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什么是胡桃夹综合征？
01
胡桃夹综合征（NCS）也称为左肾静脉压迫综合征，是左肾静脉经腹主动脉与肠系膜上动脉所成夹角或腹主动脉和脊柱之间的间隙受挤压导致左肾静脉回流受阻引起的左侧腰腹部疼痛、血尿、蛋白尿、左侧精索静脉曲张、慢性疲劳综合征等一系列症状，是一种相对罕见的血管畸形。胡桃夹综合征发病率较低，临床发病年龄为4~40岁，患儿发病年龄多为4~7岁，青少年发病年龄多为13~16岁。
NCS的临床表现
胡桃夹综合征的临床表现主要有血尿、直立性蛋白尿、盆腔疼痛、左侧腰腹痛、性腺静脉曲张(精索静脉曲张或卵巢静脉曲张)、反应性盆腔淤血和肾脏淤血等。
01
血尿
血尿最为常见，主要是左肾静脉受压导致左肾静脉压力升高，超过3mmHg时可引起肾内小静脉与肾脏集合系统之间的薄壁隔膜破裂导致血尿。镜下血尿或肉眼血尿与肾静脉性高血压的严重程度相关，镜下血尿的发生率是肉眼血尿发生率的4倍多，左肾静脉穿过肠系膜上动脉与腹主动脉间构成的40°至60°夹角, 平时被肠系膜脂肪、神经纤维丛、淋巴结及腹膜后组织等组织充塞使左肾静脉不致受压，但在某些情况下，如青春期身体增长过快、脊柱过度伸展、淋巴结肿大及肿瘤压迫等，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变小，导致左肾静脉受压变窄，回流受阻，引起非肾小球性血尿，多于剧烈运动后或傍晚出现，易反复发作。
02
直立性蛋白尿
青春期常见，其发生机制尚不明确，可能与静脉压增高、免疫受损的亚临床状态有关联，肾脏血流动力学变化引起的去甲肾上腺素和血管紧张素Ⅱ释放增多与直立性蛋白尿也有关。肾小球对蛋白质滤过增加，超过肾小管重吸收能力形成蛋白尿等临床症状。
03
疼痛和静脉曲张
疼痛是静脉性高血压所诱发的炎症所致，静脉曲张和盆腔淤血则与参与引流左肾血液至下腔静脉或上腔静脉的侧支循环有关。患者左肾静脉受压后导致左肾静脉高压，影响了相应支流静脉的汇入，也导致儿茶酚胺类物质释放和交感神经活性等的变化，可引起高血压等症。
哪些人容易患胡桃夹综合征？
1、 青春期发育过快，身高增长迅速的青少年；
2、 身材呈瘦长的人群，由于体内脂肪含量少，会使腹主动脉和肠系膜上动脉夹角变小；
3、 其他原因，包括左肾静脉位置异常，肠系膜上动脉的异常分支或起源异常等。
NCS的诊断
NCS的诊断包含病史、体格检查及辅助检查。尿常规可见到直立性蛋白尿或血尿。多普勒超声是NCS诊断的首选影像学方法，敏感性69%~90%，特异性89%~100%。
（１）左肾静脉肾门部与腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位内径比值为3～5；
（２）左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉夹角部位与肾门处血流峰速度比值为2～5。
诊断
临床症状和体征对胡桃夹综合征的诊断至关重要，是诊断胡桃夹综合征的必备条件，不能仅凭影像学检测到的左肾静脉扩张诊断该病。
对不明原因镜下血尿和发作性肉眼血尿者需进行病因鉴别，行尿常规、尿红细胞形态、尿培养和肾脏影像学检查排除其他引起血尿的疾病，也有本病与肾小球疾病并存的报道。对表现为蛋白尿者需确定是否为直立性蛋白尿。对于有可疑直立调节障碍者可行直立倾斜试验进一步明确。对于以腹痛和腰痛起病者，在排除腹腔炎症、结石、占位、结缔组织病等疾病的同时需考虑胡桃夹综合征可能性。
对于临床怀疑者需进一步行影像学检查。英国胡桃夹综合征指南建议首选左肾静脉超声多普勒检查，该检查的敏感性为69%～90%，特异性为89%～100%。
若不能确诊可选择CT血管造影和磁共振血管造影，严重者可采用肾静脉造影。但也有学者将肾静脉超声检查作为初步筛查方法。
英国胡桃夹综合征指南未提出明确的超声检查诊断标准。目前的超声检查参数和标准主要有2个指标：
(1)左肾静脉肾门部与腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位内径比值为3.0～5.0；
(2)左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉夹角部位与肾门处血流峰速度比值为2.0～5.0。
CT动脉显像和磁共振血管成像均可明确看到左肾静脉解剖结构，可证实左肾静脉受压和扩张及肾周和性腺静脉曲张，可排除其他引起胡桃夹综合征的病因，但不能测定血液流速。
若上述检查仍不能确诊，可行肾静脉造影或血管内超声检查。
治疗
成人如果症状持续出现，需要治疗，保守治疗后无效，可以采取左肾静脉支架置入、肠系膜上动脉或左肾静脉转位。
儿童患了此病，通常先保守治疗，如增肥、注意休息、避免剧烈运动等，如果保守治疗无效，需要外科手术治疗。
来源：整理自《胡桃夹综合征诊断治疗进展——基于英国胡桃夹综合征指南》、长春中医药大学附属医院、温州市第七人民医院
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