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作者:中山大学肿瘤防治中心 孙斐斐 张翼鷟
佳佳今年10岁了,但身高只有1.13米,体重只有32斤,只是5岁儿童的平均水平。
但因为家里孩子多,经济也不宽裕,父母一直没有带她去医院。
直至今年,佳佳又出现了视物模糊的症状,家人才带她到儿童医院就诊,在进行核磁共振检查头颅时,意外发现鞍区有一个约3*2 cm大小的肿瘤,压迫了垂体和视交叉。
于是,家人带着她来到了中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科就诊。
经过一段时间的化疗和放疗,佳佳的肿瘤消失了,达到了临床的治愈标准。
但是,检查发现佳佳的垂体分泌激素的功能已经完全被肿瘤破坏,以后都只能通过口服激素类的药物进行替代治疗。
如果佳佳的身高得不到显著的改善,今后无法达到正常的成年身高,对她融入社会将是非常大的挑战。
其实,佳佳的烦恼在儿童脑肿瘤患者中普遍存在。
脑肿瘤治愈后,为啥身高比同龄人矮?
儿童恶性脑肿瘤是发病率第二高的儿童癌症,约占所有儿童癌症的26%。
随着医学的进步,儿童脑肿瘤的治愈率有了较大的提高。
如在儿童脑肿瘤中发病率很高的髓母细胞瘤,治疗后5年无事件生存率已达到了70%,3岁以上的标危患者生存更是达到了90%。
脑肿瘤幸存者的数目日益增多,他们的生活质量也越来越受到关注。
脑肿瘤的儿童患者通常表现为身材矮小,部分患者成年后被诊断为矮小症,可能为成年后的就业、择偶、社交等带来困扰。
那么,造成脑肿瘤患儿身高矮小的原因有哪些呢?
01
肿瘤、手术、内分泌相关因素
脑肿瘤会引起恶心、呕吐、食欲下降、疼痛等症状,患儿进食减少、体重下降,这是疾病前期患儿生长迟缓的主要原因。
脑肿瘤手术后常见的吞咽功能障碍等也会导致患儿营养不良。
治疗期间,化疗引起的恶心、呕吐、营养摄入不足等是患儿身高增长减缓的重要促成因素。
诊断后6个月,患者的身高增长速度降至低谷,这与热量摄入减少、体重增加不良、体重下降显著相关。
除了营养不良,内分泌的异常也是脑肿瘤患者矮小的重要原因。比如,中枢生殖细胞瘤会过度分泌性激素,使患者出现性早熟,从而影响患儿的身高增长。
02
颅脑脊髓放射治疗相关因素
放射治疗对身高的影响主要有以下两方面:
脊髓放射治疗引起的脊柱生长板损伤:相比头颅放疗,脊髓放疗对身高的影响更大,这可能与放疗后脊柱生长板的损伤有关。
因为青春期的身高增加主要在脊柱,脊髓放疗后的患者脊柱生长受到影响。
因此,上、下半身的比例会变得不协调,上身更为短小。
颅脑放射治疗引起的生长激素缺乏症:对于接受脑部放疗的患儿,生长激素缺乏症是常见的内分泌后遗症。
人体内分泌生长激素的主要器官是位于大脑的下丘脑和垂体,放疗后,生长激素缺乏症的发生率主要与下丘脑/垂体的放射剂量相关。
儿童时期的生长激素缺乏可导致矮小症。
脑肿瘤患儿想长高,应该关注啥?
关注患儿的营养状况,请专业人员为患儿进行营养状况评估和营养咨询。
加强患儿治疗期间的营养支持,保证蛋白质、微量元素和热量的摄入。如果术后患儿出现了吞咽困难,需进行鼻饲肠内营养支持。
注重身高的监测管理,必要时进行内分泌激素的替代治疗。
所有脑肿瘤患者在诊断时、治疗期间及治疗后均需定期检测内分泌指标。晚期内分泌后遗症可能在肿瘤初始治疗多年后出现,因此建议在肿瘤治疗后至少10年内每年监测一次身长、体重、发育和内分泌状况。如果早期发现,应进行适当的内分泌替代治疗。
接受生长激素替代治疗能长高吗?
在儿科领域,对于生长激素缺乏的矮小症患者,采用生长激素替代治疗,可以明显促进儿童的身高增长,并改善其全身各器官组织的生长发育。
对于生长激素缺乏的脑肿瘤幸存患儿,生长激素替代治疗对其身高是否具有追赶作用?
研究发现,在使用生长激素替代治疗后,与10年前相比,儿童脑肿瘤幸存患者的身高有了较为明显的改善。但是,与特发性生长激素缺乏症相比,脑肿瘤儿童对生长激素的治疗反应相对没有那么好。
生长激素缺乏的脑肿瘤患儿治疗后,尽管通过生长激素治疗,最终的身高增加会有所改善,但与父母相比,成人身高仍然显著低于预期身高。
若患者同时存在甲状腺功能减退,需在生长激素替代的同时联合进行甲状腺素的替代治疗。而在患者的青春期,还需联合使用促性腺激素。
生长激素替代治疗会促进肿瘤复发吗?副作用大吗?
多项临床研究表明,生长激素替代治疗并不会增加肿瘤发生和复发的风险。
但是在生长激素使用前,患者应前往专业的内分泌专科进行生长激素激发试验,诊断患者确实为生长激素缺乏,并且排除肿瘤复发,才可以开始进行生长激素替代治疗。
采用重组生长激素治疗特发性生长激素缺乏症和脑肿瘤引起的生长激素缺乏症均是安全的,很少有治疗相关不良事件的报告。
质子放疗能够减少对身高的影响吗?
答案是肯定的。
有研究比较了接受质子放疗和普通光子放疗的脑肿瘤患儿治疗后的内分泌和身高情况,研究发现,质子放疗组与普通放疗组相比,甲状腺功能减退、性激素缺乏及需要任何内分泌替代治疗的概率更低,身高标准差得分更高。
这说明,质子放疗能够减少对身高的影响。
儿童脑肿瘤患者治疗后的内分泌和身高问题非常重要,关系到患儿长期的生活质量。
但是,这个问题在我国还没有得到足够的重视,这需要医生和家属共同努力,进行脑肿瘤患儿治疗后内分泌和身高的长期管理和随访,对脑肿瘤治疗后诊断为内分泌激素缺乏症的患者进行最适当的替代治疗。
佳佳目前按照医生的建议,已经接受了糖皮质激素和甲状激素的替代治疗。
待佳佳肿瘤治愈满一年,排除肿瘤复发的情况后,将前往内分泌专科就诊,进行生长激素的替代治疗。
等到青春期时,还需接受性激素的替代治疗。
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