-termoutcome of serologically active clinically quiescent IgG4-related disease: a retrospective study

作者：李晶娜，张文北京协和医院

背景与目的

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种累及多脏器的慢性纤维炎症性疾病，其特征为血清IgG4水平升高。然而，缓解诱导治疗后并非所有患者血清IgG4均能达到正常水平。在维持治疗期间，患者常处于以下两种状态：1）达到临床缓解但血清IgG4水平仍维持高水平；2）临床缓解且血清IgG4水平正常。我们将上述两种状态首次定义为“血清学活动临床稳定（serologically active clinically quiescent，SACQ）”和“血清学稳定临床稳定（serologically quiescent clinically quiescent，SQCQ）”（图1A）。本研究旨在描述满足SACQ和SQCQ定义的IgG4-RD患者的临床特征、治疗方案与随访结局。

方法

纳入643例至少随访30个月的IgG4-RD患者。本研究的结局事件为复发。本研究比较了SACQ和SQCQ组的特征和预后，以及不同维持治疗方案下SACQ患者的结局差异。进一步采用倾向性评分匹配（propensity score matching，PSM）平衡混杂因素，分析不同治疗方案对SACQ组结局的影响。最后，应用单因素和多因素Logistic回归探索SACQ患者复发的风险因素。

结果

268例和108例患者分别符合SACQ和SQCQ的定义。与SQCQ组相比，SACQ组患者血清学指标更高，且更倾向于呈增值型表型（83% vs. 61.1%，P<0.001）。长期随访结果显示，SACQ组与SQCQ组在无复发生存率方面无显著差异（P = 0.659）（图1B）。在SACQ组患者中，激素减量与激素剂量维持/增加的患者复发率相似（P = 0.895）（图1C）；复发患者在随访终点的剂量显著低于稳定患者（P = 0.002）（图1D）。在SACQ患者中，当血清IgG4较SACQ起始水平升高至1.269倍时，复发风险显著增加（P<0.001）（图1E）。

图1 研究时间线与SACQ与SQCQ患者间、SACQ复发和稳定患者间生存曲线

A. 研究时间线。

B. SACQ与SQCQ患者间生存曲线。

C. SACQ患者中激素维持/加量组和激素减量组间生存曲线（匹配免疫抑制剂调整后）。

D. SACQ复发和稳定患者状态起点和随访终点激素剂量比较条形图。

E. SACQ患者中随访终点/状态起点IgG4>1.269倍与否患者组间生存曲线。

结论

SACQ患者在谨慎减量激素的情况下，复发率与SQCQ无显著差异。IgG4-RD中SACQ患者的激素减量是可行的。在SACQ状态的长期管理中，监测血清IgG4水平可能对预测复发有一定帮助。

作者简介

第一作者

李晶娜

北京协和医学院北京协和医院内科学专业型博士生

师从北京协和医院风湿免疫科张文教授，研究方向为IgG4相关性疾病的临床诊疗

以第一作者和共一作者发表sci论文4篇，第一作者发表中文核心期刊1篇

通讯作者

张文

北京协和医院教授、博士生导师

风湿免疫科副主任

中华风湿病学分会委员兼秘书

北京风湿病学分会副主委

中国女医师协会风湿免疫分会副主委

中国女医师协会罕见病分会副主委

中国初级保健风湿免疫专委会副主委

中华临床免疫和变态反应杂志副主编

国际IgG4相关疾病基金会委员

承担多项国家和省部级科研课题

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