患者信息

老年女性，主因间断腹泻黏液血便12年加重两月入院。

现病史

12年前无明显诱因出现腹泻黏液血便，每日2-5次，伴肛门下坠、便不尽感及偶发下腹痛。多家医院考虑溃疡性结肠炎，予美沙拉嗪、益生菌口服及美沙拉嗪栓剂、灌肠液外用，症状反复。两个月前，髋关节置换术后口服抗凝药致大便次数增多，最多达每日10次，伴下腹及肛门坠胀。

既往史

20年前有脑垂体瘤微创手术及双侧髋关节置换术史。

体格检查

查体下腹轻压痛，双下肢轻度凹陷性水肿。

初步诊断

溃疡性结肠炎?

帽状息肉病?

缺血性结肠炎?

辅助检查

诊疗过程

· 初步检查与治疗：腹部增强CT示横结肠、降结肠、乙状结肠及直肠弥漫性肿胀，考虑炎症性肠病。部分结肠镜检查见多发片状充血发红、扁平黏膜隆起，部分隆起表面充血糜烂，多点取活检，病理提示黏膜息肉样增生、炎细胞浸润、隐窝脓肿及腺上皮分泌亢进。考虑不能除外治疗后的溃疡性结肠炎，予美沙拉嗪片剂、栓剂及激素灌肠治疗。但一周后患者症状无改善，大便仍每日十余次，伴大量血及黏液、腹痛，化验检查无明显变化。

· 进一步诊断与治疗尝试：规范完善肠镜检查，发现病变主要集中在乙状结肠和直肠，再次多处取活检。结合临床表现、内镜及病理，考虑与溃疡性结肠炎诊断不符。查阅文献发现患者内镜下表现与帽状息肉病相似，完善幽门螺杆菌检查并给予四联根除疗法，症状未改善。后给予地塞米松及泼尼松治疗，症状明显改善，出院时大便每日1-2次，腹痛缓解。

· 病情反复与再评估：患者出院后病情反复，再次就诊时大便每日6-7次，伴脓液、黏液和脓血及下腹痛。检查发现幽门螺杆菌阴性，腹部CT平扫示病变仍局限于乙状结肠和直肠，肠镜表现与之前相似，病理提示腺瘤性异型增生、锯齿状改变、腺上皮低级别的瘤变及隐窝脓肿。给予美沙拉嗪加泼尼松口服，治疗效果不理想。

· 疫情期间病情变化与手术治疗：疫情期间患者因感染新冠感染症状加重，大便每日20多次，伴黏液脓血及下腹痛。辅助检查示贫血、重度低蛋白血症、低钾血症及炎性指标轻度升高。全腹增强CT示病变呈弥漫性分布于全部结肠和直肠，肠系膜血管检查无显著病变。肠镜见乙状结肠和直肠大片充血糜烂，部分病变融合，病理仍提示炎症。因患者病史长、生活质量受严重影响且有手术意愿，与家属沟通后行全结直肠切除和回肠造口术。病理提示肠壁全层广泛血管扩张淤血，考虑肠系膜血管疾病导致的缺血性改变。

· 最终确诊：疫情后将患者病理送至浙江大学附属第一医院会诊，最终确诊为帽状息肉病。

帽状息肉病概述

1) 定义与命名：帽状息肉病是一种罕见的肠道疾病，1985年由威廉斯等人提出，因息肉表面覆盖一层炎性肉芽组织，形似帽子而得名。

2) 临床特征

· 发病年龄与部位：文献报道中位数年龄52岁，年龄范围12-76岁，有婴幼儿病例报道。息肉最常见于直肠和乙状结肠，也可在近端结肠和胃出现。

· 临床症状：典型症状包括黏液性和血性腹泻、腹痛、里急后重、体重减轻和发育不良。长期严重的稀薄黏液样便致蛋白丢失，可能是体重减轻和发育不良的原因。

· 病因：病因尚不明确，可能与结肠运动障碍、免疫异常、细菌感染或其他未知病原体感染有关。

3) 组织病理学表现：与黏膜脱垂综合征有相似之处，表现为隐窝延长、黏膜增生，表面附着厚层纤维脓性渗出物的肉芽组织。

4) 内镜表现：呈现大小不一的暗红色息肉，广基无蒂或呈糜烂样，表面可有纤维状和灰白色黏液性物质附着，冲洗后可显露发红黏膜。隆起病变与周围黏膜间可见正常黏膜，病变与正常黏膜间可出现白色斑点。内镜表现随病情轻重变化，幽门螺杆菌感染清除后，内镜表现可改善或消失。

鉴别诊断

1) 黏膜脱垂综合征：反复直肠黏膜脱垂形成，临床表现为排便出血、排便不尽感、肛门痛等，有排便习惯改变的临床背景。病理组织学有纤维化病变，病变多局限于直肠。与帽状息肉病有共同临床内镜和组织学特征，但帽状息肉病可累及乙状结肠或降结肠。

2) 腺瘤性息肉和炎性息肉：腺瘤性息肉根据绒毛成分分为管状、绒毛状和绒毛管状，息肉越大、绒毛成分越多，癌变概率越高。炎性息肉继发于炎症性疾病，由炎症损伤致肠黏膜溃疡、上皮破坏，基底上皮再修复，纤维组织增生形成，不会发生癌变。

3) 结直肠癌：大肠黏膜上皮在多种致癌因素下发生的恶性病变，有排便习惯改变、大便变细、黏液脓血、腹痛、腹部不适、肠梗阻及全身症状，确诊依靠结肠镜活检。

4) 炎症性肠病：以溃疡性结肠炎为例，有腹泻、黏液脓血便、发热、腹痛等症状，病变从直肠开始，呈连续性、弥漫性分布。镜下表现多样，病理在活动期有黏膜全层弥漫性炎细胞浸润等特征。

治疗方法

1) 幽门螺杆菌治疗：对于幽门螺杆菌阳性的帽状息肉病患者，根除幽门螺杆菌可能达到症状缓解和息肉消失的效果。

2) 药物治疗：可使用5-氨基水杨酸、糖皮质激素、甲硝唑、英夫利昔单抗等药物治疗。

3) 内镜与手术治疗：内镜下息肉切除、EMR等有相关报道，但传统EMR难以整体切除，手术切除或ESD切除效果可能更好。外科手术适用于切除不完整、长段病变。