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一名32岁男性患者，右手感觉异常，进行性头痛和恶心于门诊就诊。他的病史无特殊，体检没有显示任何病理征。脑磁共振成像（MRI）上，在脑室周围白质和胼胝体压部看到多个弥散限制的小病灶。FLAIR序列上也看到左放射冠高信号（图1）。病人被送到神经内科住院部，诊断为动脉卒中。非侵入性血管和心脏成像以及实验室研究的结果，包括自身免疫和血栓组套检查，都是正常的。腰椎穿刺显示开放性压力增加，一些单核细胞，蛋白水平升高为186.4 mg/dl，IgG指数升高（0.71）。
住院第三天，病人的认知状态恶化，出现记忆丧失和混乱。复查脑部磁共振成像显示多个弥散受限区域扩大，在脑室周围白质和胼胝体出现了新病灶。结合胼胝体病变情况考虑诊断Susac’s 综合征（Susac’s syndrome， SS）（图2）。随后，建议查视网膜荧光素血管造影。造影显示右眼上颞叶小动脉闭塞和小动脉壁高荧光影，证实了诊断（图3）。由于脑病，患者无法配合听力测试。给予患者静脉注射甲泼尼龙和静脉注射免疫球蛋白的治疗，并于出院当天完全康复。
图1 初始脑部磁共振成像。（a-c）轴位DWI显示在胼胝体体压部（（a）中的箭头）和脑室周围白质（（b）和（c）中的箭头）中有多个弥散受限的小病灶。（d）FLAIR序列上看到左侧放射冠高信号（箭头）和胼胝体（箭头）中的高信号病变。（e）轴位FLAIR图像通过胼胝体水平上没有看到病变。（f）通过中线矢状位T2序列除了压部病变（箭头）之外，其余胼胝体显示正常。
图2 复查脑磁共振成像。（a-c）轴位DWI显示多发弥散受限区域扩大，脑室周围白质和胼胝体可见新发病灶。轴位FLAIR序列通过胼胝体（d，e）水平和矢状T2像通过中线（f）显示雪球样病变（箭头），其在胼胝体中心位置使其成为Susac’s 综合征的病理特征。
图3 右眼视网膜荧光素血管造影（a，b）显示视网膜小动脉炎性改变，小动脉壁高荧光（箭头）和颞上小动脉闭塞（箭头），证实了Susac’s 综合征的诊断。
SS是一种罕见的脑、眼、耳自身免疫性微血管病。最常见于20~40岁的女性。没有家族病例报告。患者可能表现为急性或亚急性脑病、感音神经性听力丧失和视觉扭曲的临床三联征。表现为全部临床三联征的约占13%。在临床发病时，最常见的表现是中枢神经系统症状（67%），其次是视觉症状（40%）和听力障碍（37%）。
开始时大约80%的患者出现头痛。在疾病过程中，85%的病例记录了完全三联征。还有白质病变、深灰质病变和软脑膜疾病的神经影像三联征。幕上白质病变、幕上灰质病变和软脑膜强化的发生率分别为98%、42%和51%。当存在临床三联征或神经影像三联征时，SS是诊断基本明确。然而，当临床三联征不完全时，这种疾病可能会带来诊断挑战。MRI在做出正确诊断中起着重要作用，因为胼胝体病变几乎被认为是可以诊断的。
胼胝体最常见的特点是急性期在在其中央体部和压部存在雪球状微梗死，边缘相对较少，慢性期呈“冲出”孔。胼胝体顶部也可被微梗死所累及，呈“冰柱”和“轮辐”样结构。涉及内囊的点状微梗死导致的“串珠样”表现是该疾病的另一个磁共振成像发现。这些影像学表现以及视网膜小动脉荧光素血管造影所显示的小动脉壁高荧光性也是SS诊断要素。主要的鉴别诊断包括中枢神经系统血管炎性疾病、多发性硬化、急性播散性脑炎和结缔组织病。最佳治疗方案仍然未知。它包括使用免疫调节剂和/或抗凝或抗聚集。初始采用皮质类固醇和免疫球蛋白进行及时和积极的治疗是主要手段，如本例所展示。
来源：郑州市中心医院卒中中心
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