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【病史摘要】 患者男性，67岁。咳嗽、咯血1天。
【CT及MRI征象】 CT平扫示肝大小、形态正常，肝实质内见弥漫分布小囊状低密度影，边界清楚(图6-3-11A)；增强扫描未见强化(图6-3-11B、C)。MRCP肝实质内弥漫分布小圆形囊状高信号影，边界清晰锐利(图6-3-11D)。
【重要征象】 肝内弥漫分布小囊性灶，增强扫描无强化。
【CT拟诊】 ① Caroli病(I型)。② 多囊肝。③ 肝多发囊肿。④ 肝转移瘤。⑤ 粟粒样肝结核。
【最终诊断】 肝内胆管囊肿[Caroli病(I型)]。
【评述】 Caroli病又称交通性海绵状胆管扩张症，1958年Caroli首先报道此病，分为两型。I型特点：① 肝内胆管囊状扩张。② 多数伴有胆结石和胆管炎。③ 无肝硬化或门静脉高压。Ⅱ型特点：① 肝内末端小胆管扩张，而近端胆管无或仅有轻度扩张。② 有肝硬化和门静脉高压。③ 不伴结石或胆管炎。
影像表现
I型表现为肝内散在多个大小不等的囊性低密度区,并与胆管通,CT 值近似水。囊状低密度区内有肝内门静脉分支形成的点状高密度影,增强扫描明显强化。可并存胆结石。Ⅱ型除有外周小胆管扩张外,还有肝硬化和门静脉高压的表现。当儿童有肝内胆管扩张和多囊肾,青少年有门静脉高压和肝硬化时,应考虑到本病的可能性。MRCP 有助于显示病灶与胆管交通情况。
鉴别诊断
① 粟粒样肝结核:罕见，表现为肝肿大,肝内粟粒样结节,不与胆管相通。② 肝转移瘤:多有明确原发恶性肿瘤病史,平扫边界模糊,增强扫描病灶强化,典型表现为“牛眼征”,不与肝内胆管相通。③ 肝多发囊肿:圆形或圆形,边界清楚锐利,数目相对较少,不与胆管相通。④ 多囊肝:肝体积增大,病灶边界清楚锐利,不与胆总管相通,且多合并多囊肾,鉴别困难时可行 MRCP 观察病灶是否与胆管相通。
本文摘自《CT读片指南》
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