壹生资讯-单纯疱疹病毒性脑炎继发异国（地）口音综合征-病例汇报

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单纯疱疹病毒性脑炎继发异国（地）口音综合征-病例汇报

2022-12-30作者：论坛报沐雨资讯

非原创

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作者：郑州市中心医院卒中中心李琳刘喜灿卜淑芳

简介：异国口音综合征(Foreign accent syndrome，FAS)是一种罕见的语言障碍，其特征是听者感知患者口音变化为异国（地）口音。尽管有许多病例报道，但人们对这种疾病的了解仍然很少。通常报道的FAS病因包括卒中、创伤性脑损伤、多发性硬化(MS)、血管炎、原发性神经退行性疾病、脑瘤和精神障碍。FAS患者的病变通常位于幕上左侧半球，通常涉及初级运动皮层和运动皮层前区和/或基底神经节。右侧或双侧脑半球和幕下区也有少数病例报告。据我们所知，尚无FAS继发于病毒性脑炎的报道。因此，我们报告一例单纯疱疹病毒性脑炎并发FAS的病例，希望能促进FAS的研究。

病例报告：男性患者，66岁，右利手，既往无神经系统疾病，本次因高热、呕吐、幻觉、随后意识障碍和癫痫而入院。神经系统查体：昏睡，失语，四肢肌力下降，左侧肢体无力较右肢重。脑CEMRI显示双侧颞部多发异常信号，提示感染（图1）。他做了腰椎穿刺脑脊液检查，提示病毒感染。脑脊液中HSV1-DNA阳性，自身免疫性脑炎相关抗体(NMDA、AMPA、LGI1、GABAB、CASPR2)阴性。因此，患者被诊断为单纯疱疹病毒性脑炎。经过几天的药物治疗，患者意识和肌力逐渐恢复，随后语言功能恢复。但他的口音变成了标准的普通话，而且也能听懂当地的语言。由于FAS发生时意识模糊，肢体无力，无法进一步检测患者的书写、复述和高级认知功能。患者是一名农民，仅接受过初中教育，但从未正式学习或说过普通话。随着患者意识的改善，异常口音持续了几天，并逐渐恢复到本地口音。而且语言输出流畅、清晰，没有找词困难的迹象。此外，患者并不记得自己在患病期间曾说过普通话，现在也不能说标准的普通话。

图1：脑CEMRI显示双侧额颞叶、海马、岛叶、扣带回及右侧丘脑背侧、顶叶皮质下区多处异常信号，T1稍长信号，T2稍长信号，FLAIR、DWI高信号，增强扫描无强化。

讨论：该报告为第一例继发于单纯疱疹病毒性脑炎的FAS患者。为一过性双侧大脑半球弥漫性病变中的FAS。患者来自中国四川，日常生活中使用的语言是四川话，属于中国北方方言西南官话的一个分支。它的发音、词汇和语法与普通话有较多的一致性，但也有自己不同的特点，其中语音差异最大。在普通话方面，他从未接受过基本的正式语言教育，平时只通过看电视进行语言接触。我们认为普通话神经网络通路是通过平时看电视在患者大脑中形成的，但通常被区域口音神经通路所抑制。然而，这种“第一语言”对“第二语言”的抑制被脑炎病变暂时中断；因此，患者表现为标准普通话，当病情好转后恢复到当地语言，而故意恢复普通话只产生了带有当地口音的非标准普通话。尽管患者的外国口音随着意识和四肢肌肉力量的恢复同步消失，但病变是弥漫性的，尚不清楚是哪一种特定病变导致了患者的FAS。此外，由于之前报道的FAS患者出现了各种病变，所以该综合征更有可能是由语言通路的病变而不是特定区域的病变引起的。从以前的病例报告来看，FAS似乎可以分为两种类型:一种是患者说一种他们以前听过或学过的语言，就像我们的患者一样，另一种是患者说一种他们以前从未听过的语言。就发病机制而言，我们认为前者是语言神经通路的抑制和去抑制，而后者更有可能是语言反馈通路中断引起的语言节奏紊乱，使患者的口音听起来像外国（地）口音。希望本病例能对FAS的病因学研究提供有益的补充，促进FAS发病机制的研究。

译者注：目前关于FAS病例汇报仍然局限于本族语系之间，如澳大利亚FAS患者出现爱尔兰口音、意大利FAS患者讲英语等，是否出现跨语系症状目前仍需相关病例汇报支持。

来源：郑州市中心医院卒中中心

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