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作者：首都医科大学附属北京天坛医院 杨中华
Susac综合征是一种罕见的影响大脑、视网膜和内耳的疾病，可能由免疫介导的内皮病变引发。诊断该综合征基于临床表现和辅助检查结果（脑磁共振成像、荧光素血管造影术和听力测定）。最近，血管壁MR成像（VW-MRI）在检测实质、软脑膜和前庭耳蜗的细微强化方面显示出更高的灵敏度。在本报告中，描述了在6名Susac综合征患者中使用该技术发现的一项独特发现，并讨论了其对诊断检查和随访的潜在价值。
在这6名患者中，4名确诊为Susac综合征，2名疑似为Susac综合征（3名女性和3名男性；平均年龄36.3岁；年龄范围19-57岁）。所有患者都接受了广泛的检查，以排除其他可能的疾病，如脱髓鞘综合征、脑炎和血管炎。
表1. 这6例患者的VW-MRI人口学数据，临床和增强模式：
图1. VW-MR成像的不同增强模式：点状（A）、局灶性（箭头，B）、血管周围（箭头，C）、软脑膜（D和E）和硬脑膜（箭头，F）。图像A、B、D和E为患者2，图像C和F为患者1
图2. VW-MR成像的叶间软脑膜强化。沿着小脑蚓部和半球小叶（folia），呈多发，薄、短、强化，分散。患者1（A）、患者2（B和E）、患者3（C）和患者6（D和F）
图3. 患者6。增强3D T1梯度回波序列-FSPGR（A和B）、增强3D FLAIR（C和D）和增强VW-MRI（E和F）之间的比较。注意，与增强FSPGR和增强3D FLAIR相比，增强VW-MRI对小实质（E上箭头）和软脑膜（F上箭头）病灶更加明显
图4. 增强VW-MRI阳性结果总结。第1-5行分别显示了患者1-3、5和6。轴位（第一列）、冠状位（第二列）和矢状位（第三列）重建显示了主要发现。图像E中的插图，显示Willis环中没有血管壁增强
图5. 患者6。最初的增强T1加权VW MRI（A和B）显示幕上多灶性实质和幕下软脑膜增强。治疗1年后的随访增强T1加权VW-MRI（C和D）显示强化完全消失
来源：脑血管病及重症文献导读
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