病例介绍

患者男性，32岁，某工厂职工。因“头痛伴言语含糊、肢体无力20天，加重1天”入院。

现病史：2022年9月1日患者休息过程中突然出现头痛，表现为全头部钝痛，持续不缓解，伴言语含糊，自觉左侧肢体无力，上肢抬举费力，不能行走，无发热畏寒，无胸闷心悸，无头晕、视物模糊、四肢抽搐等症状，未及时至医院就诊。3天后左侧肢体完全瘫痪，立即至当地医院就诊，急诊测血压185/110mmHg。神经系统体格检查：神清，言语含糊，左侧鼻唇沟浅，示齿口角右偏，伸舌左偏。左上肢肌力2级，左下肢肌力3级，右侧肢体肌力正常。头颅CT(当地医院，2022.9.4)提示左侧颞叶脑出血，少量蛛网膜下腔出血，右侧侧脑室旁及基底节区脑梗死。以“1、脑出血；2、脑梗死”为诊断收住院，给予脱水降颅压、降脂稳定斑块、营养神经及对症支持治疗后症状逐步好转。2022年9月20日患者自觉头痛及左侧肢体无力明显加重，至上海瑞金医院急诊就诊。神经系统体格检查示言语含糊，伸舌左偏，左上肢肌力0级，左下肢肌力3-级，右侧肢体肌力4级。头颅CT(瑞金医院，2022.9.20)示左侧颞叶稍高密度影伴周围顶颞枕叶脑水肿。为求进一步诊治收入神经内科进一步治疗。

既往史、家族史、个人史：平素体健，否认高血压病、糖尿病、冠心病病史，否认传染病史。否认手术外伤史。否认 输血史。否认药物、食物过敏史。出生于陕西，生长于陕西，否认吸烟、饮酒史。否认疫水疫区接触史。无工业毒物、粉尘、放射性物质接触史。无冶游史。未婚未育。无家族性疾病史。

体格检查：生命体征正常，阳性体征主要有言语含糊，左侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏，左上肢肌力0级，左下肢肌力2级，右侧肢体肌力4级，双侧病理征阳性，左侧肢体浅感觉减退；神志清醒，无意识障碍及共济失调等阴性体征。

实验室检查：

影像学检查：

诊断思路

患者为青年男性，以头痛和肢体瘫痪为主要表现，影像学显示颅内同时存在急性脑梗和脑出血，且病情在1个月内反复发作并逐渐加重。面对此类情况，初步诊断考虑可能是静脉性脑梗死、静脉窦血栓形成或血管炎相关的脑血管病等。

诊断过程中，首先梳理患者发病初始症状、检查结果及化验指标，试图还原发病最初状态以寻找病因线索。发现患者9月4日当地医院查D-二聚体极高，发病20天后到我院时基本正常，后续多次复查均正常；血常规中嗜酸性粒细胞增多，从发病初到我院治疗后，最后一次复查（10月10日）才恢复正常。当地医院动脉MRA检查显示颈内动脉系统、椎基底动脉系统未见异常，但无法解释右侧大片脑梗，遂行脑血管DSA进一步评估。DSA造影发现右侧大脑中动脉M1段闭塞，大脑前动脉和颈外动脉通过侧支向大脑中动脉供血区代偿供血，交通动脉开放，右侧大脑后动脉显影，同时静脉期可见左侧横窦和乙状窦显影不清，血流通过上矢状窦直窦回流到右侧颈内静脉。

结合临床症状及辅助检查结果，尤其是血常规中嗜酸性粒细胞持续增高，患者出现血栓形成，动脉和静脉反复出现病变，初步诊断为高嗜酸性粒细胞增多症。诊断依据包括：青年男性，以头痛和肢体瘫痪为主要临床表现；核磁共振平扫可见脑梗死和脑出血同时存在，MRA成像显示左侧横窦、乙状窦和直窦血栓形成，DSA造影显示右侧大脑中动脉M1段闭塞，大脑前动脉及颈外动脉通过侧支代偿供血，血常规提示嗜酸性粒细胞增多和凝血功能异常。

为明确嗜酸性粒细胞增高原因，进一步完善骨髓穿刺，结果显示骨髓增生活跃，粒红巨三系增生活跃，粒系有轻度毒性改变，血小板散在成簇，同时检查了红细胞FISH克隆检测、粒单细胞FISH克隆检测和网状红细胞百分比。

治疗方案

针对患者高嗜酸性粒细胞增多症，糖皮质激素为一线治疗药物。先给予甲泼尼龙80mg，每天1次静脉注射，连续7天；之后降低剂量至40mg，连用3天；随后换回口服甲泼尼龙片20mg，每天1次，每周减1片，最后2片维持。

对于患者静脉窦血栓形成，因入院时D-二聚体水平仍偏高，给予那屈肝素钙4100IU，每12小时皮下注射1次，出院后改为利伐沙班15mg，每天1次口服。

针对脑梗死情况，给予阿托伐他汀20mg，每晚1次口服。因脑出血及大面积脑梗死后合并脑水肿，给予甘露醇125mg每12小时静脉滴注，联合甘油果糖250mg每12小时避光静脉滴注。