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IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，而胆管内乳头状肿瘤（IPNB）是一类少见的胆道肿瘤，两种罕见疾病均存在临床表现复杂、诊断困难的特点。
现总结分享复旦大学附属中山医院放疗科联合肝肿瘤外科团队诊治的一例IPNB合并IgG4相关性疾病疑难病例，与各位同道交流学习。
作者丨复旦大学附属中山医院 孙太伟 杜世锁 高强
患者李某某，男，60岁，以“皮肤巩膜黄染20天”为主诉于当地医院就诊。2022-08-27当地医院行腹部增强MRI检查，提示肝门部胆管占位并肝内胆管扩张。当地医院考虑胆管肿瘤性病变，拟手术治疗。
2022-08-29就诊我院（复旦大学附属中山医院）。门诊行辅助检查（PETCT、MRI）、实验室检查及病理学检查。
辅助检查：
上腹部MRI检查（2022-08-27临沂市中心医院）：肝门区胆管占位并肝内胆管明显扩张，提示肝门区胆管癌。
PETCT（2022-08-29中山医院）:1.考虑肝门胆管MT伴多处（肝门区、腹膜后、双侧髂血管、腹股沟区、胸内、双侧腋窝、锁骨区及颈部）淋巴结转移，自身免疫性疾病不除外。2.双肺间质性肺炎，肺气肿（图1）。
图1 锁骨区糖代谢增高淋巴结
图2 纵隔糖代谢增高淋巴结
图3 纵隔糖代谢增高淋巴结
图4 肝门胆管占位并糖代谢增高
图5 MRI显示肝外胆管明显占位病变
化验检查：
总胆红素：185.5 μmol/L（正常3.4~20.4 μmol/L）
直接胆红素：131.2 μmol/L（正常0.0~6.8 μmol/L）
肿瘤标记物：
CA-199：142 U/mL（正常＜34 U/mL）
CA125：55.1 U/mL（正常＜24 U/mL）
CA50：85 U/mL（正常＜25 U/mL）
异常凝血酶原：154 mAU/mL（正常＜40 mAU/mL）
生化特定：IgG4：3.220 g/L（正常0.03-2.00 g/L）
免疫：抗核抗体：1:320
病理活检：（左侧锁骨区淋巴结）镜下为横纹肌组织及少许淋巴组织，未见到明确肿瘤组织。
2022-09-02收治入院，行PTCD外引流。同时，考虑患者淋巴结对称性生长特点及IgG4明显升高的特征，Ig4相关性疾病可能性大，但肿瘤性病变不除外。
2022-09-05开始诊断性治疗：泼尼松龙40 mg qd.
1月后开始激素减量：每2周减少5 mg，同时口服补钙制剂及奥美拉唑保护胃黏膜。
3月后复查胸部+腹部增强CT：纵隔淋巴结较前明显缩小（图6、7），但胆管内占位化不大（图8）。
图6.胸部CT显示纵隔淋巴结较前明显减小
图7 胸部CT显示心膈角淋巴结较前明显缩小
图8 腹部增强CT显示胆管占位较前无明显缩小
经内科、外科、病理科及放疗科详细讨论，根据病史及辅助检查，考虑患者IgG4相关疾病合并胆管内肿瘤可能，建议患者停止口服激素，择期手术探查。
患者2023-03-09在我院行手术，术后病理：胆管内乳头状瘤（IPNB）伴上皮内瘤变高级别，部分区域内癌变（腺癌，分化Ⅱ级），伴间质浸润，浸润直径约0.6 cm。胆管上下切缘未见癌累及。
患者手术后定期半年复查至2024年12月，腹部检查未见肿瘤复发，胸部纵隔淋巴结未见肿大，IgG4均在正常范围内。
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短，我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐，国内亦无相关专家共识或诊治指南。
IgG４相关性疾病诊断标准：
①单个或多个器官存在特征性弥漫性肿胀或局限性肿胀或肿块；
②血清IgG４水平升高（≥1350 mg／L）；
③组织学检查提示显著的淋巴细胞及浆细胞浸润、纤维化，无明显中性粒细胞浸润；IgG４阳性浆细胞浸润（＞10／高倍视野）和（或）IgG４阳性浆细胞／IgG阳性浆细胞＞40％；席纹状或漩涡状纤维化；闭塞性静脉炎。
符合 ① ＋ ② ＋ ③ 即可诊断IgG４相关性疾病；
满足 ① ＋ ③ 可能为IgG４相关性疾病；
满足 ① ＋ ② 为可疑IgG４相关性疾病。
同时需排除恶性肿瘤（包括实体肿瘤和淋巴瘤）、原发性硬化性胆管炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、Castleman病等。其中和恶性肿瘤的鉴别诊断尤为重要。
胆管内乳头状肿瘤（IPNB）是一类少见的胆道肿瘤，以肿瘤细胞在胆管内呈乳头状或绒毛状生长、胆管扩张，部分合并黏液分泌为特征。IPNB术前诊断困难，病史以腹痛、黄疸、胆管炎常见，如能够对其临床特点有深入的认识，有可能提高术前的诊断率。IPNB目前仍在病理学定义上仍存在争议，乳头状胆管癌是否归属于IPNB仍无定论。病理上可合并多发且性质不同的病变，应注意浸性型癌的比例。病理学分类上胰胆管亚型提示预后较差，黏液核心蛋白（mucin core protein）-1是最重要的免疫组化指标。IPNB影像学检查有其固有的特点，通过联合CT、MRCP检查有可能在术前判断是否存在浸润性癌，从而对手术方式及预后有一定的指导作用。手术切除是目前的首选治疗方式，IPNB患者术后相较于胆管癌较好。
本例患者最特别之处在于集此两类罕见病为一身，给临床医生提出了严峻考验。好在经过逐步随访、摸索，最终为患者确诊并积极正确实施了临床治疗。
综上，IgG4相关性疾病多不典型，需要排除恶性肿瘤等，否则易造成误诊、漏诊。本例患者因刚开始曾被误诊为单纯性胆管癌,后PET-CT提示多发淋巴结对称性显示，加之IgG4升高数倍，又转而诊断为IgG4相关性疾病。随着激素的服用，全身淋巴结明显缩小，而胆管肿瘤无明显缩小，诊断再次产生分歧，似乎只有“二元论”可以解释，幸运的是最后的手术病理进一步论证了此“二元论”的存在。其一波三折的诊断过程充分说明了此类疾病诊断的不确定性和困难性。
整理丨中国医学论坛报 胡岳
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