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《美国全科医生实用诊疗手册》荐读⑩:库欣综合征

2023-06-14作者:论坛报苌田田资讯
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一、库欣综合征(CS)的临床特点


1. 面部、颈部、躯干和腹部的向心性肥胖。

  • “满月脸”和面部多血质。

  • “水牛背”或颈背部脂肪堆积。

2. 皮肤改变:

  • 萎缩、易受挫伤淤血、腹部紫纹。

  • 皮肤色素过度沉着伴促肾上腺皮质激素(ACTH)过度分泌。

3. 月经不调。

4. 肾上腺肿瘤可导致男性阳痿和性早熟,女性多毛症、男性化、痤疮和性欲减退。

5. 近端肌肉萎缩。

6. 骨质疏松症。

7. 糖尿病或葡萄糖耐受不良。

8. 高血压与低钾血症。

9. 常见心境障碍,情绪不稳,睡眠障碍。

10. 相对免疫抑制使机体感染的概率增加。


二、库欣综合征的诊断


1. 排除使用外源性糖皮质激素或醋酸甲羟孕酮。


2. 库欣综合征的筛查:

检测深夜(晚上11时至午夜)唾液皮质醇水平(2个样本)。如果其中一个样本皮质醇水平>8.6 nmol/1,或两个样本皮质醇水平都>4.3 nmol/L,则库欣综合征可能性很大。


3. 库欣综合征的确诊方法:

(1)24小时尿游离皮质醇>4倍正常高值,可以确诊库欣综合征。

(2)低剂量地塞米松抑制试验。

(3)晚上11时给予地塞米松1 mg,次日早上8时检测血清皮质醇。

正常者血清皮质醇水平<1.8 μg/dl(1 μg/dl=27.6 nmol/L)(排除库欣综合征)。

(4)取患者深夜睡眠静脉血,测血清皮质醇水平≥7.5μg/dl支持库欣综合征的诊断。


4. 皮质醇增多症(假性库欣综合征)可以发生在多囊卵巢综合征、严重抑郁症/焦虑症、肥胖和慢性酒精滥用人群中,但通常不能达到上述库欣综合征患者血清皮质醇水平。


三、库欣综合征的病因确定


1. 应该与内分泌专科医生联合进行检查。

2. 上午9时测2~3次血清ACTH和血清皮质醇水平。

  • 皮质醇>15 μg/dl和ACTH<5 pg/ml提示原发性肾上腺疾病。

  • ACTH>15 pg/ml提示明确的依赖ACTH的库欣综合征。

  • ACTH 5~15 pg/ml提示可疑诊断(但很可能是依赖ACTH的库欣综合征)。


3.对于不依赖ACTH的库欣综合征,行肾上腺CT薄层扫描或MRI检查,以排除肾上腺肿瘤或肾上腺增生症。


4.对于依赖ACTH的库欣综合征:

  • 晚上11时给予高剂量(8 mg)地塞米松可抑制库欣病患者早晨皮质醇水平,但不能抑制异位ACTH综合征患者皮质醇的分泌。

  • 库欣病患者行垂体对比剂钆增强MRI(仅50% MRI可见垂体肿瘤)。

  • 有垂体肿瘤的患者需要请神经外科会诊。

  • 异位ACTH分泌的患者需要行胸部、腹部静脉给予对比剂的CT扫描。

  • 疑似病例请内分泌专科医生会诊,且通常需要静脉注射促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)后,在双侧岩下窦ACTH取样。


四、库欣综合征的治疗


无论何种病因,手术切除是治疗选择。



本文摘自《美国全科医生实用诊疗手册》


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