一鱼鳞病如何分类，与哪些因素有关？

根据病因，鱼鳞病可分为遗传性鱼鳞病和后天获得性鱼鳞病。遗传性鱼鳞病通常与基因突变有关，儿童时期发病，可进一步分为综合征和非综合征性鱼鳞病。

寻常型鱼鳞病是最为常见的遗传性鱼鳞病类型，估计患病率达到 1/1000~1/250，这是一种非综合征性原因引起的常染色体显性遗传病。婴儿期即可发病，大多数患儿在5岁前就表现出特征性的皮损。

寻常型鱼鳞病

其他相对少见的遗传性鱼鳞病类型包括板层状鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病等。

获得性鱼鳞病则多见于成人，与遗传因素无关，常继发于淋巴瘤、多发性骨髓瘤、卵巢癌、乳腺癌、肺癌和宫颈癌等恶性肿瘤，也可能与结节病、内分泌代谢异常（甲状腺疾病）、系统性红斑狼疮、感染（艾滋病）等良性疾病有关。

一些导致脂质和维生素吸收障碍的疾病（乳糜泻和克罗恩病）或某些药物（降脂药、治疗痛风的别嘌呤醇等）亦可引起获得性鱼鳞病。

继发于结节病的获得性鱼鳞病

在 Brazzelli V 等曾报道一例获得性鱼鳞病的 15 岁女孩的案例，女孩患有自身免疫性甲状腺炎引起的甲状腺功能减退症，后续女孩的颈部、腰背部出现皮肤干燥和角化过度，四肢外侧、躯干等部位还有弥漫性多毛。经过 8 个月的甲状腺素替代治疗，其皮肤病变逐渐消退，由此证实其获得性鱼鳞病与甲状腺疾病有关。

继发于自身免疫性甲状腺炎相关甲减的获得性鱼鳞病（腰背部皮肤干燥、鳞屑和角化过度），伴弥漫性多毛

此外，研究人员也瞩目于寻常型鱼鳞病与特应性疾病的关系。大约 25%~50% 的寻常型鱼鳞病与湿疹、过敏性鼻炎、过敏性结膜炎、哮喘等特应性疾病强烈相关。

与湿疹共存的寻常型鱼鳞病

二寻常型鱼鳞病有哪些特点？

多种类型鱼鳞病具有的共同皮肤特征是——皮肤干燥、角化过度伴片状鱼鳞样黏着性鳞屑。

寻常型鱼鳞病于幼年起病（通常是在 1 岁内）。寻常型鱼鳞病通常症状轻微，可能仅有间歇性或持续性皮肤粗糙干燥，伴细小、白色的糠秕状鳞屑。但其表现可能因气候和环境湿度不同而存在很大差异，通常冬季重夏季轻（80% 在夏季有所改善）。

寻常型鱼鳞病的典型皮损特点是菱形或多角形的鳞屑，多见于四肢伸侧（尤其是小腿前）或腰背部，四肢屈侧、皱褶部位和胸腹部很少受累（可能是因为这些部位相对较为湿润），呈淡褐色或深褐色，鳞屑中心固着，周边稍微翘起，这种鱼鳞样的皮损也正是鱼鳞病名称的由来。

寻常型鱼鳞病：左上角为手掌皮纹增多；右上角为毛周角化病；左下角为手指背侧角化过度；右下角为皮肤干燥和鳞屑

此外，寻常型鱼鳞病的儿童还可伴有毛周角化或掌跖皮纹增多（秋冬季易皲裂）,严重病例可表现为口周皲裂、头皮弥漫性鳞屑。英国学龄期寻常型鱼鳞病的儿童中，76% 出现手、手指和足跟部疼痛性皲裂，这是一种与环境湿度强烈相关的特征。

寻常型鱼鳞病的婴儿出现足底皮纹增多

部分儿童可能出现明显瘙痒和皮肤苔藓化，抓破皮肤后可继发细菌感染，鳞屑过多还可能影响出汗。

三寻常型鱼鳞病容易与哪些疾病混淆？

严重寻常型鱼鳞病可呈蛇皮或蜥蜴皮（lizard skin）样外观，可能与板层状鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病等其他遗传性或综合征性鱼鳞病相混淆。

先天性鱼鳞病样红皮病

性连锁鱼鳞病只见于男童，出生时或生后不久发病，病情较重，泛发全身，呈大片的黑棕色鳞屑，无掌跖角化过度，但可伴有隐睾、角膜点状浑浊。

性连锁鱼鳞病通常比寻常型鱼鳞病更为广泛

板层状鱼鳞病为常染色体隐性遗传病。生后全身覆盖一层火棉胶状膜，数日内膜脱落后全身呈弥漫性潮红，表面伴有灰白色或灰褐色菱形或多角形大片鳞屑，呈板层状。

msdmanuals：儿童严重板层状鱼鳞病 

此外，值得注意的是，轻症寻常型鱼鳞病还需要与过敏性接触性皮炎、湿疹、药疹等常见皮肤病区分，但有时不易鉴别。

四鱼鳞病有哪些防治策略？

如上所述，遗传性鱼鳞病与基因突变有关，因此难以预防。但治疗可能引起鱼鳞病的相关疾病（如恶性肿瘤、甲状腺疾病等）、避免使用诱发药物等可作为预防和治疗获得性鱼鳞病的方法。此外，应注意避免挠抓皮损，以预防感染。

寻常型鱼鳞病呈慢性病程，但随着儿童年龄的增长有改善的趋势，预后良好。获得性鱼鳞病的预后则取决于潜在系统性疾病的严重程度。

寻常型鱼鳞病的治疗以外用保湿剂（尤其注意在洗澡后保湿）、剥脱剂等药物为主，这可能包括凡士林、10%~20% 尿素霜等增加皮肤水合程度的药物，以及 6% 水杨酸软膏、0.05% 维 A 酸霜等改善角化和减少鳞屑的药物。联合局部外用的弱效类固醇激素可能有利于缓解瘙痒。

总 结

综上所述，「皮肤干燥，肌若鱼鳞，状如蛇皮」是鱼鳞病的典型皮损表现。鱼鳞病的分型很多，遗传性鱼鳞病以寻常型鱼鳞病最为多见，获得性鱼鳞病可能继发于恶性肿瘤、甲状腺疾病、感染、结节病等原因。

寻常型鱼鳞病通常是在婴儿期起病，冬重夏轻。四肢伸侧或腰背部淡褐色或深褐色菱形或多角形、状如鱼鳞的黏着性鳞屑是寻常型鱼鳞病的典型皮损。

症状轻微的寻常型鱼鳞病可能仅有皮肤粗糙干燥和白色、细小的糠秕状鳞屑，此时应与湿疹、接触性皮炎等疾病相鉴别。与此同时，值得注意的是，寻常型鱼鳞病常与湿疹等特应性疾病共存。

作者：CHENG KT

来源：儿科医生孔令凯