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近日,Fred Hutchinson 癌症中心Mazyar Shadman教授在《美国医学会杂志》(JAMA)发表最新综述。
通过检索2014年1月至2023年1月期间发表的关于慢性淋巴细胞白血病(CLL)诊断和治疗的文章并筛选其中高质量的89篇,包括28项随机试验、9项单臂和14项纵向研究。
作者总结了相关文章,并整理了目前关于 CLL 诊断和治疗的证据。【文末可查看系列专题】
分期和风险分层
使用 Rai 和 Binet 系统进行 CLL 分期,纳入的临床变量包括血细胞减少及其程度,以及淋巴结肿大、脾肿大或肝肿大(表1)。
分子信息也越来越多地用于预后,CLL 中最常定义的细胞遗传学异常为del(13q14)、12号染色体三体、del(17p12) 和del(11q22)。
位于17号染色体短臂的抑癌基因TP53(肿瘤蛋白p53)存在(缺失或序列变异)是CLL中最重要的不良预后标志物。
此外染色体异常可随治疗而改变,例如虽然未治疗患者中只有不到10%检测到del(17),但在疾病复发患者中发生率高达23%-50%,从而突出了在每一线治疗前重复检测的重要性。
对于新诊断的无症状患者,预估至首次治疗时间的有用临床工具是无症状早期CLL国际预后评分(IPS-E)(范围0-3;评分越高越差)(表2)。
该模型纳入因素包括免疫球蛋白重链可变区(IGHV)基因未突变、淋巴细胞绝对值>15x109/L以及可触及的淋巴结肿大。
使用该模型,低危(0分)患者需要治疗的5年发生率为8.4%,中危(1分)患者为28.4%,高危(2-3分)患者为61.2%。
作者|赵龙飞
首发|“聊聊血液”微信公众号
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