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1例典型的二尖瓣术后机械性溶血的诊治

2025-12-18作者:壹生肾病学院病例

本病例聚焦于一名二尖瓣术后出现肉眼血尿的59岁女性患者,极具典型性。经全面检查及分析,明确为机械性溶血导致血尿,最终通过再次手术有效缓解症状。内容详细阐述了血尿原因分析、与多种病因的鉴别诊断过程,以及后续完善诊断的检查项目与治疗方案。

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病例介绍

59岁退休女性

(1)主诉:肉眼血尿10余天。

(2)现病史:患者10余天前无明显诱因出现肉眼血尿,尿色鲜红或如葡萄酒样,无血块泡沫尿,伴有头晕乏力、活动后气促,无尿频尿急尿痛、尿量改变及颜面部下肢水肿。入院前一天因二尖瓣成形术,术后于我院胸外科门诊复诊,查血红蛋白66 g/L;尿常规显示尿蛋白3+,白细胞1+,潜血3+,红细胞总数3 /μL,白细胞总数52 /μL。遵医嘱停服华法林后,血尿仍无明显缓解,遂因血尿查因收入院。患者起病以来无发热、腰痛、腹痛;查体无口腔溃疡、口腔出血、皮肤瘀斑、黑便、皮疹、关节痛、口干、眼干等表现;精神、睡眠、胃纳一般,大便正常,十余天体重减轻约5公斤。

(3)既往史:高血压病史二十余年,自述血压控制良好,否认糖尿病、冠心病等慢性病史及传染病史。二十余天前因二尖瓣腱索断裂、二尖瓣脱垂,于我院胸外科行胸腔镜下二尖瓣人工腱索置入及二尖瓣成形术,术后服用华法林2.5 mg/d,直至2022218日停用。

(4)否认输血史及药物过敏史,预防接种史不详。

(5)个人史否认吸烟饮酒史、接触化学毒物或刺激性气体及冶游史。

(6)患者已婚已育,配偶及子女均体健,既往月经周期规律,经量正常已绝经。

(7)家族史否认家族中有类似疾病及家族性遗传性疾病、精神病、肿瘤或其他慢性疾病病史。

(8)入院查体患者睑结膜皮肤轻微黄染,无皮疹,口唇及睑结膜苍白,颜面部无浮肿,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心率90/分,律齐,二尖瓣区听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音,未闻及心包摩擦音,腹平软无压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及,上中输尿管点无压痛,移动性浊音阴性,双肾区无叩痛,肠鸣音正常,双下肢无水肿

(9)实验室检查

二尖瓣成形术前:血常规血红蛋白166 g/L,生化提示谷丙转氨酶54 U/L,谷草转氨酶25 U/L,总胆红素26.6 μmol/L,间接胆红素22.3 μmol/L,血肌酐57 μmol/L,尿常规尿糖2+、潜血微量。入院前一天(二尖瓣成形术后),血常规提示血红蛋白66 g/L,红细胞压积0.215,血小板467×10⁹/L,网织红细胞计数474.8×10⁹/L,网织红细胞百分率21.68%;尿常规提示尿蛋白3+,白细胞1+,潜血3+,红细胞总数3 /μL,白细胞总数52 /μL凝血酶原时间13.8秒,国际标准化比值1.04

入院后复查血常规,血红蛋白降至59g/L,红细胞压积0.195,网织红细胞计数468.2×10⁹/L,网织红细胞百分率23.89%;尿常规提示尿潜血3+,尿白细胞2+,尿蛋白3+,胆红素1+,尿胆原1+,尿红细胞 8/μL,尿白细胞1690 /μL,尿红细胞位相提示畸形红细胞5000/mL,正形红细胞0个,尿蛋白肌酐比3968 mg/g,尿微量白蛋白348 mg/g,尿蛋白成分分析提示以尿白蛋白为主,尿κ/λ比值正常。

生化全套提示谷草转氨酶206 U/L,谷丙转氨酶40 U/L,总胆红素46 μmol/L,以间接胆红素为主(间接胆红素37.7μmol/L,直接胆红素8.3 μmol/L),乳酸脱氢酶明显升高至3363 U/L

此外,凝血方面,凝血酶原时间13秒,凝血酶原标准化比值0.97纤维蛋白原浓度4.76 g/LD-二聚体2 μg/mL,大便常规粪血红蛋白试验阳性。甲功三项、肿瘤三项、IgG4、糖尿病糖化血红蛋白、抗磷脂酶A2受体抗体、IgA三项、ANCA四项和抗体十项、补体14项、血清免疫固定电泳、尿培养均未见异常。

(10)影像学检查入院前123日行二尖瓣成形术,术前心脏彩超提示二尖瓣后腱索断裂伴中-重度反流,左房左室增大,主动脉瓣钙化伴轻度反流,左室收缩功能正常,双肾输尿管膀胱彩超未见异常。2024220日心电图示窦性心律,左室高电压,ST-T改变。复查心脏彩超显示二尖瓣成形术后左房增大,心房水平左向右分流,主动脉瓣钙化伴轻度反流,二尖瓣中度反流,二尖瓣口血流速度增快,左室收缩功能正常,舒张功能减退。肾脏彩超双肾超声未见异常,双肾动脉阻力指数偏高,双肾双侧输尿管以及膀胱的彩超未见明显异常。

病因诊断

机械性溶血所致血红蛋白尿

诊断依据

病史方面,患者解肉眼血尿十天,起病前20天有二尖瓣手术史;体格检查可见贫血貌、巩膜黄染,二尖瓣听诊区可闻及级收缩期吹风样杂音;辅助检查提示重度贫血、网织红细胞升高、间接胆红素及乳酸脱氢酶明显升高、尿潜血三个+,尿红细胞未见明显增多,尿蛋白以非白蛋白成分为主。

鉴别诊断

1)其他原因所致的尿色异常:患者虽排红色尿液,但未服用特殊食物或药物,且尿潜血三个+并伴有重度贫血,故基本排除。

2)尿路异常出血:患者有肉眼血尿、贫血及服用华法林病史,尿潜血三个+,但尿红细胞未明显升高,因此基本排除。

3)肾小球原性血尿:患者有肉眼血尿、尿潜血三个+、尿蛋白三个+及尿蛋白定量明显升高,但伴有重度贫血,通常肾小球原性血尿无明显大量失血,且患者尿红细胞无明显异常,尿蛋白成分以非白蛋白为主,所以基本排除。

4)其他原因所致的血管内溶血:患者有肉眼血尿,尿蛋白和潜血都是三个+,尿蛋白定量也明显升高,但无G6PD缺乏等引起溶血的病史,无白细胞血小板减少、肝脾肿大等血液系统疾病临床表现,自身免疫性抗体未见明显异常,无化学毒物或特殊药物接触史,故可排除。

治疗

完善溶血四项外周血涂片、骨髓穿刺、心脏彩超检查。肾穿刺活检因考虑患者血尿并非肾小球源性,意义不大。溶血四项外周血涂片用于寻找溶血证据,骨髓穿刺排除骨髓本身病变,心脏彩超寻找溶血原因。

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患者入院第二天请心胸外科会诊后转至心胸外科进一步治疗,完善经食道心脏彩超检查,发现人工环跟自体环之间有血流,通过人工环跟瓣膜的异常回声团,考虑不排除感染性心内膜炎合并瓣膜穿孔,支持机械性溶血所致血红蛋白尿的诊断。根据指南推荐,瓣周漏导致溶血,需要多次输血或者出现严重贫血症状的患者,应再次手术。

患者于2024223日行再次二尖瓣生物瓣置换术加心外膜电极植入术,并予输注红细胞等对症支持治疗。

术后六天复查心脏彩超提示二尖瓣人工二尖瓣功能良好,主动脉瓣钙化伴轻微反流所致射血分数大于55%。术后大约十天复查血常规,红细胞血红蛋白122 g/L,红细胞压积0.36,心功能较之前明显改善,网织红细胞计数与网织红百分率均明显下降。生化方面血肌酐降至患者既往基础水平(约50 μmol/L),尿素8.44 mmol/L

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