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MOGAD不容忽视的临床表型：脑膜炎

2025-06-24作者：壹生君资讯

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脑膜炎可能是髓鞘少突胶质蛋白抗体相关疾病（MOGAD）的一种临床表现，然而这一表现尚未被纳入2023年发布的MOGAD诊断标准。为进一步明确脑膜炎在MOGAD中的发病率和特征，并探讨其病理学特点，近期在 JAMA Neurology 杂志上发表的一个研究联合分析了来自美国、英国、法国和新加坡等11家医疗中心的资料，进行了大规模的回顾性病例系列研究。本研究纳入的患者需要符合一系列严格标准，包括出现至少一种无菌性脑膜炎的相关症状或体征，如头痛、发热、恶心、颈项强直等，脑脊液白细胞计数增高（大于5/μL），MOG IgG抗体检测阳性，排除感染性和其他原因，以及磁共振成像（MRI）未见脑实质受累。所有血清或脑脊液样本均通过固定或活体细胞基础的MOG IgG检测方法进行分析。

回顾汇总数据显示，在810例MOGAD患者中，共有34例（约占4.2%）出现了脑膜炎，其中25例为首发，9例为复发。这些患者主要表现为头痛（94%）、发热（62%）、恶心或呕吐（56%）、脑病（50%）、畏光（38%）、癫痫（35%）、颈项强直（24%）及视神经乳头水肿（12%）。在检测到脑脊液开放压力的18名患者中，有11名出现了压力升高。此外，7例患者在发作初期的MRI扫描中发现软脑膜异常改变。MOG IgG抗体检测中，大部分患者（20例）为明确阳性，少数为低阳性或缺少数据。对那些未被早期识别为MOGAD的患者而言，从第一次症状出现到MOG IgG检测确诊的中位时间为43天。值得一提的是，所有检测过的脑脊液样本MOG IgG结果均为阳性。

在疾病初期，所有患者均被误认为感染性脑膜炎，大部分（68%）接受了抗感染药物治疗，而32%在脑膜炎发作期间尝试了一线免疫治疗，免疫治疗的中位持续时间为10天。仅有一例患者接受了脑膜和脑部活检，结果显示皮层下软脑膜区域存在以CD4+ T细胞、CD20+ B细胞和小胶质细胞为主的炎症浸润，并可见脱髓鞘和再髓鞘化现象，而对照组脑膜组织未见MOG相关染色阳性。

图：A, 单一MOGAD脑膜炎的磁共振成像显示T1注射钆增强冠状成像上的软脑膜增强。 B, 脑活检的苏木精-伊红（H/E）染色显示蛛网膜下腔炎症和一个钙化灶；原始放大倍数×20。 C, CD4免疫组化显示脑膜T细胞浸润中CD4淋巴细胞的占主导地位；原始放大倍数×20。 D, CD68染色显示脑膜炎症附近皮层的小胶质细胞反应；原始放大倍数×20。 E, 髓鞘蛋白脂质蛋白（PLP）显示皮质下皮质脱髓（箭头所示）；原始放大倍数×10。 F, 正常幕上脑组织对照的免疫组化显示MOG在皮质下区域表达（棕色区域，上箭头），但在胶质界膜（下箭头）和脑膜（星号）中无MOG表达；原始放大倍数×20。比例尺：100 μm（B-D, F）；200 μm（E）。

有意思的是，只有3次（约9%）脑膜炎发作在初诊时被归因于MOGAD，而且主要属于复发病例。在这些病例中，有17名患者在发作后出现了新的临床表现或MRI新病灶，提示脑膜炎可能是后续核心脱髓鞘事件的演变过程，二者的中位间隔时间为17天。在最后随访时，绝大多数患者（27/34）已明确符合MOGAD诊断标准，其余7例仅有单次脑膜炎发作，但也均为MOG IgG阳性或持续阳性。

本研究揭示，MOGAD患者中脑膜炎并不少见，约有4%的患者以此为表现。值得注意的是，约半数脑膜炎患者在发作期间合并有脑病或核心脱髓鞘事件，提示脑膜炎很可能是脑膜脑炎或皮质病变的早期阶段，而初期MRI未必能够捕捉到相应病变影像。同时，所有符合纳入标准的患者均表现为无菌性脑膜炎，未能检测到感染存在。进一步的病理和分子研究显示，人脑膜中MOG基本不存在或含量极低，且对照组脑膜没有MOG免疫染色，这意味着MOG作为脑膜炎直接靶点的可能性较低。也有可能MOG相关抗体源自皮质病变，进而诱发脑膜炎症，或存在其他尚未明确的致病机制。

需要强调的是，本项研究属于多中心大样本的回顾性分析，结果受限于病例回溯和初筛标准。此外，MOG IgG低滴度情况也可能出现在其他疾病，但大部分患者抗体滴度明显，无其他可溯病因，因此仍有力提示MOGAD相关脑膜炎应被纳入MOGAD的临床谱系之中。

来源：神经科的那些事

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