患者信息

29岁女性，因“右侧面部疼痛四个月加重一月余”于5月11日入院。

现病史

发病初期，冷风吹后出现右侧面部疼痛，伴嘴角抽搐、吐字不清，当地医院诊断为三叉神经痛，服药后症状缓解。近一个月疼痛加重，遂来我院，门诊以“三叉神经痛”收入神经外科。入院时查体及生命体征未见明显异常，完善头颅核磁检查，提示中脑导水管梗阻、幕上脑室扩张积水、第三脑室后部松果体区占位性病变及小脑部缺血灶。神经外科初步诊断为三脑室后部松果体区占位病变，合并脑积水、三叉神经痛及小脑部积血灶。5月16日，患者接受开颅脑肿瘤切除术、颅骨修补术、脑显微血管减压术及第三脑室造口术。术后患者呈昏迷状态，格拉斯哥评分13分，复查头颅CT显示颅内积气、脑室积气、气液平、松果体区片状高密度影（考虑出血灶）以及双侧大脑半球和脑干可疑肿胀、第四脑室狭窄。

病情恶化与ICU救治

体格检查

患者昏迷，双侧瞳孔散大，格拉斯哥评分3分，气管插管呼吸机辅助呼吸，氧浓度100%时氧饱和度仅94%，高热40℃，心电监护示心率186次/分、呼吸18次/分（呼吸机设置频率），血压在大剂量去甲肾上腺素维持下为80/61 mmHg，双侧瞳孔直径4 mm，对光反射消失，双肺大量湿性啰音，吸痰可吸出大量粉红色泡沫痰。

辅助检查

心电图提示阵发性房性心动过速伴ST段改变。床边彩超显示心脏收缩功能减退，肺超声提示双上肺有B线，双下肺大面积肺不张，下腔静脉宽大固定。

入科诊断

诊疗过程

治疗方案探讨

针对患者肺水肿和ARDS状态，采用小潮气量、肺保护通气和肺复张策略以改善氧合、防止肺进一步损伤；使用血管活性药物维持循环稳定，给予经验性抗感染治疗，纠正电解质紊乱，采用胺碘酮联合艾司洛尔进行抗心律失常治疗。然而，患者心源性休克严重，大剂量血管活性药物维持下血压仍未达理想水平，此时能否尝试VA-ECMO治疗成为关键问题。一方面，患者经历两次颅脑大手术且术区有出血灶，瞳孔散大、对光反射消失，实施ECMO治疗效果存疑；另一方面，参考2020年发表的相似病例，该29岁女性孕10周，因发热、头痛等症状入院，出现呼吸心跳骤停，心脏射血分数仅10% ，紧急启动VA-ECMO治疗后射血分数快速恢复，最终神经功能也恢复至CPC一级水平。基于此，决定对当前患者启动VA-ECMO治疗。

抗凝方案抉择

对于经历两次颅脑大手术且术区有出血灶的患者，常规VA治疗需全身抗凝，但神经外科医生建议近期不考虑全身抗凝，因其出血风险高。于是考虑无肝素抗凝的VA支持方案，虽中心此前无相关经验，但查阅文献发现有成功报道，最终决定实施VA - ECMO治疗并采用无肝素抗凝方案。

VA-ECMO治疗效果

当天晚上实施VA-ECMO支持，初始ECMO转速4380 rpm，转流量3.8 L/min左右，联合左西孟旦强心药物。启动后，患者去甲肾上腺素用量逐渐减少，血压达到理想水平，平均动脉压超65 mmHg，氧合状态明显好转，吸入氧浓度从纯氧逐渐降至60%，氧饱和度仍维持在99%，心律失常状态改善，心率由186次/分降至146次/分。VA-ECMO启动24小时后，患者能自主睁眼，按指令完成睁眼动作，格拉斯哥昏迷评分显著改善。虽心脏功能床边超声评估显示恶化，但双肺情况明显好转，不再是弥漫融合病变，双下肺肺复张改善。实验室检查方面，入ICU时超敏肌钙蛋白万级以上，5天后明显下降，BNP水平也在5月23-24日降至较低水平，提示心脏功能在修复。ECMO支持第五天，患者尿量输出改善，心率变慢，双下肺不再是大面积肺不张和肺实变，血管活性药物几乎减停，根据指南成功撤离VAD，总转机时间104小时，期间未进行肝素抗凝。

治疗并发症与后续处理

血栓并发症

因无肝素抗凝进行VAD支持经验不足，撤离ECMO后发现患者下腔静脉出现长条形血栓。与神经外科医生充分沟通病情及出血风险后，果断启动低分子肝素抗凝治疗（5000单位Q12h），同时联系介入科放置下腔静脉滤器拦截血栓，以防血栓脱落造成急性肺栓塞。

溶栓与康复

经过一段时间抗凝溶栓治疗，下腔静脉造影显示血栓几乎完全溶解，入ICU第18天取出滤器。患者入ICU第4天神志逐渐快速恢复，第11天因拔气管插管困难且肌力恢复慢行气管切开，后续间断脱机并进行床上康复锻炼，第20天成功转出ICU转回神经外科，入院第65天从神经外科康复出院。