患者老年女性，有糖尿病等动脉粥样硬化危险因素，出现发作性症状，毫无疑问首先需要考虑TIA，当然该患者还需要与癫痫、低血糖、淀粉样发作等相鉴别。

急诊头颅CT本想排除出血，却意外地发现了右侧中央沟皮层蛛血，再次询问病史，患者否认外伤史，因此考虑自发性皮层蛛血！

皮层蛛血病因复杂，多达十余种，而相对常见的病因有5种。CAA是60岁以上人群最常见病因，60岁以下主要病因为RCVS，而脑动脉狭窄/闭塞、CVST则可以横跨整个年龄段。

回到这例患者，既有发作性症状，又有皮层蛛血，因此我们推测可能有如下3种病因。

脑动脉狭窄/闭塞导致的皮层蛛血在中国人群所占比例高达59%！

这是文献报道的患者，53岁，男性，左侧偏瘫，CT和Flair可见右侧额叶皮层蛛血，DWI可见右侧尾状核头部及侧脑室旁串珠样梗死灶，提示内分水岭梗死，而CTA证实了右侧大脑中动脉M1段的重度狭窄，因此第一种可能：脑动脉狭窄/闭塞导致皮层蛛血和TIA的推测是成立的。

孤立的皮层静脉血栓形成，既可以导致皮层蛛血，而癫痫又是其最常见症状，因此第二种可能：iCVT导致皮层蛛血和痫性发作的推测是成立的。

孤立皮层静脉血栓形成的诊断是具有挑战性。这是文献报道的一例患者，DWI可见右侧额叶脑实质损害，SWI序列可见低信号条索征，横跨多个脑沟，可与皮层蛛血相鉴别，而MRV未见右侧上吻合静脉显影，进一步完善DSA检查，静脉早期右侧上吻合静脉未显影，静脉晚期上吻合静脉造影剂滞留，因此综合各项检查结果，考虑孤立的皮层静脉血栓形成（上吻合静脉）。

这例文献报道的患者，主要症状为头痛及痫性发作，Flair右侧额叶可见皮层蛛血，T1序列矢状位和轴位可见T1低信号点征，经抗凝治疗后3月复查，点征消失，闭塞皮层静脉再通。

除了孤立皮层静脉血栓形成外，静脉窦的血栓形成，如上矢状窦静脉血栓同样可以导致皮层蛛血。

这例文献报道的患者，出现头痛及发作性症状，Flair可见右侧额叶皮层蛛血，MRV上矢状窦未显影，因此考虑上矢状窦血栓形成导致的皮层蛛血和短暂性神经系统症状，遗憾的是患者未行脑电图检查，不能较为肯定的认为此次的发作性症状是痫性发作，还是非痫性发作。

CAA是年龄相关的脑小血管病。阿尔茨海默病主要是Aβ淀粉样蛋白（Aβ42）在神经元的沉积，而CAA是Aβ淀粉样蛋白（Aβ40）在皮层和软脑膜中小血管的沉积，两者的区别主要是蛋白片段长度不同、沉积的部位不同。

皮层蛛血只是头颅CT上的一个细微征象，它的背后有许多的病因，因此我们需要一套完整的影像学检查方法，包括CTA（寻找血管畸形、大动脉狭窄、RCVS、血管炎、较大的感染性动脉瘤的证据）、CTV/MRV（寻找CVST的证据）、Flair/DWI（寻找PRES、肿瘤、脓肿、感染性心内膜炎导致栓塞性梗死的证据），SWI/T2*（寻找孤立皮层静脉血栓如条索征、海绵状血管瘤及CAA的脑叶微出血和皮层表面铁沉积的证据）。如果这些检查都不能明确病因，就需要完善有创的DSA检查，明确有无较小的软脑膜动静脉畸形或动静脉瘘等。

让我们比较疑惑的是，Flair序列对蛛网膜下腔的病变敏感性很高，但未见相应的脑沟有异常信号！相反T1序列可见高信号的血液分解产物。

患者MRV检查除左侧横窦稍狭窄外，各静脉窦以及主要皮层静脉显影清晰，不支持CVST。而此次，Flair序列可见中央沟高信号的亚急性出血（两次磁共振检查相距11天）。

SWI除了可见右侧中央沟的皮层蛛血，未见横跨脑沟的低信号条索征，因此也不支持CVST。

SWI的其他层面可见多发的微出血，位于脑叶而非深部。右侧颞叶可见可疑的皮层表面铁沉积（cSS），和文献报道的颞叶的cSS还是挺相似的。

脑电图正常，不支持痫性发作；D二聚体正常，不支持CVST；MMSE和MoCA降低，提示认知功能障碍，支持CAA。

波士顿症状标准明确要求脑出血/脑微出血必须严格局限于脑叶。A患者多发皮层微出血，可以诊断为很可能的CAA，C患者除了皮层的微出血，还有cSS和脑叶的脑出血，同样可以诊断为很可能的CAA。而B患者，虽然有多发的微出血，但其中一个位于深部（右侧丘脑），因此不能诊断为很可能的CAA。

目前没针对CAA的病因治疗，治疗上主要是避免抗栓药物的使用，控制血压降低出血风险，以及TFNE的对症治疗。TFNE的机制包皮层扩散抑制（类似偏头痛先兆）、局灶性癫痫等，而托吡酯，既是抗癫痫药，又是预防偏头痛的药物，可兼顾两种机制，因此选用。

TFNE分为阳性症状和阴性症状，各占接近50%，而扩散性感觉异常是最具特征性的。目前认为，TFNE可能是CAA的早期征象，它可以模拟TIA、偏头痛先兆、癫痫发作！

已有文献报道硬脑膜动静脉瘘、烟雾病等引起的皮层蛛血患者可出现短暂性的局灶神经系统症状。因此，有可能TFNE是皮层蛛血所特有，而非CAA。

皮层扩散抑制这种机制已经在动物实验中被证实，其他的机制还包括局灶性癫痫、局部缺血等。基于目前的理论，大多数研究都认为抗癫痫药物或预防偏头痛的药物治疗TFNE有效。

目前认为，虽然抗癫痫药物治疗有效，但可能并不是抑制癫痫样放电，而是抑制了皮层扩散抑制。本例患者动态脑电图未见明显异常，至少不支持该患者短暂性局灶神经系统症状为痫性发作。

有少数的文献报道，在蛛血临近的皮层发现了小梗死灶（还发现了远隔部位的缺血灶），因此推测局部缺血的机制可能参与了TFNE。但CT发现出血后，进一步检查一般会选择SWI序列而非DWI，因此局部缺血的机制可能被低估了。本例患者出血附近的皮层可见可疑点状高信号，也许缺血性因素参与本例患者的TFNE！