39岁的大华是金华人，在杭州开了一家早餐店。他16岁跟着同乡出来打拼，一路娶妻生子，小本生意也十分红火。

晚上7、8点就要睡下，第二天凌晨3点起床备菜、4点开门一直忙活到早上8点。

大华脸上长出了褶子、皮肤日渐油腻、肚皮也微微隆起。这种日子日复一日，生活疲倦，一根根香烟点起来，能释放心情、缓解压力。妻子一直担心日益发福的大华患上“脂肪肝”，让他去家附近的医院做体检。

这一检查，结果坏事了问题大了！“脂肪肝”没查出来，大华却被诊断为高度疑似“肺癌”！

原来，医生通过胸部CT在他的肺部发现了数不清的大大小小的“泡泡”，这些“泡泡”外形更酷似一个个大小不一的“麦圈”——中间是空洞，周边是微微隆起的囊肿，弥漫于整个上肺部和中肺部。此外，还有各种肺结节影、条索影、斑片影。一段时间的消炎治疗效果不佳，大华被高度怀疑是“肺转移癌”。他不相信这个结果，甚至拿着报告与医生理论：“专家，我没有任何不舒服，会不会是搞错了？我怎么可能得肺癌了呢？”

为了进一步明确诊断，大华拿着报告找到了浙大一院呼吸内科副主任周华主任医师的专家门诊。“肺部密密麻麻的结节和空洞，形成‘麦圈征’，除了肺炎、肺结核、肺癌还有另一种可能——肺朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH）。”在了解到大华从18岁就开始吸烟，吸了21年、每天至少1包半（30支以上），专家强烈建议大华做个支气管镜，进一步明确诊断。

虽然是第一次听说这种疾病和它古怪的名字，但是满脑子都是“肺癌”、担心自己罹患绝症的大华不仅同意了专家的建议，还催着专家尽快帮他抓住“元凶”。

近日，由周华主任医师操作支气管镜帮大华取外周的肺病灶进行活检。随后呼吸内科专家团队与病理科团队进行了疑难病理讨论，在病理科副主任孙柯主任医师的“火眼金睛”下，大华的肺部病灶发现大量的朗格汉斯细胞集聚和嗜酸性粒细胞浸润，在集聚的细胞上再做免疫标记，大华最终被确诊为“肺朗格汉斯组织细胞增多症”。

“可能很多人对这个疾病比较陌生，发病率大约为5例/10万人。”周华主任医师介绍，像大华这种能通过病理确诊的朗格汉斯组织细胞增多症患者更是少见。

朗格汉斯细胞又名兰氏细胞，是起源于骨髓的树突状细胞，位于表皮层，数量约占表皮细胞总数的3%~5%。可别小看了它，作为皮肤免疫功能的重要细胞，它能识别、结合和处理侵入皮肤的抗原，在接触性过敏、病毒感染、排斥异体移植组织及对表皮癌变细胞的免疫监视中发挥重要作用，是对人类有益的细胞。但是一旦朗格汉斯细胞发生变异，不受控制地克隆、增殖，不仅不能抗击“外敌”，还会导致炎症和肉芽肿的形成。不仅如此，它还会四处游走，侵犯和损伤其他组织器官，导致这些器官的功能无法正常运转而发病。

而之所以朗格汉斯细胞发生变异，与大华的一个习惯息息相关——吸烟。研究显示，这种疾病的患者中有90%以上都有吸烟史或者二手烟暴露史。这种病的患者也以年轻男性多见，好发20～40岁。在临床上很多不满30岁，吸烟不过几年的人就患上了该病。

这病没什么症状，是不是就不用管了？

周华主任医师介绍，随着疾病的进展，朗格汉斯细胞组织增多症的患者可能会出现胸痛、气胸，还包括发热、消瘦、盗汗、厌食等症状。终末期患者可合并有肺动脉高压，预后较差，往往面临呼吸衰竭、需要“换肺”才能勉强救命。

大华确诊了，如何治疗？专家强调，针对肺朗格汉斯组织细胞增多症，目前没有有效的药物和治疗方法，有部分早期患者在停止吸烟后病情可以逆转，但更多的人在症状严重后才去医院检查并确诊，这时候已经无法逆转。唯一可以预防该病发生的手段就是不吸烟和“戒烟”。

虽然“肺癌”的结果发生了反转，但大华心里也并不轻松，他听从专家的建议立即戒烟、并且定期随访，以防止病情进一步蔓延。

浙大一院呼吸内科名誉主任周建英教授同时强调，医院有十八般武艺去对抗各类肺部疾病。针对早期肺癌患者可以通过手术等方式实现彻底治愈；对于晚期患者，正逐渐把它变成慢性病进行管理，即使凶险如小细胞肺癌也有“武器”应对！

看到这里

各位还在吸烟的朋友们

为了自己和家人的健康

还请放下手中的香烟

这个“坏朋友”不仅养出肺病会致命

还极其浪费钱

花钱买罪受

这“蠢事”咱们不干

来源：浙大一院微信公众号