病情资料

患者男性，37岁，工人。2024年6月7日入院。

主诉：反复胸痛1月余，加重伴气促10天。

现病史：1个月前无明显诱因出现心前区隐痛，可耐受，未重视。10天前胸痛加重，疼痛范围由剑突下至左季肋部，严重时为胸骨后持续性胀痛，持续10余小时，需端坐位，深呼吸加重，伴气促，休息后可缓解。5月27日于当地医院就诊，因存在多重冠心病危险因素，按“冠心病”予抗凝、抗血小板、他汀及降糖治疗，症状无好转。

患者起病以来精神、食欲、体力及睡眠欠佳，大小便基本正常，体重下降12kg。

既往史：2024年5月发现“糖尿病”，血糖控制欠佳（空腹血糖10-15 mmol/L，餐后血糖18-20 mmol/L）。有静脉吸毒史1年，吸烟史20年（40支/日），已戒烟10余天。偶饮酒。家族史无特殊。

体格检查

体温正常，脉搏110次/分，呼吸22次/分，血压126/84 mmHg，BMI 30.4 kg/m²。体型肥胖，急性重病面容，双肺少许湿性啰音。心界无扩大，心率110次/分，心音低钝。剑突下及左上腹轻压痛，无反跳痛。双下肢无水肿。

辅助检查

外院相关检查：血常规白细胞计数升高，以中性粒细胞升高为主，血糖17 mmol/L显著升高，C反应蛋白（CRP）升高至40 mg/L ，降钙素原（PCT）1.09 μg/L升高，糖化血红蛋白8.9%，N末端B型利钠肽原（NT - proBNP）正常，肌钙蛋白T 18.8 ng/L基本正常，尿淀粉酶阴性。心脏彩超示少量心包积液，5月27日CT显示少量心包积液、脂肪肝，脾脏前缘稍低密度，病灶性质待定，脾肾间隙脂肪间隙稍模糊，左肾前筋膜稍增厚，腹膜后多发小淋巴结。心电图示心率122次/分，导联ST-T有变化，Ⅱ导联PR段压低，aVR导联PR段抬高。

诊疗经过

当地医院按冠心病治疗效果不佳，患者仍反复发作胸痛伴气促、全身乏力。6月2日患者反复发作胸痛时心电图与之前相比无显著变化，仍为心率快、轻度ST-T异常。为排除急性冠脉综合征（ACS）行冠脉造影，结果显示冠脉仅有轻度狭窄，不符合冠心病诊断。复查血象，血红蛋白从119 g/L降至100 g/L，D-二聚体从1.09升至1.69，CRP变化不大，肌钙蛋白及NT-proBNP正常。

6月2日全腹CT平扫加增强显示脾脏考虑脾梗死，急性胰腺炎待排除（血尿淀粉酶、脂肪酶阴性），肝区及腹膜后多发小淋巴结，左侧少量胸腔积液。当地医院出院诊断考虑冠心病可疑、胰腺炎待排除、脾梗死可疑，明确诊断糖尿病、心包积液、脂肪肝、轻度贫血和低蛋白血症，但这些诊断无法解释剧烈反复胸痛。

患者心脏彩超显示心包积液量增多，由少量变为中至大量。入院当晚患者出现发热，最高体温38℃，发热时胸痛加重，自服美林后症状缓解。复查血常规白细胞仍轻度升高，血红蛋白进一步降至83 g/L，血小板正常，尿液检查尿胆原两个加阳性，隐血一个加阳性，大便常规潜血弱阳性，肝功能基本正常，胆红素轻度升高，肌酐正常，PCT和血沉升高，脂肪酶、淀粉酶和酮体阴性，结核和血培养均阴性。

普外科会诊考虑脾梗死范围不大，不能解释剧烈胸腹痛，建议复查腹部CT及淀粉酶等指标、动态复查并输血支持治疗，但未解释脾梗死原因。患者有胸痛、气促、发热、脾梗死及血红蛋白进行性下降，既往有静脉吸毒史，曾考虑感染性心内膜炎（IE），但相关检查不支持。

6月11日，患者再次出现剧烈胸痛，体温39.1℃，白细胞显著升高至22.75×10⁹/L，血红蛋白降至42 g/L。贫血为正细胞正色素性贫血，血清铁轻度下降，铁蛋白显著升高，维生素B12和叶酸正常。动态复查肝功能，转氨酶升高2-3倍，胆红素进一步升高，以间接胆红素升高为主。

综合胸腹痛伴发热、浆膜腔积液增多、脾梗死、血红蛋白进行性下降、间接胆红素持续升高等特征，考虑患者可能因溶血导致血红蛋白下降。完善相关检查，Coombs试验及直接抗人球蛋白实验均阳性。追问病史，患者多年前有浓茶样尿病史，未重视。

请血液科会诊，认为溶血性贫血诊断成立，考虑排除自身免疫性溶血性贫血。进一步检查发现患者抗核抗体（ANA）1:160和1:320阳性，抗双链DNA抗体、抗核小体抗体阳性，抗磷脂抗体及狼疮抗凝物阳性。最终确诊为系统性红斑狼疮（SLE）诱发的自身免疫性溶血性贫血，患者儿子去年诊断为SLE。风湿免疫科推荐治疗方案为甲泼尼龙120mg qd，丙种球蛋白0.4g/kg qd，同时补充造血原料、用碳酸氢钠碱化尿液，但患者因经济原因要求回当地治疗。

诊断

1、系统性红斑狼疮

自身免疫性溶血性贫血

狼疮性心包炎

2、脾梗死

3、糖尿病

病例分析与鉴别诊断要点

1) 胸痛的鉴别诊断：本病例以胸痛为首发表现，需从多方面进行鉴别。从疼痛部位看，上腹痛到剑突后胸骨区再到胸骨后的疼痛，主要考虑心脏、肺部、大血管及食道疾病。起病形式为缓起且持续时间长，不支持典型心绞痛，但不能排除心肌梗死，也不太像大血管夹层疼痛。加重或缓解方式上，疼痛与呼吸相关，支持心包、胸膜或肺部疾病，且与体位相关，端坐可减轻，更符合心包炎特点。体征方面，无肺部相关典型体征，不支持气胸、胸腔积液等胸部疾病。心电图虽无明显动态变化及ST段明显改变，但Ⅱ导联PR段压低对心包疾病有提示意义，最终超声确定为心包炎或心包积液相关胸痛。

2) 心包积液病因的鉴别：患者从胸痛开始，心包积液逐渐增多，考虑为心包炎到心包积液的过程，属炎症性心包积液。常见病因有感染、肿瘤、免疫性及代谢性等。起病形式支持感染或免疫性因素，不支持肿瘤或代谢性因素，因后者一般起病不急，且心包积液可能为首要发现。多系统受累表现，如贫血、脾梗死、胸腔积液、发热等，提示可能为免疫性、肿瘤或代谢性疾病，但其他临床表现不支持肿瘤或代谢，故更倾向免疫性因素。血红蛋白快速下降这一突出特征，在排除出血后，结合尿胆原阳性、胆红素升高、Coombs试验阳性等，考虑为自身免疫性溶血，进而推测为自身免疫性疾病，最终确诊为SLE。