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陈女士(化名)5年前体检发现肝功转氨酶增高,口服保肝药治疗好转后自行停药,但每年复查肝功转氨酶均增高,未在意,也未系统诊治。1个月前陈女士出现厌食、乏力症状,此后出现皮肤、巩膜黄染,尿色加深,于医院就诊,化验肝功转氨酶明显增高,伴有胆红素增高,肝胆脾超声提示肝硬化,陈女士没有乙肝、丙肝,不喝酒,不吃药,怎么就得肝硬化了呢?住院进一步完善相关化验及肝穿刺活检,最终确诊自身免疫性肝炎,对症治疗后好转出院。
一提到肝炎二字,想必大家更关心的是传不传染?那自身免疫性肝炎到底是什么病呢?今天带大家了解一下自身免疫性肝炎。
自身免疫性肝炎(AIH)是自身免疫性肝病中的一种,是在遗传因素和环境因素的共同作用下,机体自身免疫系统紊乱,导致免疫细胞攻击自身肝脏,以肝功能异常为主要表现的一类肝脏疾病。其临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性,肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。自身免疫性肝炎是一种非传染性肝病,因此不会互相传染。
AIH好发于中年女性,国内报道的男女比例约为1:5;有自身免疫性疾病(包括干燥综合征、类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、炎症性肠病等)、自身免疫性肝炎家族史的患者更容易出现自身免疫性肝炎。
多数AIH患者无明显症状或仅出现乏力等非特异性症状。大部分AIH患者隐匿起病,少部分患者为急性发作,可表现为厌食、乏力,皮肤、巩膜黄染,皮肤瘙痒,尿色加深;其中部分为慢性AIH的急性加重,甚至发展为急性肝功能衰竭,约1/3的患者初诊即为肝硬化表现。
AIH的诊断需要结合肝功能、自身抗体、影像学和肝组织学检查共同诊断。血清氨基转移酶水平升高、自身抗体阳性、免疫球蛋白G和/或γ-球蛋白水平升高是AIH的重要实验室特征。
肝组织学检查对自身免疫性肝炎的诊治至关重要,可提供AIH患者确诊依据,特别是自身抗体阴性的患者,还能够鉴别其他肝病(如药物性肝损伤等)及明确有无合并其他自身免疫性肝病(如原发性胆汁胆管炎、原发性硬化性胆管炎等),同时还能评估疾病分级和分期。
AIH患者如不进行临床干预,可迅速进展为肝硬化或终末期肝病。目前主要采用非特异性免疫抑制泼尼松(龙)联合硫唑嘌呤治疗或者泼尼松(龙)单药治疗作为AIH的标准治疗方案。大部分患者经过标准方案治疗可以达到生化指标改善并延长生存期;但也有少部分患者对标准方案治疗应答不佳,或不能耐受药物不良反应需采用二线治疗,包括吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素A等,但无论哪种治疗方案均需在医生指导下应用,不能自行加减药物,用药过程中需密切监测药物不良反应。
免疫抑制治疗一般持续3年以上,停药前患者需维持血清氨基转移酶、血清天门冬氨酸氨基转移酶和免疫球蛋白G水平降至正常范围内(即获得生化缓解)2年以上。停药前需复查肝活检,组织学缓解可将复发率降低到28%。停药后仍需进行密切监测,注意复发的可能。
对于无明显原因反复出现肝功转氨酶增高的患者,伴或不伴有厌食、乏力、黄疸等症状时,需要警惕自身免疫性肝炎的可能,尤其同时伴有其他自身免疫性疾病时,应及时去医院检查。
自身免疫性肝炎的患者一定是在医生指导下治疗,严格忌酒,注意避免滥用易引起肝损伤的药物,如一些成分不明的保健品、“土方”药,还要避免接触可能诱发或加重疾病的物理化学因素,如化学试剂和用品等。同时保持良好的生活习惯,劳逸结合,避免劳累、熬夜,科学膳食,适当运动,保持良好心态等等。
通过早期诊断、规范及时的治疗,大多数自身免疫性肝炎患者可以得到病情的控制,甚至达到停药标准。初诊时是否有肝硬化、治疗后是否反复发作是影响长期预后的主要因素,因此早期诊断及及时规范治疗至关重要。
供稿:消化内科 王宁宁
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