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例1
【病史摘要】
女性，55岁。发现房间隔缺损30年，反复肺部感染1个月余。
【CT征象】
房间隔连续性中断，对比剂经缺损处沟通左右心房(图2-4-1A);肺动脉干及左右肺动脉明显增宽(图2-4-1B)。
【重要征象】
房间隔连续性中断，左右心房相通。
【CT拟诊】
①房间隔缺损。②心内膜垫缺损。
【最终诊断】
房间隔缺损、肺动脉高压。
【评述】
房间隔缺损为临床上常见的先天性心脏畸形，发病率为先天性心脏病的12%～22%。是胚胎第4周原始心房分隔过程发生异常，在左、右心房间仍残留未闭的房间隔孔，产生左向右，或右向左，或双向血液分流。按缺损的部位可分为原发孔(第一孔)型、继发孔(第二孔)型及其他少见类型，原发孔型房间隔缺损位于房间隔下部，常合并心内膜垫缺损，继发孔型位于卵圆窝区域，临床最多见。第二孔型房间隔缺损初级阶段可无症状，活动量亦不减少；部分患者心悸气短，生长缓慢，易患呼吸道感染。出现肺动脉压重度增高者，心房水平出现右向左分流，发展为艾森曼格综合征，患者症状严重，可有活动后昏厥、咯血、发绀等，临床少见。常于胸骨左缘2~3肋间闻及收缩期2~3级杂音，性质柔和呈吹风样。可有轻中度肺动脉高压，肺动脉第二音亢进、分裂，重度肺动脉高压伴有肺动脉瓣关闭不全时，出现舒张早期吹风样杂音。可分为四型，中央型：缺损位于房间隔中心卵圆窝部位；下腔型：缺损位于房间隔后下方与下腔静脉入口相延续；上腔型：缺损位于上腔静脉入口下方，没有上缘；混合型：有以上两种以上类型同时合并存在。可合并肺静脉畸形引流。
CT表现
显示房间隔连续性中断，对比剂经缺损处沟通左右心房。CT可直接测量缺损口大小。冠状面重组图像可显示缺损口的上下径。右心房、右心室扩大，主肺动脉横径超过同水平升主动脉横径。
鉴别诊断
心内膜垫缺损，又称房室间隔缺损，部分性心内膜垫缺损显示房间隔下部连续性中断，缺损房间隔无下缘，缺损口直抵房室瓣环。完全性心内膜垫缺损，房室瓣水平十字交叉消失，房室瓣融合为一个共同大瓣口，房室腔于水平十字处完全交通。
本文摘自《CT读片指南》
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