近日，国家卫生健康委办公厅对《第二批罕见病目录》中的86个病种分别制定诊疗指南，其中包括复发性心包炎。本文对复发性心包炎诊疗指南中诊断、鉴别和治疗等重点内容进行整理（文末可下载指南原文）。

心包炎是指心包层的炎症，是心包疾病的最常见形式。病因包括感染性和非感染性疾病，但大多数情况下仍是特发性的。心包炎复发率较高，约15%～30%的初次确诊心包炎患者会复发，第一次复发后还有25%～50%再发，10%～15%多次发作。

大约10%的复发性心包炎尽管接受了一线和二线治疗，仍复发，被称为难治性复发性心包炎。

急性心包炎和RP可以是一种孤立的疾病，也可能是系统性疾病的一部分，例如感染、自身免疫性疾病、医源性疾病等。复发的原因包括治疗不完整或不充分，以及持续存在的病因和潜在因素，这些因素会驱动心包炎症复发。越来越多的证据表明，先天免疫系统介导的自身炎症特别是白细胞介素-1信号传导，在RP中起着重要作用。

1. 急性心包炎

（1）症状：心包性胸痛——典型尖锐胸痛，咳嗽、深呼吸、转动体位时疼痛加重，前倾位可减轻，也可以表现为非特异性胸痛。

（2）体征：急性心包炎患者可能出现窦性心动过速和低热。当患者前倾或靠在肘部和膝盖上时，可以在左胸骨边界听到心包摩擦音，这是由心包脏壁两层之间的摩擦引起的。

2. 复发性心包炎

再次出现心包炎的症状和体征，或者表现为心包积液的再发或增多。

急性心包炎时心电图变化源于心外膜和邻近心肌的炎症。PR段压低伴ST段抬高是心包炎的特异性表现。心电图改变可以是弥漫性的或局限性的。

是心包炎患者重要的影像学检查。可以对心包积液进行间接定量，即舒张期末心包脏壁两层之间的无回声空间进行半定量。也可以发现并发症，如心脏压塞或缩窄性心包炎，并可以监测心包积液随时间的演变和对药物治疗的反应。

能评估心包厚度及钙化程度，通过测量心包积液的CT值初步判断心包积液的性质。可以评估是否存在肺部肿瘤性疾病，对于明确心包炎病因有一定辅助作用。

在评估心包疾病方面十分有用。T₁T2加权的CMR显像能更好地显示组织特点，直接测量心包厚度，评估炎症、水肿、有无缩窄等。

在心包急性炎症时，T₂WI-STIR呈高信号提示心包水肿。静脉注射对比剂后，心包出现钆对比剂延迟强化显影提示活动的心包炎症。

尚无心包炎的特异性生物标志物。至少30%的心包炎患者肌钙蛋白I或T升高，说明有心外膜下心肌的受累。

怀疑心包炎为肿瘤所致时，可以进行肿瘤标志物、PET-CT和心包活检。

1. 急性心包炎诊断基于以下标准中的至少两项：

(1)胸痛（通常为尖锐性，坐起来和前倾可以改善）；

(2)心包摩擦音；

(3)心电图改变  广泛ST段抬高或PR段压低；

(4)新的或恶化的心包积液。

2. 复发心包炎  以下3个标准均存在：

(1)有符合诊断的急性心包炎首次发作；

(2)其间有4至6周或更长时间的无症状和临床指标正常；

(3)心包炎复发的证据，伴有以下一种或多种症状：心包摩擦音、心电图变化、新发或恶化的心包积液的超声心动图证据，以及白细胞计数、红细胞沉降率或C反应蛋白水平升高。

其他导致胸痛的疾病，包括心肌缺血/梗死、心肌炎、肺栓塞、主动脉夹层、胸部炎症（肺炎）以及胃食管反流和肌肉骨骼疼痛等良性疾病。因此可能需要进行冠脉造影、D-二聚体、肺动脉CT显像或主动脉CT显像、胃肠镜等检查。

心包炎复发最常见的原因是治疗不充分，有明确病因的RP应针对病因治疗，提倡联合、足量、长程和缓慢减量的治疗方案。

建议在急性期限制运动，直到症状缓解和CRP正常。在无并发症的情况下，允许在急性发作后3个月恢复体育运动，在合并心肌炎的情况下应延长至6个月。

1. NSAIDS 

阿司匹林/NSAIDs为急性心包炎和RP一线治疗药物，患者应接受全剂量治疗数周至数月，直至临床症状完全缓解、C反应蛋白（CRP）、心电图、超声心动图正常。

2. 秋水仙碱

3. 糖皮质激素

糖皮质激素通常可以快速控制症状和减少心包积液，但会导致病程延长和复发风险，尤其是使用高剂量[如泼尼松1.0mg/(kg·d)或等效剂量]。因此糖皮质激素为二线药物，

4. IL-1受体拮抗剂

IL-1阻滞剂推荐用于对秋水仙碱无反应、感染阴性、皮质类固醇依赖的复发性心包炎患者。特别建议在以高炎症为特征的RP患者中抑制IL-1，如每次复发时CRP升高和发热。

5. 其他

包括静脉注射人类免疫球蛋白和硫唑嘌呤，通常用于合并于自身免疫疾病的心包炎或者难治性心包炎治疗。

6.心包切除

最后，对于难治性复发性心包炎，或由于副作用而无法耐受治疗的情况，作为最后手段，应在经验丰富的医疗中心进行心包切除术。