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肝内胆管癌（ICC）是一种高度恶性的胆道肿瘤，其中早发性ICC（EOICC）是指确诊年龄≤50岁的ICC，但通常具有更晚的临床分期、更显著的生物学侵袭性。目前EOICC的发病率正在迅速增长，但其研究仍处于早期阶段。现有的研究表明EOICC具有与晚发ICC显著不同的流行病学、临床和分子学特征。因此，重视EOICC高危因素及发病机制等方面的研究对于EOICC的早识别、早诊断以及针对性治疗具有重要意义。由于EOICC患者年龄较轻、身体状况较佳，可耐受风险更大的医疗干预措施，采取更积极的个体化诊疗方案，因此患者可能获得与晚发ICC相似甚至更好的生存预后。然而，EOICC的分子学特征与ICC显著不同，现有的靶向药物可能不适用于EOICC患者，晚期EOICC患者系统治疗面临巨大挑战。EOICC的临床和基础研究整体滞后，需要进一步深入阐明EOICC的人群特征及其发病因素，进而推动建立适合EOICC群体的预防及诊疗规范。
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