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西罗莫司又叫雷帕霉素，是目前治疗淋巴管肌瘤病【英文简称LAM】唯一公认效果较为确切的药物。
目前国内已经上市的西罗莫司有片剂、口服液、胶囊，凝胶四种形式，其中片剂、胶囊方便室温保存，而口服液要0-4℃低温保存。雷帕鸣为片剂；宜欣可为胶囊制剂。西罗莫司凝胶制剂（纤洛丽）2023年底在国内上市，主要用于结节性硬化症患者皮肤病变的局部治疗。
LAM患者若不治疗，肺功能会逐渐丢失，甚至发展为呼吸衰竭。西罗莫司的主要作用为延缓LAM患者的肺功能丢失速度，改善生活质量；同时还可以减轻乳糜胸、降低气胸复发风险、缩小肾血管肌脂瘤和腹膜后淋巴管肌瘤。需要注意的是，不同LAM患者对西罗莫司治疗的反应不甚相同，需要定期复诊，个体化评估疗效，及时监测和调整。
LAM的病人多数进展相对缓慢，早期病情相对较轻，因为缺乏早期治疗数据，并非所有病人在确诊LAM后就必须立马服用西罗莫司。一般是病情较重、进展较快、有乳糜胸、反复气胸或者是结节性硬化症的LAM的病人才考虑使用。
常见的药物不良反应包括口腔溃疡、痤疮样皮肤改变、月经紊乱、血脂增高、头痛、关节痛、血常规异常等。其中，口腔溃疡最为常见，但多数病人均能耐受，持续服用一至数周后口腔溃疡症状多有不同程度的缓解。
其他不良反应包括水肿、发热、肺部或其他部位感染、胃肠道反应、伤口愈合缓慢等。这些不良反应曾经发生过，但相对少见。严重不良反应很罕见，整体来说安全性相对较好，但长期使用的远期安全性数据还需要积累更多。不良反应的发生多和用药的剂量相关，剂量越大，发生率越高。
一般初次用药或者调整剂量后1个月建议测定西罗莫司血药浓度。因为过高浓度的西罗莫司会增加药物不良反应发生的概率，而过低浓度的血药浓度可能无法产生足够的治疗效果。目前一般认为对于大多数病人，5-10 μg/L的谷浓度（最低浓度）治疗LAM比较适合。
为了保证药物吸收的稳定性，西罗莫司应该规律用药（比如午餐前10点左右服用，就统一午餐前10点服用，可定闹钟提醒，并随身带药）。因为压碎或者掰开的片剂生物利用度尚未确定，不建议掰开或压碎服用。如果某一次忘记服用，想起后应尽快服用，但如果时间已经接近下一次服药时间，应跳过此次，下次正常服用。
一般需要监测的是西罗莫司的最低浓度，所以需要在固定服药的时间点之前采血检测。例如，如果每天固定上午10点服药，那么当日最佳采血时间为上午10点左右（当天吃药前），采血结束后可正常服用西罗莫司，这样既可以监测谷浓度，又避免干扰当日用药。
目前已知下列食物和药物（但不限于）可能会影响西罗莫司的浓度，尽量避免同时使用。
_ | 增加血药浓度 | 降低血药浓度 |
食物 | 西柚 高脂饮食 | _ |
心血管药物 | _ | |
抗癫痫药 | _ | |
抗细菌药 | ||
胃肠药物 | 吗丁啉 | _ |
抗真菌药 | _ | |
抗新冠药物 | 奈玛特韦/利托那韦 | _ |
其他药 | _ |
由于LAM是一种慢性疾病，而且研究表明停用西罗莫司1年以后，西罗莫司的临床获益逐渐减低。因此，西罗莫司的治疗如果有效，则建议长期服用。由于还需要评估治疗效果以及调整药物剂量，因此服用西罗莫司的LAM病人需要定期门诊随访（一般建议用药或者调药后1个月以及后续每3-6个月复诊，最长间隔不超过1年）。
当用药后出现药物过敏反应（例如休克、广泛皮疹）、严重感染（例如肺炎）、怀孕前3个月（包括怀孕中和哺乳期）、非急诊手术前的2周或急诊手术前应当停药。普通感冒一般不需要停药。
通常感染治愈、手术完全恢复后可考虑再次从小剂量开始继续使用西罗莫司，但应密切观察重新用药后的不良反应。
如果在治疗过程中需要换用不同厂家的西罗莫司，0.5~2.0 mg对应的西罗莫司剂量之间可以等量互换，2 mg以上剂量在不同产品和剂型之间是否等效尚不明确。考虑到可能存在的差异，不管使用何种剂量，建议在更换产品和剂型后1个月左右复查西罗莫司血浓度。
来源：帅府园论坛
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