作者：北京协和医院 舒美钧 张哲

患者男性，47岁，主因“反复发热、剧烈头痛1年余”收入神经科病房。

入院情况

2024年5月起，患者无诱因出现发热，最高体温＞38℃，伴全头部胀痛，双侧额颞部为著，数字疼痛评定量表（NRS）8~9分，伴恶心、呕吐及全身疼痛感，自觉颈部及腰背部僵硬，严重时影响行走；当地查体提示颈强直，颏胸距三横指。2024年5月当地住院，头颅常规磁共振成像（MRI）未见异常；腰椎穿刺示脑脊液（CSF）压力>330 mmH₂O，CSF白细胞（WBC）1047×10⁶/L；考虑化脓性脑膜炎，予以阿昔洛韦及头孢曲松静脉输注2周，用药3天后体温正常，头痛症状缓解。

2024年9月、2024年12月、2025年4月患者反复出现上述症状，多次头颅MRI（平扫+增强）均未见异常，每次发作CSF-WBC均显著升高（1047×10⁶/L~2187×10⁶/L）（图1），头孢曲松、万古霉素及静脉注射免疫球蛋白（IVIG）等治疗后症状迅速缓解，CSF-WBC下降。2025年7月再次出现上述症状，CSF-WBC 5749×10⁶/L，予以头孢曲松及万古霉素治疗，体温正常，无明显头痛症状。2025年7月10日为进一步治疗收入院。

既往史

2024年4月，患者洗澡时曾向后摔倒1次，后头部着地，无明显外伤，头颅计算机体层摄影（CT）平扫未见异常。

个人家族史

煤矿矿工工作，城市生活，不养宠物，否认鹦鹉、鸽子接触史，否认牛羊牲畜接触史，否认结核病史及结核患者接触史，否认疫区、疫水接触史。长期吸烟、饮酒，已戒烟戒酒。

适龄婚育，配偶及2子体健。否认家族中有类似疾病史。

查体

体温正常，心、肺、腹查体无特殊；神清语利，对答切题，高级智能正常，颅神经未见异常；四肢肌力5级，肌张力不高，双侧腱反射对称（++），双侧病理征未引出；深浅感觉查体无特殊；双侧指鼻、跟膝胫试验稳准，行走步态未见异常，闭目难立征（Romberg征）阴性，脑膜刺激征阴性

辅助检查

免疫球蛋白（Ig）3项+补体2项：IgA 0.62 g/L↓，IgG 4.29 g/L↓（2024年12月）；耳鼻喉镜：未见异常。

诊治经过

【外周血】 

血尿便常规、生化：正常。

【CSF，2025年7月15日】 

压力＞330 mmH₂O。

常规：WBC 12*10⁶/L，MN 10*10⁶/L。

生化+乳酸（Lac）：（-）。

细胞学：轻度淋巴细胞反应。

细菌/真菌涂片/培养、抗酸染色、墨汁染色、Xpert、mNGS-DNA+RNA：（-）。

【免疫】 

免疫球蛋白3项+补体2项：IgG 5.22 g/L↓，IgA 0.58 g/L。

血清IgG亚类测定(4项)：IgG1 3035 mg/L↓，IgG3 98 mg/L↓。

T/B淋巴细胞亚群：B# 366个/μl，NK% 7.9%，T# 2166个/μl。

抗溶血素链球菌O（ASO）、类风湿因子（RF）、外周血细胞形态学分析、易栓四项、狼疮抗凝物、血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳+血游离轻链2项、24 h尿蛋白电泳+尿免疫固定电泳+尿蛋白定量、抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、抗磷脂综合征（APS）：（-）。

【超声】 

全身淋巴结超声：未见明确异常肿大淋巴结。

【影像】 

头颅增强MRI+SWI、颅底平扫MRI(DWI)、头颅MRA、头颅MRV：未见明显异常。

胸椎常规+增强MRI：约T10~11水平胸髓腹侧异常信号，不除外占位性病变，不伴强化（图2）。

脊髓3D MRI：T10~T11处囊肿有3处，大者位于脊髓腹侧，两小者位于囊肿右前下方髓外脊膜或脉络丛可能，有粘连（图3）。

颈腰椎常规MRI：髓内未见异常。

➤ 感染内科会诊：感染相关复发性脑膜炎证据不充分。

➤ 耳鼻喉科会诊：耳鼻喉镜未见异常，CSF耳漏、CSF鼻漏证据不充分。

➤ 风湿免疫科会诊：暂不支持普通变异型免疫缺陷病（CVID）、自身免疫或自身炎症性疾病。

本例患者临床表现类似复发性化脓性脑膜炎，但全面的病原学检查始终为阴性，且常规抗感染治疗后症状虽可缓解，但疾病仍规律复发。最终，通过拓展诊断思维，进行全脊柱MRI检查，于胸10~11水平发现脊髓腹侧囊肿，神经科关鸿志教授查房后确诊为胸髓囊肿所致复发性无菌性脑膜炎。神经外科高俊教授会诊建议可考虑择期手术治疗，患者拒绝手术治疗。

出院诊断

出院随访

出院后停止井下矿工工作；2025年12月20日随访，患者未再复发。

胸髓囊肿致复发性无菌性脑膜炎是一种由脊髓内（如皮样囊肿、表皮样囊肿）或髓外囊肿内容物周期性渗漏，刺激CSF循环通路，引发化学性脑膜炎的罕见疾病。

本病临床表现与复发性化脓性脑膜炎极为相似，表现为周期性急性发作的发热、剧烈头痛、脑膜刺激征及CSF白细胞显著升高（可达数千×10⁶/L），常规的、反复的病原学检查（涂片、培养、mNGS等）始终为阴性是其核心鉴别特征。常规抗感染治疗可暂时缓解症状，但无法阻止复发，因其根本病因是物理化学刺激，而非微生物感染。囊肿内的蛋白质、血液降解产物等具有化学刺激性，一旦释放，引起化学性脑膜炎。

诊断的关键在于从“复发性脑膜炎”的常规鉴别诊断中跳脱出来，考虑到“脊髓结构异常”的可能。包括高分辨率3D序列的全脊柱MRI是确诊的决定性检查，可明确囊肿的位置、大小、与脊髓及脊膜的关系。囊肿好发于腰骶段，但可发生于包括胸段在内的任何节段。对于明确由脊髓囊肿引起的反复性脑膜炎，手术切除囊肿是治疗的根本方法，药物治疗仅为对症。

本病例核心价值在于：第一，深刻揭示了治疗有效可能是诊断“陷阱”，面对复发性疾病需有“逆周期思考”的勇气；第二，强调了“全局神经观”的重要性，当颅内检查阴性时，必须将脊髓影像作为复发性脑膜炎的常规排查手段；第三，患者通过改变职业（脱离井下高压环境）即阻止复发，强有力地证实了“压力诱发”的病理机制，凸显了从病史中寻找病因线索的临床智慧。

图4 病理生理机制推演：“单向阀”与“化学性脑膜炎”