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J Neurol:原发性自身免疫性小脑性共济失调的预后和复发因素可指导个体化治疗

2024-04-16作者:李稳资讯
原创


成果名称:原发性自身免疫性小脑性共济失调的预后和复发因素::一项前瞻性队列研究

发表期刊:Journal of Neurology,IF(2022):6

通讯作者:关鸿志

主要作者单位:中国医学科学院北京协和医院


研究解读

目的:本研究的目的是探讨影响原发性自身免疫性小脑性共济失调(PACA)患者复发和预后的因素。


方法:本前瞻性队列研究纳入符合改良PACA诊断标准的患者。最后一次随访时改良Rankin量表评分≤2分为预后良好。采用Cox和Logistic回归分别确定复发和预后因素。


结果:共纳入68例患者,其中男性占35.3%。中位发病年龄为42.9岁。33例(50.8%)患者检测到神经元自身抗体。在接受一线免疫治疗的65例患者中,55例(84.6%)有应答,10例(15.4%)无应答。对一线免疫治疗的反应性成为预后良好的独立因素(HR 16.762;p= 0.002),没有周围神经病变/神经根病变也是如此(HR 14.286;P= 0.003)。复发19例(27.9%)。发病年龄≤43岁(HR 5.245;p= 0.009),周围神经病变/神经根病变的存在(HR 4.280;p=0.003)和脑脊液(CSF)蛋白浓度升高(HR 3.443;P=0.036)均为有统计学意义的复发因素。


结论:本研究发现,发病年龄较轻、周围神经病变/神经根病变的存在和脑脊液蛋白浓度升高是PACA患者复发的因素;无周围神经病变/神经根病变和对一线免疫治疗有应答是PACA患者预后良好的独立因素。这些发现可指导个体化治疗,并有可能改善患者的预后。

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