现病史

7岁女性儿童，主诉发现双肩不等高1月。

查体：四肢肌力、感觉、反射正常。头部明显向右侧倾斜，左侧面颊部较右侧饱满。

脊柱全长X线显示C4-T1侧弯角度57.7度，双肩高度差2.8cm，冠状位和矢状位基本平衡；局部参数显示半椎体畸形角度达44.7度，颈椎后凸角度25度，颈部活动度正常。

CT显示C5-C7椎体分界不清，伴对侧骨桥形成。三维重建更清晰展示局部畸形结构。

MRI显示椎管内未见明显异常，但右侧椎动脉于C4水平前方进入横突孔，为畸形变异走行。

诊断

早发型脊柱侧凸，具体为先天性脊柱侧凸，颈中段畸形伴分界不良、半椎体和蝴蝶椎。

手术方式选择

手术目的为恢复HT和MI而非纠正畸形。

手术方式包括：

（1）前后路联合

文献报道前后路联合手术矫形效果好，但部分患者会出现神经症状，可能因前路手术对神经骚扰较大。

（2）单纯后路

单纯后路手术畸形矫形效果也较好，少数病例出现神经性疼痛，但能提供足够矫形及坚强内固定，限制畸形进展并保持长期矫形稳定性。

本病例中患者右侧椎动脉于C4水平前方进入横突孔，前路手术在矫形和显露时易损伤畸形血管，导致大出血等严重并发症。经综合评估，后路固定已足够稳定，能明显融合并限制畸形发展；后路单纯截骨可有效矫正畸形；且椎动脉在C6前方椎体外侧走形，进一步增加前路手术风险。因此，最终选择单纯后路截骨矫形内固定术。

截骨方案的制定

由于颈椎截骨不同于常见的胸腰椎6级截骨，需根据患者具体情况制定方案。

（1）方案一：针对半椎体畸形主要位置（C7）进行半椎体切除及楔形截骨

第一种方案模拟后，冠状位倾斜角度从40度改善到7度，闭合高度17mm，髁角从57度改善到10度，矫形效果显著，但在颈胸位置截骨可能损伤畸形走形的椎动脉。

（2）方案二：在胸椎进行斜形截骨，以矫正头颅倾斜并降低手术风险。

第二种方案冠状位倾斜40度改善到20度，闭合高度10mm，髁角从57度改善到32度，矫形效果略逊，但风险较小。综合考虑，为摆正头颅倾斜达到矫形目的

最终选择：第二种方案，即C5-T4椎弓根螺钉固定，胸腰段椎体楔形切除加植骨融合内固定术。

术前准备

对所有畸形及常规椎体进行三维测量和规划，确定每一节椎弓根螺钉的长度和角度，并制作3D打印导板。因颈椎椎弓根螺钉置入难度大，儿童椎体发育小，需更精准置钉，该导板可完整贴附于三维模型，确保最佳置钉角度。手术在头颅牵引下进行，以预估截骨角度。

手术操作

详见视频解析。

术后恢复及预后

术后局部弯曲从50度改善到28.5度，头颅倾斜角和下颌倾斜角分别改善到2度和1度，肩部平衡从2.8cm改善到0.9cm，矫形效果良好，但出现矢状位平衡偏差，冠状位失衡从6mm增加到36.8mm。考虑是患儿头颅倾斜时间长，突然摆正头后身体需通过倾斜维持原有平衡姿势，后期通过代偿和步态矫正有望改善。

（2）术后一年随访发现，弯度几乎无变化，头正肩平，冠状面失衡较术后早期有所改善。

颈胸段畸形

颈胸段半椎体畸形病因尚不明确，常与同期KF综合征相关。自然病程方面，5岁以前畸形发展最快，75%有进展表现，完全分解的半椎体每年进展1-3.5度，常伴有面部及眼部不对称，斜颈。

斜颈畸形直观表现为头颅倾斜偏移、面部及眼部不对称、双肩不等高，可引发躯干矢状面平衡问题，且面部畸形与颈部畸形进展速度不一致，部分患者还会合并神经损伤，如因胸廓出口变小压迫臂丛神经导致臂丛神经损伤或胸廓出口综合征。

畸形进展可分为迅速和缓慢或不进展两类：

（1）当一侧半椎体伴对侧融合，即一侧生长潜能大，另一侧无生长潜能，或存在半椎体和楔形椎时，畸形进展迅速；

（2）形成单纯骨桥或半椎体同侧融合时，畸形相对稳定，进展缓慢或不进展。

治疗方式包括：（1）保守治疗，支具效果差；（2）手术治疗，截骨矫形+内固定/长阶段融合固定不截骨前+后路/后路，固定节段长度充分（超过2个节段）。

对于进展迅速的畸形，若发现外观畸形，如头部倾斜、面部眼部发育不对称，需早期干预，否则儿童成年后面部外观难以接受，会产生社会影响。目前保守治疗中支具效果较差，难以有效限制半椎体畸形进展速度，因此多选择手术治疗。手术目的主要是阻止弯曲进展、纠正头颅倾斜。