2020年初，3岁的丹丹（化名）无明显诱因出现乏力、盗汗，当地妇幼保健院血检结果提示小细胞低色素贫血，遂予右旋糖酐铁剂，口服补铁。在随后的一年中间断复查，未见好转。眼见孩子发育明显落后于同龄孩子，焦虑的妈妈带宝宝再次来到市里的附属医院，经过骨穿刺等检查提示地中海贫血不除外，建议家系基因筛查。但苦苦等待3个月后，基因检测却不支持地贫的诊断。他们无奈再次踏上求医的路途，在南方知名医院就诊，检查提示免疫球蛋白异常增高，诊断IgG4相关性疾病，并予以激素治疗。经过一年的治疗孩子逐渐出现一系列激素相关的后遗症，发育落后、多毛易感染、水牛背、满月脸，疾病却如影随形不见好转。治疗一度陷入被动的局面。

更可怕的是在丹丹一次常规复查中偶然发现“纵隔占位”，病因不明，良恶未知！忐忑的家长及孩子接受了全麻肿瘤穿刺活检，病理结果诊断淋巴瘤依据不足。丹丹妈妈稍稍松了口气，幸运的是活检结果不支持淋巴瘤的诊断，纠结的是孩子胸腔里的肿瘤依然不知道是什么。此后患儿数次复查CT及MRI，经激素治疗后纵隔肿瘤并未缩小或消失，无奈之下再行第二次穿刺活检，却因穿刺后出血不得不在ICU抢救3天。此次病理结果却依然提示淋巴组织存在结构，异型性不大，诊断淋巴瘤依据不足；IgG4相关性疾病待排；孩子的治疗最终陷入了僵局。

（胸部增强CT提示心脏旁边鸡蛋大小肿瘤）

抱着最后的希望家长毅然选择再次北上就医。经过北京协和医院与北京儿童医院多次会诊，考虑纵隔Castleman 病的可能性极大。儿童医院MDT专家团队积极论证病情及综合治疗的方案，决定在孩子激素调减后手术。胸外科团队实施微创手术治疗，顺利完整切除肿瘤，病理结果与术前评估一致：纵隔Castleman病。术后患儿5天出院，贫血改善、ESR好转，,CRP IL-6均已降至正常。在此后数个月的定期复查中，丹丹恢复很顺利，已然背起书包、开学上课了。

丹宝三年的曲折求医路恰是千千万儿童纵隔肿瘤求医治病的一个缩影。同时也给我们些许警醒和提示，儿童纵隔肿瘤往往起病隐匿，症状不典型，极易漏诊误诊，发现多数较晚，手术及综合治疗难度大，早病筛查、地域隔离又增加分级诊疗的重重困难。在后疫情时代，儿科医生必须熟悉儿童纵隔肿瘤疾病特征及发病特点，做好儿童疾病的科普宣传，与宝爸宝妈们一起尽最大努力护佑儿童健康。

Castleman病（Castleman’s disease，CD）是一种病机未明的淋巴结反应性增生病变，临床罕见，又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症。儿童发病罕见报道，北京儿童医院胸外科在治疗儿童纵隔Castleman病方面积累了一定的经验。仅以此例患儿的诊治流程总结Castleman病的临床特点及治疗，以提高全社会对儿童纵隔Castleman病的认识及诊治水平。

Castleman 病是一组临床和病理与淋巴瘤相似的少见的淋巴增殖性疾病，病理特征表现为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，可发生于全身多个部位，以胸腹部常见。根据病理特点可分为透明血管型、浆细胞型及混合型；根据临床表现可分为局灶型（UCD）和多中心型（MCD）。有研究显示，人类疱疹病毒-8（HHV-8）、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、白介素-6（IL-6）过度分泌及免疫紊乱与Castleman 病发病密切相关。

临床上将仅有同一淋巴结区域内一个或多个淋巴结受累的定义为局灶型或单中心型UCD。儿童纵隔病变大多数为UCD，且患儿早期无明显症状，少数UCD患者伴淋巴结压迫症状、全身症状（如发热、盗汗、体重下降、贫血等）或合并副肿瘤天疱疮、闭塞性细支气管炎等。

有多个（≥2个）淋巴结区域受累则为多中心型MCD。与UCD不同，除淋巴结肿大外，MCD患者往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全、全身水肿、胸水、腹水等全身表现。

临床特点：

明确诊断肿瘤需病理活检，同时应注意伴随疾病的鉴别及诊断。再者，需根据全身查体及影像学检查明确淋巴结受累范围，准确临床分型是治疗开始的关键。

（Castleman病的临床分型）Angela Dispenzieri,David C. Fajgenbaum, Overview of Castleman disease, Blood, 2020

UCD的预后良好，5年生存率超过90%，但合并副肿瘤天疱疮和闭塞性细支气管炎的UCD患者预后差。iMCD预后较差，文献报道的5年生存率仅51%~77%。对于有可能完整切除病灶的患者，首选外科手术完整切除病灶。绝大多数UCD患者在病灶完整切除后可达到治愈，极少数病例可能复发。对于复发的病例，仍然可考虑再次手术，这样不仅能够去除肿瘤病灶，还能够改善相应高炎症状态及伴随病症。复发难治及iMCD则需要多学科综合治疗改善预后。

北京儿童医院胸外科收治的儿童纵隔Castleman病均为单中心型，预后良好，经手术治疗均获得治愈，定期随访未见复发。

（北京儿童医院胸外科，胸腔镜微创手术治疗儿童纵隔Castleman病）

徐长琪

儿童胸外科医生，毕业于首都医科大学，从事儿童胸外科工作多年。擅长儿童胸壁畸形（漏斗胸、鸡胸、叉状肋等）、气胸、肺大疱、先天肺疾病（肺囊性病、CPAM、隔离肺等）、纵隔肿瘤（神经母细胞瘤、畸胎瘤、纵隔生殖细胞肿瘤）、膈疝、食管裂孔疝等疾病的诊断和综合治疗。